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Zerebrale Syndrome

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 17 min
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Steckbrief

Zerebrale Syndrome entstehen durch Schädigung verschiedener Strukturen des zentralen Nervensystems. Die Symptomatik der betroffenen Patienten richtet sich nach Läsionsort und -schwere und präsentiert sich sehr unterschiedlich:

Bei Hemisphärensyndromen stehen Funktionsminderungen- und steigerungen mit epileptischer Aktivität im Vordergrund, während für das Capsula-interna-Syndrom die Wernicke-Mann-Lähmung bei kontralateraler zentraler Hemiparese typisch ist.

Ein Patient mit zerebellärer Ataxie aufgrund eines Kleinhirnsyndroms geht breitbeinig, stolpert und rudert dabei ausladend mit den Händen. Er spricht laut und abgehackt („skandierend“), hat Probleme, den Blick zu stabilisieren (Nystagmus) und weist neben dem Intentionstremor auch Schwierigkeiten beim Bewegungsablauf auf.

Bei Hirnstammsyndromen ist auf den Unterschied zwischen Bulbär- und Pseudobulbärparalyse zu achten: Bei der Pseudobulbärparalyse finden sich „zentrale Symptome“ wie Zwangsweinen oder -lachen. Zungenatrophie und Faszikulationen (= periphere Symptome) – charakteristisch für eine Bulbärparalyse – fehlen dagegen.

Zu den neurologischen Differenzialdiagnosen des Komas zählen das Locked-in-Syndrom sowie das apallische Syndrom.

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    Hemisphärensyndrome

    Eine Schädigung einzelner Hirnbereiche führt zu charakteristischen Symptomen, die eine klinische Lokalisation des Schädigungsortes möglich machen (siehe Tabelle). Man unterscheidet Funktionsminderungen und -steigerungen der betroffenen Areale, wobei sich Letztere oft in Form epileptischer Aktivität äußern.

    Hemisphärensyndrome
    Syndrom Funktionsminderung Funktionssteigerung (epileptische Störung)

    Frontalhirnsyndrom

    Antriebslosigkeit, Aspontaneität, Affektverflachung, Störung des analytischen Denkens, Wesensänderung, Gangunsicherheit, Riechstörungen, ggf. Broca-Aphasie (bei Läsion der dominanten Hemisphäre)

    unspezifische Aura, komplexe Automatismen, Vokalisationen, < 1 min, ggf. motorische Jackson-Anfälle bei Läsion der Präzentralregion (meist schwer von psychogenen Ausfällen zu differenzieren)

    Temporalhirnsyndrom

    Verstimmung, Reizbarkeit, Ängstlichkeit, Depression, affektive und sexuelle Enthemmung, Hemianopsie, Hemiparese, ggf. Wernicke-Aphasie (bei Läsion der dominanten Hemisphäre)

    Hemianopsie

    Bei einer Hemianopsie besteht ein halbseitiger Gesichtsfelddefekt.

    Agnosie

    Bei einer Agnosie besteht eine Störung des übergeordneten Erkennens visueller, akustischer oder taktiler Sinnesreize bei intakter Wahrnehmung, Aufmerksamkeit und Kognition.

    Apraxie

    Eine Apraxie ist die Unfähigkeit, willkürlich einzelne Gesten und Handlungen, einschließlich des Gebrauchs von Werkzeugen, oder mehrschrittige Handlungsabläufe korrekt auszuführen.

    Neglect

    Ein (Hemi-)Neglect bezeichnet die Nichtbeachtung einer Körper- und Raumseite bei ansonsten ungestörter Sinneswahrnehmung.

    Erkrankungen der Basalganglien

    Erkrankungen der Basalganglien ist ein Sammelbegriff für neurologische Erkrankungen mit Störung des Bewegungsablaufs, die auf einer Schädigung von Strukturen der Basalganglien und damit des extrapyramidalen Systems beruhen. Leitsymptome sind Bewegungsstörungen mit verändertem Muskeltonus.

    Hyperkinesie

    Eine Hyperkinesie bezeichnet einen Bewegungsüberschuss mit plötzlichen, unwillkürlichen, überschießenden Bewegungen.

    Athetose

    Die Athetose ist eine Bewegungsstörung mit wurmartigen, bizarr geschraubten Hyperkinesien der Hände und Füße, die teilweise zu extremen Hyperextensions- bzw. Subluxationsstellungen der Gelenke führen. Die Athetose tritt meist in Form der Choreoathetose auf (Kombination von Athetose und Chorea), selten findet man sie als isoliertes Symptom.

    Ballismus

    Ein Ballismus ist eine extrapyramidal-motorische Störung, die sich mit akut einsetzenden, häufig einseitigen schleudernden Bewegungen der proximalen Extremitätenmuskulatur äußert (Hemiballismus).

    Tic-Störungen

    Tic-Störungen sind Störungssyndrome die durch sogenannte Tics, d. h. durch wiederholte, weitgehend unwillkürliche, rasche, nicht-rhythmische Bewegungen umschriebener Muskelgruppen oder plötzliche, weitgehend unwillkürliche Lautproduktionen, charakterisiert sind.

    Tremor

    Bei einem Tremor handelt es sich um unwillkürliche Bewegungen mit rhythmischen Kontraktionen entgegengesetzt wirkender Muskeln. Der Ruhetremor tritt in vollständiger Entspannung auf, der Haltetremor unter Beibehaltung einer bestimmten Position und der Intentionstremor (zerebellärer Tremor, Zieltremor) erst beim Ausführen von Zielbewegungen.

    Dystonie

    Dystonien sind unwillkürliche, langsame und länger dauernde spastische Kontraktionen, die einzelne Muskelgruppen betreffen oder generalisiert auftreten können (evtl. kombiniert mit anderen Bewegungsstörungen).

    Cheyne-Stokes-Atmung

    Die Cheyne-Stokes-Atmung ist eine Atemrhythmusstörung die sich durch periodisch an- und wieder abschwellende Atemtätigkeit mit dazwischen liegenden Pausen auszeichnet.

    Nystagmus

    Als Nystagmus bezeichnet man unwillkürliche, periodisch-rhythmische Augenbewegungen.

    Multiple Sklerose (MS)

    Die Multiple Sklerose ist eine autoimmun vermittelte, chronisch-entzündliche ZNS-Erkrankung mit multifokalen, herdförmigen Entmarkungen (Demyelinisierungen) von Gehirn und Rückenmark sowie Schädigung von Axonen.

    Diabetes mellitus

    Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.

    Morbus Wilson

    Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels, bei der sich aufgrund eines Defekts des Kupferregulators ATP7B das Kupfer im Trans-Golgi-Netzwerk und den zytoplasmatischen Vesikeln ansammelt. Dadurch kommt es zur Störung des Kupfertransports. Das Kupfer akkumuliert in verschiedenen Organen und führt so zu Organschäden.

    Hydrozephalus

    Bei einem Hydrozephalus liegt eine Erweiterung der inneren und/oder äußeren kranialen Liquorräume vor.

    Arnold-Chiari-Malformation

    Die Arnold-Chiari-Malformation ist eine Fehlbildung des Kleinhirns, bei der die Kleinhirntonsillen durch das Foramen magnum in den Spinalkanal verlagert sind.

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

    • Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

    • Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

    • Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

    (griechisch „ataxia“ = Unordnung)

    Dissoziierte Empfindungsstörung

    Bei einer dissoziierten Empfindungsstörung fallen in einer Körperregion nur einzelne sensible Qualitäten aus, während andere erhalten bleiben (z.B. Störung von Schmerz- und Temperaturempfinden bei erhaltener Oberflächen- und Tiefensensibilität). Die dissoziierte Empfindungsstörung ist pathognomonisch für Rückenmarksläsionen.

    Koma

    Koma ist eine schwere Bewusstseinstörung, bei der der Patient selbst durch starke Außenreize nicht mehr erweckbar ist. Je nach Symptomausprägung werden die Grade I−IV unterschieden, wobei im tiefen Koma (IV) die Pupillen-, Korneal- und Muskeleigenreflexe sowie jegliche Reaktion auf Schmerzreize fehlen.

    Hyperthermie

    Eine Hyperthermie ist eine Erhöhung der Körperkerntemperatur, die durch ein Missverhältnis zwischen Wärmezufuhr/-bildung und -abgabe ohne Verstellung des Sollwerts im Hypothalamus entsteht.

    Tachykardie

    Als erhöht (tachykard) gilt die Herzfrequenz eines Erwachsenen in Ruhe bei Werten > 100/min.

    Arterielle Hypertonie

    Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.

    Schnappatmung

    Die Schnappatmung ist eine Atemrhythmusstörung die sich durch kurze, kräftige Atemzüge mit langen Apnoephasen auszeichnet.

    Pathologische Reflexe

    Pathologische Reflexe sind die Folge einer zentralen Enthemmung bei Schädigung des 1. Motoneurons.

    Irreversibler Hirnfunktionsausfall (früher: Hirntod)

    Ein irreversibler, kompletter Ausfall des Großhirns, des Kleinhirns und des Hirnstamms wird als irreversibler Hirnfunktionsausfall (IHA; früher: Hirntod) bezeichnet. Dies ist gleichbedeutend mit dem Tod des Menschen.

    Mydriasis

    Die Mydriasis ist eine Erweiterung der Pupille auf mehr als 5 mm im Durchmesser. Bei Dunkelheit ermöglicht sie einen höheren Lichteinfall (physiologisch). Des Weiteren tritt sie physiologisch bei Jugendlichen und Schmerzen auf. Bei pathologischem Auftreten findet sich oft die Kombination mit einer reduzierten oder fehlenden Lichtreaktion.

    Miosis

    Als Miosis wird eine Pupillenverengung auf weniger als 2 mm im Durchmesser bezeichnet. Sie tritt bei Lichteinfall, im Schlaf und unter Narkose sowie bei Säuglingen und älteren Menschen physiologisch auf.

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      zuletzt bearbeitet: 24.07.2023
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 03.07.2023
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