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Grundlagen
Das motorische System besteht aus dem zentralen 1. motorischen Neuron im Gyrus praecentralis, dem peripheren 2. motorischen Neuron (Hirnnervenkerne/Vorderhornzellen, Wurzeln, Plexus, periphere Nerven) sowie der motorischen Endplatte (siehe auch Abbildung).
Im Gyrus praecentralis sind die einzelnen Körperregionen repräsentiert: Jeder motorischen Aktion ist somit ein spezifisches Areal im Großhirn zugeordnet, das abhängig von der Komplexität der Bewegungsabläufe unterschiedlich groß ist. Die efferenten Fasern verlaufen über die Fibrae corticonucleares bulbi et corticospinales durch die Capsula interna und weiter zu den motorischen Kernen der Hirnnerven (kortikobulbäre Bahn) bzw. den Ganglienzellen im Vorderhorn des Rückenmarks (Tractus corticospinalis = Pyramidenbahn), wo sie umgeschaltet werden. 80% der Fasern kreuzen in der Medulla oblongata zur Gegenseite (Decussatio pyramidum). Die gekreuzten Fasern verlaufen im Seitenstrang (Tractus corticospinalis lateralis), die ungekreuzten im Vorderstrang (Tractus corticospinalis anterior).
Scapula alata
Scapula alata infolge einer Parese des M. serratus anterior rechts bei Affektion des N. thoracicus longus im Rahmen einer neuralgischen Schulteramyotrophie rechts.
(Quelle: Mumenthaler, Stöhr, Müller-Vahl et al., Läsionen peripherer Nerven und radikuläre Syndrome, Thieme, 2007)Als Schock bezeichnet man ein akutes bis subakutes, fortschreitendes, generalisiertes Kreislaufversagen mit konsekutivem Missverhältnis zwischen Sauerstoffangebot und Sauerstoffbedarf auf Zellebene und lebensbedrohlicher Gefährdung der Vitalfunktionen.
Bei einem Hirninfarkt kommt es plötzlich („schlagartig“) zu einem ischämiebedingten neurologischen Defizit, für das sich ein bildgebendes Korrelat findet oder das sich innerhalb von 24 Stunden nicht (oder nur teilweise) zurückbildet.
Unter intrazerebralen Blutungen werden intrakranielle Blutungen zusammengefasst, die ihren Ursprung in den das Hirnparenchym oder das Ependym versorgenden Gefäßen haben (im Gegensatz zu z.B. Subarachnoidalblutungen, deren Blutungsquelle im Subarachnoidalraum liegt).
Die Sinusthrombose ist eine Thrombose der zerebralen venösen Sinus, die zu einer venösen Abflussstörung führt.
Von Sinusthrombosen werden aufgrund unterschiedlicher Klinik und Prognose Thrombosen der tiefen Hirnvenen abgegrenzt, wobei der pathophysiologische Mechanismus identisch ist.
Der Hirnabszess ist eine erregerbedingte umschriebene Entzündung von Hirngewebe mit Eiterbildung, bei der es im Spätstadium zur Bildung einer Kapsel aus Granulationsgewebe kommt.
Eine Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns mit
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mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von mindestens 24 Stunden auftreten oder
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einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall) verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60%) nach zwei nicht provozierten Anfällen oder
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Vorliegen eines Epilepsiesyndroms.
(ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy)
Die Migräne ist eine idiopathische Kopfschmerzerkrankung mit rezidivierenden, starken, einseitigen, typischerweise Stunden bis Tage anhaltenden, pulsierenden Schmerzen, verbunden mit vegetativen Begleitsymptomen (Übelkeit und Erbrechen) und einer sensorischen Überempfindlichkeit gegenüber Licht, Geräuschen oder Gerüchen. Eine Migräne kann mit oder ohne Aura auftreten.
Ein Schädel-Hirn-Trauma ist eine Hirnverletzung und/oder -funktionsstörung infolge einer Gewalteinwirkung auf den Kopf. Verbunden damit kann eine Prellung oder Verletzung der Kopfschwarte, des knöchernen Schädels, der Dura mater und/oder von intra- und extrazerebralen Gefäßen sein.
Die infantile Zerebralparese ist eine bleibende, aber nicht unveränderbare Haltungs- und Bewegungsstörung (z.B. Spastik, Dyskinesie oder Ataxie) infolge einer prä–, peri– oder postnatalen zerebralen Funktionsstörung, die vor Abschluss von Reifung und Entwicklung des Gehirns eingetreten ist. Zusätzliche Störungen wie Epilepsie, Intelligenzminderung, Sehstörungen können auftreten.
Spinale Muskelatrophien sind überwiegend hereditäre Motoneuronerkrankungen mit Degeneration motorischer Vorderhornzellen und je nach Verlaufsform auch bulbärer motorischer Hirnnervenkerne (Erkrankung des 2. Motoneurons).
Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine akute erworbene demyelinisierende Polyradikulitis als Folge einer Autoantikörperbildung gegen Myelinproteine vorwiegend motorischer Nerven, wodurch es zu aufsteigenden Paresen unterschiedlichen Ausmaßes bis hin zu einer Tetraparese und Atemlähmung kommen kann.
Unter Myopathien werden heterogene, entzündliche oder degenerative Erkrankungen der Muskulatur zusammengefasst, die systemartig einzelne Muskelgruppen oder die gesamte Muskulatur betreffen.
Die amyotrophe Lateralsklerose ist eine meist idiopathische, degenerative Motoneuronerkrankung mit Untergang des 1. und 2. Motoneurons.
Als zerebrale Ischämie bezeichnet man eine kritische Minderperfusion von Hirnabschnitten, die abhängig von Schwere, Ausmaß und Lokalisation zu einem Gewebeuntergang und neurologischen Defiziten führt.
Ein epileptischer Anfall ist eine abnorm synchronisierte elektrische Entladung von Nervenzellen, die zu lokalisierten oder generalisierten zerebralen Funktionsstörungen führen.
Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin
Die Hauptmerkmale einer Depression sind eine Veränderung der Affektivität, des Antriebs, sowie ein Freud- und Interessenverlust. Je nach Ausprägung der Symptomatik wird zwischen leichten, mittelgradigen und schweren depressiven Episoden unterschieden. Dauert eine depressive Episode länger als 2 Jahre, liegt eine chronische Depression vor.
Bei der Hypothyreose handelt es sich um eine Unterversorgung des Körpers mit den Schilddrüsenhormonen T3 und T4.
Als Asterixis (flapping tremor) wird eine negative Myoklonie bezeichnet. Dabei handelt es sich um ruckartige Unterbrechungen einer Haltefunktion oder Bewegung (z.B. bei hepatischer Enzephalopathie).
Die Athetose ist eine Bewegungsstörung mit wurmartigen, bizarr geschraubten Hyperkinesien der Hände und Füße, die teilweise zu extremen Hyperextensions- bzw. Subluxationsstellungen der Gelenke führen. Die Athetose tritt meist in Form der Choreoathetose auf (Kombination von Athetose und Chorea), selten findet man sie als isoliertes Symptom.
Dystonien sind unwillkürliche, langsame und länger dauernde spastische Kontraktionen, die einzelne Muskelgruppen betreffen oder generalisiert auftreten können (evtl. kombiniert mit anderen Bewegungsstörungen).
Eine Hyperkinesie bezeichnet einen Bewegungsüberschuss mit plötzlichen, unwillkürlichen, überschießenden Bewegungen.
Opisthotonus beschreibt die krampfhafte Überstreckung der Nacken- und Rückenmuskulatur mit Reklination des Kopfes.
Als Rigor wird ein erhöhter Muskeltonus der axialen Muskulatur und der Extremitäten infolge einer Störung des extrapyramidalmotorischen Systems bezeichnet.
Das idiopathische Parkinson-Syndrom ist eine neurodegenerative Erkrankung des extrapyramidal-motorischen Systems mit den Leitsymptomen Rigor, Ruhetremor und Akinesie. Zudem treten im Verlauf der Erkrankung nicht-motorische Symptome auf.
Eine Spastik ist eine pathologische Erhöhung des Muskeltonus bei zentralmotorischen Läsionen mit gesteigertem und geschwindigkeitsabhängigen Dehnungswiderstand der Muskeln.
Bei einem Tremor handelt es sich um unwillkürliche Bewegungen mit rhythmischen Kontraktionen entgegengesetzt wirkender Muskeln. Der Ruhetremor tritt in vollständiger Entspannung auf, der Haltetremor unter Beibehaltung einer bestimmten Position und der Intentionstremor (zerebellärer Tremor, Zieltremor) erst beim Ausführen von Zielbewegungen.
Faszikulationen sind unwillkürliche, unregelmäßige und kurze Muskelfaszikelkontraktionen ohne Bewegungseffekt, die jedoch spürbar und sichtbar sind.
Als Bradykinesie wird die Verlangsamung von Bewegungsabläufen beschrieben.
Bei einer Hypokinesie sind die Spontanbewegungen in ihrer Amplitude reduziert („verarmt“), physiologische Mitbewegungen sind vermindert oder fehlen (Maximalvariante: Akinesie).
Neugeborene und Säuglinge mit muskulärer Hypotonie, also vermindertem Ruhetonus der Muskulatur, werden als „floppy infant“ bezeichnet.
Eine Poikilotonie beschreibt einen verminderten oder wechselnd stark ausgeprägten Muskeltonus.
Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:
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Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln
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Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen
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Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.
(griechisch "ataxia" = Unordnung)
Atrophie bezeichnet eine erworbene, reversible Rückbildung oder Verkleinerung von Zellen, Organen oder Geweben. Man unterscheidet:
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einfache Atrophie: Geweberückbildung durch Verkleinerung der Zellen
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numerische Atrophie: Geweberückbildung durch Verminderung der Zellzahl.
Die Aufwach-Grand-mal-Epilepsie (AGME) ist eine genetisch bedingte generalisierte Epilepsie, die typischerweise durch Schlafentzug in Kombination mit Alkoholkonsum getriggert wird.
Metabolische Enzephalopathien sind Hirnfunktionsstörungen aufgrund von pathologischen Veränderungen des systemischen Stoffwechsels. Die Symptome sind abhängig von den beteiligten Hirnregionen.
