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Paraneoplastische neurologische Syndrome und verwandte Autoimmun-Enzephalitiden

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 13 min
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Steckbrief

Paraneoplastische neurologische Syndrome (PNS) sind autoimmun vermittelte neurologische Erkrankungen, die im Rahmen von Tumorerkrankungen auftreten, ohne durch diese direkt, deren Metastasen oder die Tumortherapie bedingt zu sein. Sie manifestieren sich oftmals bereits vor dem eigentlichen Tumor.

Die häufigste neurologische Manifestation einer Paraneoplasie ist die paraneoplastische Kleinhirndegeneration, bei der kreuzreagierende Antikörper zwischen Tumorgewebe und Purkinjezellen des Kleinhirns nachgewiesen werden können. Die Symptome entwickeln sich hierbei innerhalb weniger Tage bis Wochen und führen zu einem ausgeprägten Kleinhirnsyndrom. Das Ansprechen auf die Therapie ist häufig nur gering, woraus sich eine insgesamt ungünstige Prognose ergibt.

Ebenfalls autoimmunologisch vermittelt, jedoch nur fakultativ paraneoplastisch, sind die Autoimmun-Enzephalitiden, die bei rechtzeitiger Diagnosestellung häufig mittels Immuntherapie behandelt werden können.

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    Definition

    Definition:
    Paraneoplastisches neurologisches Syndrom (PNS)

    Paraneoplastische neurologische Syndrome sind autoimmun vermittelte neurologische Erkrankungen, die im Rahmen von Tumorerkrankungen auftreten, ohne durch diese direkt, deren Metastasen, eine Meningeosis, Infekte oder die Therapieeeffekte bedingt zu sein. Sie manifestieren sich oftmals bereits vor dem eigentlichen Tumor.

    Definition:
    Autoimmunenzephalitiden

    Autoimmunenzephalitiden werden über Autoantikörper gegen neuronale Oberflächenantigene oder synaptische Antigene vermittelt. Ein Bezug zu Neoplasien kann, muss aber nicht bestehen (fakultativ-paraneoplastisch).

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

    • Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

    • Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

    • Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

    (griechisch "ataxia" = Unordnung)

    Dysarthrie

    Dysarthrie (= Dysarthrophonie): zentrale Sprechstörung infolge zentraler Läsion (z.B. Hirnnervenkerne) mit komplexer Störung der Sprechkoordination (z.B. verwaschener Artikulation).

    Schwindel

    Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.

    Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.

    Parese

    Eine Parese ist eine unvollständige Lähmung mit noch vorhandener Muskelaktivität (Kraftgrad 1–4).

    Photopsie

    Als Photopsie bezeichnet man das Sehen von Lichtblitzen und Funken.

    Ovarialkarzinom

    Ein Ovarialkarzinom ist ein vom oberflächlichen Keimepithel des Ovars ausgehender, maligner Tumor.

    Mammakarzinom

    Das Mammakarzinom ist eine von den Brustdrüsen oder den Milchgängen ausgehende maligne Neoplasie der Brust.

    Bronchialkarzinom

    Das Bronchialkarzinom ist ein häufiger maligner Tumor, der meist vom Bronchialepithel, seltener vom Alveolarepithel, ausgeht.

    Endometriumkarzinom

    Das Endometriumkarzinom ist ein maligner, epithelialer Tumor des Endometriums.

    Hodentumor

    Hodentumoren sind überwiegend maligne Keimzelltumoren des Hodens, die aus entarteten Stammzellen entstehen.

    Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)

    Die Non-Hodgkin-Lymphome sind eine heterogene Gruppe klonaler Neoplasien des lymphatischen Systems, die meist von Vorläuferzellen der B- oder T-Lymphozyten ausgehen. Sie bilden zusammen mit den Hodgkin-Lymphomen (maligne B-Zell-Lymphome) die Gruppe der malignen Lymphome.

    Prostatakarzinom

    Das Prostatakarzinom ist ein maligner Tumor der Prostata, in > 95% der Fälle epithelialen Ursprungs.

    Folgende Begriffe werden im klinischen Alltag verwendet, um verschiedene Formen des Prostatakarzinoms zu unterscheiden:

    • manifestes Prostatakarzinom: signifikantes, behandlungsbedürftiges und ggf. symptomatisches Prostatakarzinom

    • inzidentelles Prostatakarzinom: zufällig im Rahmen einer transurethralen Elektroresektion der Prostata entdecktes Prostatakarzinom

    • latentes Prostatakarzinom: nicht-signifikantes, nicht-behandlungsbedürftiges Prostatakarzinom (des alten Mannes), i.d.R. autoptische Diagnosestellung

    • okkultes Prostatakarzinom: symptomatische Tumormetastasen bei unauffälligem Tastbefund der Prostata.

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      zuletzt bearbeitet: 10.06.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 18.01.2022
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