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Hereditäre Ichthyosen

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  • Lesezeit: 13 min
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Steckbrief

Hereditäre Ichthyosen sind eine heterogene Gruppe von vererbten Verhornungsstörungen, die mit einer generalisierten Schuppung einhergehen. Sie entstehen durch Mutationen in Genen, die für die epidermale Differenzierung und die Hautbarriere von Bedeutung sind.

Zu den häufigsten und zugleich milder ausgeprägten Ichthyosen zählen die Ichthyosis vulgaris (FLG-Mutation) und die X-chromosomal-rezessive Ichthyosis (STS-Mutation). Alle anderen hereditären Ichthyosen (z.B. lamelläre Ichthyosen oder epidermolytische Ichthyosen) sind sehr selten und verlaufen oft schwerer. Die schwerste Form ist die Harlekin-Ichthyose.

Eine Heilung ist derzeit nicht möglich. Die Therapie beschränkt sich auf symptomatische Maßnahmen mit dem Ziel, die Schuppung zu verringern und die Hydratation der Haut zu erhöhen.

Image description
Ichthyosis vulgaris

Feinlamelläre Schuppung mit Aussparung der Ellenbeuge.

(Quelle: Sterry, Burgdorf, Worm, Checkliste Dermatologie, Thieme, 2014.)
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    Definition

    Definition:
    Hereditäre Ichthyosen

    Hereditäre Ichthyosen sind eine heterogene Gruppe von seltenen, vererbten Verhornungsstörungen, die mit einer generalisierten Schuppung einhergehen.

    Der Name Ichthyose leitet sich aus dem Griechischen ab (ichthys = Fisch) und wurde aufgrund des „fischschuppenähnlichen“ klinischen Bildes geprägt, obwohl die Schuppen bei der Ichthyose eher pflastersteinartig nebeneinander angeordnet sind. Der Begriff „Fischschuppenkrankheit“ ist nicht nur unzutreffend, sondern insbesondere auch für die Betroffenen diskriminierend und sollte nicht verwendet werden. Die Erkrankung stellt für die Betroffenen ohnehin eine hohe psychosoziale Belastung dar.

    Ätiopathogenese und Einteilung

    Ichthyosen entstehen durch , die für die und die Hautbarriere von Bedeutung sind.

    Atopisches Ekzem

    Das atopische Ekzem ist eine nichtinfektiöse, chronisch-entzündliche Hauterkrankung, die zum Formenkreis der atopischen Erkrankungen zählt und Folge einer anlagebedingten Überempfindlichkeit der Haut ist. Die Hautläsionen sind je nach Alter und Akuität unterschiedlich ausgeprägt und gehen meist mit starkem Juckreiz einher.

    Allergische Rhinitis

    Die allergische Rhinitis ist eine Immunreaktion (Sofortreaktion, IgE-vermittelt) auf körperfremde Stoffe (z.B. Hausstaubmilben, Gräserpollen), die mit einer nasalen Hyperreaktivität einhergeht.

    Kryptorchismus

    Unter Kryptochismus versteht man das Verbleiben eines der Hoden im Leistenkanal oder Bauchhöhle.

    Ektropium

    Ein Ektropium ist die Auswärtsdrehung der Lidkante mit inkomplettem Lidschluss.

    Epidermolysis bullosa (EB) hereditaria

    Epidermolysis bullosa (EB) hereditaria beinhaltet eine seltene Gruppe erblicher, blasenbildender Hauterkrankungen, die durch einen genetischen Defekt von Adhäsions- und Strukturproteinen bedingt sind.

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      zuletzt bearbeitet: 09.01.2023
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