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Definition
Hyperpigmentierung
Unter Hyperpigmentierung versteht man im Allgemeinen eine (pathologische) Vermehrung von exogenen oder endogenen Pigmenten in der Haut. Die Vermehrung von Melaninpigment nennt man dagegen Hypermelanose.
Ätiopathogenese und Einteilung
Einer Hypermelanose kann eine erhöhte Melaninbildung (z.B. Epheliden, Chloasma) und/oder vermehrte Melanozytenzahl(z.B. melanozytäre Nävi) zugrunde liegen. Auch der Untergang von Melanozyten infolge einer Entzündung kann eine vermehrte Pigmentierung zur Folgen haben (Aufnahme des Pigments durch dermale Makrophagen). Nichtmelaninbedingte Pigmentierungen entstehen durch die Einlagerung von exogenen Pigmenten (z.B. Silber) oder anderen endogenen Pigmenten (z.B. Hämosiderin).
Beim Peutz-Jeghers-Syndrom handelt es sich um eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, bei der es zu mukokutanen Pigmentanomalien (vor allem in der Mundschleimhaut und perioral) sowie einer generalisierten Polyposis des Gastrointestinaltraktes kommt.
Der Lichen ruber planus ist eine chronisch-rezidivierende Erkrankung von Haut und Schleimhaut mit polygonalen Papeln, Wickham-Streifung und Juckreiz.
Der Lupus erythematodes ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, die mit kutanen und systemischen Manifestationen einhergehen kann. Der kutane Lupus erythematodes (CLE) bleibt meist auf die Haut beschränkt und ist je nach Subtyp klinisch sehr vielgestaltig.
Das atopische Ekzem ist eine nichtinfektiöse, chronisch-entzündliche Hauterkrankung, die zum Formenkreis der atopischen Erkrankungen zählt und Folge einer anlagebedingten Überempfindlichkeit der Haut ist. Die Hautläsionen sind je nach Alter und Akuität unterschiedlich ausgeprägt und gehen meist mit starkem Juckreiz einher.
Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.
Das PCO-Syndrom ist eine endokrine Störung mit den Leitbefunden Adipositas, Oligo- oder Amenorrhö, Hyperandrogenismus und vergrößerte, zystisch veränderte Ovarien.
Bei der primären NNR-Insuffizienz handelt es sich um eine chronisch verminderte Produktion von NNR-Hormonen infolge einer primären Zerstörung des NNR-Gewebes.
Die Akromegalie bezeichnet ein Phänomen, das durch einen Tumor der Hypophyse übermäßig produziertes Wachstumshormon, in Erscheinung tritt und sich durch das Leitsymptom der Vergrößerung der Akren (Gesicht: prominente Supraorbitalwülste, Nase, Kinn; Hände: dickere Finger, Ring passt nicht mehr; Füße: größere Schuhnummer erforderlich) auszeichnet.
Der Morbus Cushing ist die ACTH-abhängige, zentrale (hypophysäre) Form des Cushing-Syndroms.
Die Hyperthyreose ist ein Überfunktionszustand der Schilddrüse mit vermehrter Hormonproduktion, der zu einem pathologisch gesteigerten Stoffwechsel im gesamten Organismus führt.
Eine Hämochromatose ist eine erblich bedingte vermehrte Eisenablagerung mit resultierender Organschädigung.
Die Porphyria cutanea tarda ist die häufigste Porphyrie. Meist ist sie durch eine erworbene Hepatopathie (Alkoholabusus, Hepatitis, Medikamente) bedingt, seltener durch einen angeborenen Enzymdefekt.
Die systemische Sklerose ist eine generalisierte, chronisch-entzündliche Systemerkrankung aus der Gruppe der Autoimmunopathien des Bindegewebes, die durch eine überschießende Kollagenbildung charakterisiert ist. Sie führt zur diffusen Fibrose und Sklerosierung von Haut und Synovia sowie der inneren Organe. An den Gefäßen kommt es zu einer obliterierenden Angiopathie mit der Gefahr ischämischer Organinfarkte.
Bei der primär biliären Cholangitis (PBC) handelt es sich um eine chronische, immunvermittelte, granulomatöse, entzündliche Erkrankung der Gallenwege. Diese führt im Verlauf zur Gallengangsdestruktion und kann in eine Leberzirrhose münden.
Das maligne Melanom ist ein bösartiger Tumor, der von den Melanozyten ausgeht und überwiegend in der Haut entsteht. Charakteristisch ist eine frühzeitige Metastasierung und hohe Mortalität.
Die kutane Mastozytose ist eine lokalisierte oder disseminierte Ansammlung von Mastzellen in der Haut, die in der Regel bei Kindern auftritt und einen gutartigen Verlauf mit spontaner Remission zeigt.
Die Mycosis fungoides ist das häufigste indolente lymphozytische T-Zell-Lymphom, das primär an der Haut in Form von umschriebenen Plaques auftritt. Es geht von CD4-positiven, kleinen bis mittelgroßen T-Helferzellen aus und verläuft schubweise chronisch-progressiv.
Das Sézary-Syndrom ist eine seltene Form der kutanen Lymphome mit leukämischer Ausschwemmung von klonalen atypischen T-Zellen. Es ist durch einen diffusen Haut- und Lymphknotenbefall gekennzeichnet.
