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Störungen der Motorik

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 13 min
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Steckbrief

Das motorische System besteht aus dem 1. motorischen Neuron (Gyrus praecentralis), dem 2. motorischen Neuron (Hirnnervenkerne, Vorderhornzellen, Wurzeln, Plexus, periphere Nerven) und der motorischen Endplatte. Schädigungen innerhalb dieses Systems führen zu unterschiedlichen Störungen.

Schädigungen im Verlauf der Pyramidenbahn führen − je nach Läsionsort − zu einer spastischen Mono-, Hemi-, Para- oder Tetraparese mit positiven Pyramidenbahnzeichen und gesteigerten Eigenreflexen (zentrale Schädigung). Bei einer peripheren Läsion finden sich schlaffe Lähmungen mit teils ausgeprägter Muskelatrophie und abgeschwächten bis aufgehobenen Reflexen.

Ausfälle der an der Koordination und Regulation der Motorik beteiligten Komponenten führen hingegen zu motorischen Hyper- und Hypophänomenen oder zu einer Ataxie.

Atrophien sind neben einem Muskelhypotonus Zeichen einer schlaffen Lähmung nach Läsion des 2. motorischen Neurons, während extrapyramidalen Bewegungsstörungen eine Dysfunktion der Stammganglien (Basalganglien) zugrunde liegt. Bei einer Vielzahl akuter und chronischer neurologischer Erkrankungen sind Myoklonien ein typisches Begleitsymptom.

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    Grundlagen

    Das motorische System besteht aus dem zentralen 1. motorischen Neuron im Gyrus praecentralis, dem peripheren 2. motorischen Neuron (Hirnnervenkerne/Vorderhornzellen, Wurzeln, Plexus, periphere Nerven) sowie der motorischen Endplatte (siehe auch Abbildung).

    Verlauf der motorischen Bahnen

    Im Gyrus praecentralis sind die einzelnen Körperregionen repräsentiert: Jeder motorischen Aktion ist somit ein spezifisches Areal im Großhirn zugeordnet, das abhängig von der Komplexität der Bewegungsabläufe unterschiedlich groß ist. Die efferenten Fasern verlaufen über die Fibrae corticonucleares bulbi et corticospinales durch die Capsula interna und weiter zu den motorischen Kernen der Hirnnerven (kortikobulbäre Bahn) bzw. den Ganglienzellen im Vorderhorn des Rückenmarks (Tractus corticospinalis = Pyramidenbahn), wo sie umgeschaltet werden. 80% der Fasern kreuzen in der Medulla oblongata zur Gegenseite (Decussatio pyramidum). Die gekreuzten Fasern verlaufen im Seitenstrang (Tractus corticospinalis lateralis), die ungekreuzten im Vorderstrang (Tractus corticospinalis anterior).

    Image description
    Scapula alata

    Scapula alata infolge einer Parese des M. serratus anterior rechts bei Affektion des N. thoracicus longus im Rahmen einer neuralgischen Schulteramyotrophie rechts.

    (Quelle: Mumenthaler, Stöhr, Müller-Vahl et al., Läsionen peripherer Nerven und radikuläre Syndrome, Thieme, 2007)
    Schock

    Als Schock bezeichnet man ein akutes bis subakutes, fortschreitendes, generalisiertes Kreislaufversagen mit konsekutivem Missverhältnis zwischen Sauerstoffangebot und Sauerstoffbedarf auf Zellebene und lebensbedrohlicher Gefährdung der Vitalfunktionen.

    Monoparese

    Eine Monoparese meint die Lähmung einer Extremität, deren Muskeln sich dann willentlich nicht kontrahieren lassen.

    Hirninfarkt

    Bei einem Hirninfarkt kommt es plötzlich („schlagartig“) zu einem ischämiebedingten neurologischen Defizit, für das sich ein bildgebendes Korrelat findet oder das sich innerhalb von 24 Stunden nicht (oder nur teilweise) zurückbildet.

    Intrazerebrale Blutung (ICB)

    Unter intrazerebralen Blutungen werden intrakranielle Blutungen zusammengefasst, die ihren Ursprung in den das Hirnparenchym oder das Ependym versorgenden Gefäßen haben (im Gegensatz zu z.B. Subarachnoidalblutungen, deren Blutungsquelle im Subarachnoidalraum liegt).

    Sinusthrombose

    Die Sinusthrombose ist eine Thrombose der zerebralen venösen Sinus, die zu einer venösen Abflussstörung führt.

    Von Sinusthrombosen werden aufgrund unterschiedlicher Klinik und Prognose Thrombosen der tiefen Hirnvenen abgegrenzt, wobei der pathophysiologische Mechanismus identisch ist.

    Herpesenzephalitis

    Die Herpesenzephalitis ist eine nekrotisierend-hämorrhagische Entzündung des Hirnparenchyms mit hoher Letalität, die bevorzugt im Bereich der Temporallappen und des limbischen Systems auftritt und durch eine Infektion mit Herpes-simplex-Virus (HSV) ausgelöst wird.

    Hirnabszess

    Der Hirnabszess ist eine erregerbedingte umschriebene Entzündung von Hirngewebe mit Eiterbildung, bei der es im Spätstadium zur Bildung einer Kapsel aus Granulationsgewebe kommt.

    Multiple Sklerose (MS)

    Die Multiple Sklerose ist eine autoimmun vermittelte, chronisch-entzündliche ZNS-Erkrankung mit multifokalen herdförmigen Entmarkungen (Demyelinisierungen) von Gehirn und Rückenmark sowie Schädigung von Axonen.

    Epilepsie

    Eine Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns mit

    • mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von mindestens 24 Stunden auftreten oder

    • einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall) verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60 %) nach zwei nicht provozierten Anfällen oder

    • Vorliegen eines Epilepsiesyndroms.

    (ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy)

    Migräne

    Die Migräne ist eine idiopathische Kopfschmerzerkrankung mit starken einseitigen, rezidivierenden, typischerweise Stunden bis Tage anhaltenden, pulsierenden Schmerzen, verbunden mit vegetativen Begleitsymptomen (Übelkeit und Erbrechen) und einer sensorischen Überempfindlichkeit gegenüber Licht, Geräuschen oder Gerüchen. Eine Migräne kann mit oder ohne Aura auftreten.

    Schädel-Hirn-Trauma (SHT)

    Ein Schädel-Hirn-Trauma ist eine Hirnverletzung und/oder -funktionsstörung infolge einer Gewalteinwirkung auf den Kopf. Verbunden damit kann eine Prellung oder Verletzung der Kopfschwarte, des knöchernen Schädels, der Dura mater und/oder von intra- und extrazerebralen Gefäßen sein.

    Infantile Zerebralparese (ICP)

    Die infantile Zerebralparese ist eine bleibende, aber nicht unveränderbare Haltungs- und Bewegungsstörung (z.B. Spastik, Dyskinesie oder Ataxie) infolge einer prä–, peri– oder postnatalen zerebralen Funktionsstörung, die vor Abschluss von Reifung und Entwicklung des Gehirns eingetreten ist. Zusätzliche Störungen wie Epilepsie, Intelligenzminderung, Sehstörungen können auftreten.

    Locked-in-Syndrom

    Das Locked-in-Syndrom entsteht durch die Unterbrechung kortikospinaler Bahnen bei bilateralen (ventralen) Ponsläsionen. Klinisch finden sich eine spastische Tetraplegie, Hirnnervenausfälle und Ausfall der Hirnstammreflexe. Bewusstsein, vertikale Augen- und Lidbewegungen sowie die Atemregulation bleiben erhalten.

    Spinale Muskelatrophie (SMA)

    Spinale Muskelatrophien sind überwiegend hereditäre Motoneuronerkrankungen mit Degeneration motorischer Vorderhornzellen und je nach Verlaufsform auch bulbärer motorischer Hirnnervenkerne (Erkrankung des 2. Motoneurons).

    Bandscheibenvorfall (BSV)

    Bei einem Bandscheibenvorfall (Prolaps) reißt der Anulus fibrosus der Bandscheibe, sodass Anteile des Nucleus pulposus austreten. Liegt die Bandscheibe noch vor dem hinteren Längsband (Ligamentum longitudinale posterius), spricht man von einem subligamentären Prolaps.

    Neurinom

    Neurinome sind benigne Tumore (WHO-Grad I), die von den Schwann-Zellen der Nervenscheiden ausgehen (= "Schwannome").

    Polyneuropathie (PNP)

    Als Polyneuropathie bezeichnet man eine nicht-traumatisch bedingte generalisierte oder über mehrere Nerven bzw. Innervationsgebiete ausgedehnte Erkrankung des peripheren Nervensystems .

    Guillain-Barré-Syndrom

    Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine akute erworbene demyelinisierende Polyradikulitis als Folge einer Autoantikörperbildung gegen Myelinproteine vorwiegend motorischer Nerven, wodurch es zu aufsteigenden Paresen unterschiedlichen Ausmaßes bis hin zu einer Tetraparese und Atemlähmung kommen kann.

    Myopathie

    Unter Myopathien werden heterogene, entzündliche oder degenerative Erkrankungen der Muskulatur zusammengefasst, die systemartig einzelne Muskelgruppen oder die gesamte Muskulatur betreffen.

    Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

    Die amyotrophe Lateralsklerose ist eine meist idiopathische, degenerative Motoneuronerkrankung mit Untergang des 1. und 2. Motoneurons.

    Depression

    Die Hauptmerkmale einer Depression sind eine Veränderung der Affektivität, des Antriebs, sowie ein Freud- und Interessenverlust. Je nach Ausprägung der Symptomatik wird zwischen leichten, mittelgradigen und schweren depressiven Episoden unterschieden. Treten wiederholt depressive Episoden mit symptomfreiem Intervall dazwischen auf, wird von einer rezidivierenden depressiven Störung gesprochen. Dauert eine depressive Episode länger als 2 Jahre, liegt eine chronische Depression vor.

    Kachexie

    Starker Verlust von Energie und Gewicht im Rahmen schwerer, zehrender Erkrankungen. Das Gewicht fällt auf um 30 % unter das Normalgewicht.

    Hypothyreose

    Bei der Hypothyreose handelt es sich um eine Unterversorgung des Körpers mit den Schilddrüsenhormonen T3 und T4.

    Asterixis

    Als Asterixis (flapping tremor) wird eine negative Myoklonie bezeichnet. Dabei handelt es sich um ruckartige Unterbrechungen einer Haltefunktion oder Bewegung (z.B. bei hepatischer Enzephalopathie).

    Athetose

    Die Athetose ist eine Bewegungsstörung mit wurmartigen, bizarr geschraubten Hyperkinesien der Hände und Füße, die teilweise zu extremen Hyperextensions- bzw. Subluxationsstellungen der Gelenke führen. Die Athetose tritt meist in Form der Choreoathetose auf (Kombination von Athetose und Chorea), selten findet man sie als isoliertes Symptom.

    Ballismus

    Ein Ballismus ist eine extrapyramidal-motorische Störung, die sich mit akut einsetzenden, häufig einseitigen schleudernden Bewegungen der proximalen Extremitätenmuskulatur äußert (Hemiballismus).

    Dystonie

    Dystonien sind unwillkürliche, langsame und länger dauernde spastische Kontraktionen, die einzelne Muskelgruppen betreffen oder generalisiert auftreten können (evtl. kombiniert mit anderen Bewegungsstörungen).

    Hyperkinesie

    Eine Hyperkinesie bezeichnet einen Bewegungsüberschuss mit plötzlichen, unwillkürlichen, überschießenden Bewegungen.

    Myoklonie

    Myoklonien sind kurze, plötzlich einschießende Kontraktionen der Muskulatur mit Bewegungseffekt.

    Opisthotonus

    Opisthotonus beschreibt die krampfhafte Überstreckung der Nacken- und Rückenmuskulatur mit Reklination des Kopfes.

    Rigor

    Als Rigor wird ein erhöhter Muskeltonus der axialen Muskulatur und der Extremitäten infolge einer Störung des extrapyramidalmotorischen Systems bezeichnet.

    Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS; Morbus Parkinson)

    Das idiopathische Parkinson-Syndrom ist eine neurodegenerative Erkrankung des extrapyramidal-motorischen Systems mit den Leitsymptomen Rigor, Ruhetremor und Akinesie. Zudem treten im Verlauf der Erkrankung nicht-motorische Symptome auf.

    Spastik

    Eine Spastik ist eine pathologische Erhöhung des Muskeltonus bei zentralmotorischen Läsionen mit gesteigertem und geschwindigkeitsabhängigen Dehnungswiderstand der Muskeln.

    Tremor

    Bei einem Tremor handelt es sich um unwillkürliche Bewegungen mit rhythmischen Kontraktionen entgegengesetzt wirkender Muskeln. Der Ruhetremor tritt in vollständiger Entspannung auf, der Haltetremor unter Beibehaltung einer bestimmten Position und der Intentionstremor (zerebellärer Tremor, Zieltremor) erst beim Ausführen von Zielbewegungen.

    Faszikulation

    Faszikulationen sind unwillkürliche, unregelmäßige und kurze Muskelfaszikelkontraktionen ohne Bewegungseffekt, die jedoch spürbar und sichtbar sind.

    Akinesie (Akinese)

    Die Akinesie ist die Maximalvariante einer Hypokinesie (Bewegungsarmut).

    Bradykinesie

    Als Bradykinesie wird die Verlangsamung von Bewegungsabläufen beschrieben.

    Hypokinesie

    Bei einer Hypokinesie sind die Spontanbewegungen in ihrer Amplitude reduziert („verarmt“), physiologische Mitbewegungen sind vermindert oder fehlen (Maximalvariante: Akinesie).

    Floppy-infant-Syndrom

    Neugeborene und Säuglinge mit muskulärer Hypotonie, also vermindertem Ruhetonus der Muskulatur, werden als „floppy infant“ bezeichnet.

    Poikilotonie

    Eine Poikilotonie beschreibt einen verminderten oder wechselnd stark ausgeprägten Muskeltonus.

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

    • Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

    • Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

    • Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

    (griechisch "ataxia" = Unordnung)

    Atrophie

    Atrophie bezeichnet eine erworbene, reversible Rückbildung oder Verkleinerung von Zellen, Organen oder Geweben. Man unterscheidet:

    • einfache Atrophie: Geweberückbildung durch Verkleinerung der Zellen

    • numerische Atrophie: Geweberückbildung durch Verminderung der Zellzahl.

    Aufwach-Grand-mal-Epilepsie (AGME)

    Die Aufwach-Grand-mal-Epilepsie (AGME) ist eine genetisch bedingte generalisierte Epilepsie, die typischerweise durch Schlafentzug in Kombination mit Alkoholkonsum getriggert wird.

    Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK, engl. CJD)

    Seltene und tödlich verlaufende neurodegenerative Erkrankung des Menschen, die charakterisiert ist durch die Anreicherung (v. a. im ZNS) einer pathologischen Isoform (PrPSC) des normalen Prionenproteins (PrPC). Die Leitsymptome sind Ataxie und Demenz. 

    Metabolische Enzephalopathien

    Metabolische Enzephalopathien sind Hirnfunktionsstörungen aufgrund von pathologischen Veränderungen des systemischen Stoffwechsels. Die Symptome sind abhängig von den beteiligten Hirnregionen.

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      zuletzt bearbeitet: 10.06.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 02.05.2022
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