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Definition
Hereditäre Ichthyosen
Hereditäre Ichthyosen sind eine heterogene Gruppe von seltenen, vererbten Verhornungsstörungen, die mit einer generalisierten Schuppung einhergehen.
Der Name Ichthyose leitet sich aus dem Griechischen ab (ichthys = Fisch) und wurde aufgrund des „fischschuppenähnlichen“ klinischen Bildes geprägt, obwohl die Schuppen bei der Ichthyose eher pflastersteinartig nebeneinander angeordnet sind. Der Begriff „Fischschuppenkrankheit“ ist nicht nur unzutreffend, sondern insbesondere auch für die Betroffenen diskriminierend und sollte nicht verwendet werden. Die Erkrankung stellt für die Betroffenen ohnehin eine hohe psychosoziale Belastung dar.
Ätiopathogenese und Einteilung
Ichthyosen entstehen durch , die für die und die Hautbarriere von Bedeutung sind.
Das atopische Ekzem ist eine nichtinfektiöse, chronisch-entzündliche Hauterkrankung, die zum Formenkreis der atopischen Erkrankungen zählt und Folge einer anlagebedingten Überempfindlichkeit der Haut ist. Die Hautläsionen sind je nach Alter und Akuität unterschiedlich ausgeprägt und gehen meist mit starkem Juckreiz einher.
Unter Kryptochismus versteht man das Verbleiben eines der Hoden im Leistenkanal oder Bauchhöhle.
Ein Ektropium ist die Auswärtsdrehung der Lidkante mit inkomplettem Lidschluss.
Epidermolysis bullosa (EB) hereditaria beinhaltet eine seltene Gruppe erblicher, blasenbildender Hauterkrankungen, die durch einen genetischen Defekt von Adhäsions- und Strukturproteinen bedingt sind.
