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        1. Steckbrief
        2. Definition
        3. Pathogenese
        4. Einteilung und Verlauf
        5. Obligate kutane Paraneoplasien
        6. Fakultative kutane Paraneoplasien
        7. Diagnostik
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Kutane Paraneoplasien

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 9 min
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Steckbrief

Synonyme: kutane paraneoplastische Syndrome, paraneoplastische Dermatosen

Kutane Paraneoplasien sind Hautveränderungen, die im Rahmen maligner Tumorerkrankungen auftreten können, aber nicht lokal durch den Tumor selbst oder durch Metastasen verursacht werden. Sie können der Tumordiagnose vorausgehen oder zeitgleich erscheinen. Typisch ist ein zur malignen Grunderkrankung paralleler Verlauf (Rückbildung nach Tumorrückgang bzw. Wiederauftreten bei Tumorrezidiv).

Man unterscheidet:

  • obligate kutane Paraneoplasien: Acanthosis nigricans maligna, Erythema gyratum repens, Erythema necroticans migrans, Hypertrichosis lanuginosa acquisita, Akrokeratosis Bazex, paraneoplastischer Pemphigus

  • fakultative kutane Paraneoplasien: Dermatomyositis, akute neutrophile Dermatose, multiple seborrhoische Keratosen, Pyoderma gangraenosum u.a.

Bei allen kutanen Paraneoplasien steht die Tumorsuche und -therapie im Vordergrund.

Image description
Acanthosis nigricans maligna

Graubraune Hyperpigmentierungen und papillomatös-verruköse Wucherungen im Bereich des Nackens.

(Quelle: Moll, Duale Reihe Dermatologie, Thieme, 2016)
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    Definition

    Definition:
    Kutane Paraneoplasien

    Kutane Paraneoplasien sind Hautveränderungen, die im Rahmen maligner Tumorerkrankungen auftreten können, aber nicht lokal durch den Tumor selbst oder durch Metastasen verursacht werden.

    Es gibt eine Vielzahl von paraneoplastischen Syndromen. Neben der Haut können auch viele andere Organsysteme betroffen sein.

    Pathogenese

    Paraneoplastische Dermatosen beruhen nicht auf metastatischen Absiedlungen der Malignome, sondern sind wahrscheinlich immunologische Reaktionen auf Tumorantigene oder Reaktionen auf endokrine, chemotaktische oder Wachstumsfaktoren, die der Tumor sezerniert.

    Magenkarzinom

    Das Magenkarzinom ist eine maligne epitheliale Neoplasie des Magens.

    Diabetes mellitus

    Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.

    PCO-Syndrom

    Das PCO-Syndrom ist eine endokrine Störung mit den Leitbefunden Adipositas, Oligo- oder Amenorrhö, Hyperandrogenismus und vergrößerte, zystisch veränderte Ovarien.

    Adipositas

    Eine Adipositas besteht, wenn der Body-Mass-Index (BMI) einen Wert von 30 überschreitet.

    Rheumatisches Fieber

    Das rheumatische Fieber ist eine akute, systemische Entzündungsreaktion, die sich 1–3 Wochen nach einer Infektion mit bestimmten Serotypen β-hämolysierender Streptokokken der Gruppe A manifestiert.

    Granuloma anulare

    Das Granuloma anulare ist eine granulomatöse Hauterkrankung unbekannter Ursache mit charakteristischen anulären Papeln und Plaques.

    Anorexia nervosa

    Anorexia nervosa ist eine Essstörung, mit starkem selbstverursachtem Gewichtsverlust. Kennzeichen sind ein Body-Mass-Index (BMI) ≤ 17,5 kg/m² bzw. ein Körpergewicht, das ≥ 15 % unter der dem Alter und der Körpergröße entsprechenden Norm liegt. Daneben besteht eine ausgeprägte Angst vor Gewichtszunahme.

    Pemphigus vulgaris

    Der Pemphigus vulgaris ist eine seltene, aber schwere, blasenbildende Autoimmunerkrankung der Haut und Schleimhaut mit intraepidermaler Spaltbildung als Folge von Autoantikörpern gegen Desmoglein 3 und 1.

    Erythema exsudativum multiforme (EEM)

    Das Erythema exsudativum multiforme (EEM) ist ein akut auftretendes Exanthem mit typischen kokardenförmigen Effloreszenzen. Man unterscheidet eine Minor-Form mit geringer oder fehlender Schleimhautbeteiligung und eine schwerer verlaufende Major-Form mit Schleimhautbeteiligung.

    Dermatomyositis

    Kommt es zusätzlich zur Polymyositis zu entzündlichen Veränderungen an der Haut, wird von einer Dermatomyositis (DM) gesprochen.

    Seborrhoische Keratose

    Die seborrhoische Keratose ist ein gutartiger, oft pigmentierter, epidermaler Tumor mit glatter, fettig wirkender Oberfläche und weicher Konsistenz.

    Bullöses Pemphigoid

    Das bullöse Pemphigoid ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung der Haut und selten auch der Schleimhäute mit subepidermaler Spaltbildung als Folge von Autoantikörpern gegen BPAg1 und BPAg2.

    Erythrodermie

    Erythrodermie bezeichnet eine generalisierte Rötung (Erythem) der Haut (> 90% der Körperoberfläche), die meist mit Schuppung, Infiltration und Juckreiz einhergeht und von Allgemeinsymptomen begleitet wird.

    B-Symptomatik

    Bei der B-Symptomatik handelt es sich um eine klassische Symptomtrias, die allgemein im Rahmen maligner Erkrankungen auftreten kann und als prognostisch ungünstiges Zeichen anzusehen ist:

    • Fieber > 38 °C

    • (massiver) Nachtschweiß (nasse Haare, durchgeschwitzte Kleidung/Bettwäsche) und

    • (ungewollter) Gewichtsverlust von ≥ 10% des Körpergewichts innerhalb der letzten 6 Monate.

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      zuletzt bearbeitet: 14.09.2022
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