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Kutane Mastozytose

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  • Lesezeit: 4 min
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Steckbrief

Die kutane Mastozytose ist eine lokalisierte oder disseminierte Ansammlung von Mastzellen in der Haut. Sie tritt meist bei Kindern auf und zeigt einen gutartigen Verlauf mit spontaner Remission. Es gibt verschiedene Erscheinungsformen:

  • makulopapulöse kutane Mastozytose (häufigste Form)

  • Mastozytom

  • diffuse kutane Mastozytose (selten).

Charakteristisch für alle Formen ist das Darier-Zeichen, das zusammen mit dem histologischen Befund die Diagnose sichert. Die Therapie erfolgt symptom- und bedarfsorientiert (z.B. orale Antihistaminika).

Image description
Mastozytom

Rotbraune Plaque.

(Quelle: Wagner, Hartmann, Mastozytose – Diagnostisches und therapeutisches Management, Aktuelle Dermatologie (2011; 37(11): 419 – 427))
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    Definition

    Definition:
    Kutane Mastozytose

    Die kutane Mastozytose ist eine lokalisierte oder disseminierte Ansammlung von Mastzellen in der Haut, die in der Regel bei Kindern auftritt und einen gutartigen Verlauf mit spontaner Remission zeigt.

    Epidemiologie

    Mastozytosen sind seltene Erkrankungen mit einer Inzidenz < 10/1 000 000 Einwohner/Jahr. Die häufigste Form ist die kutane Mastozytose, die meist Kinder betrifft. Die systemische Mastozytose ist sehr viel seltener und findet sich v.a. bei Erwachsenen. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen.

    Ätiopathogenese

    Die Mastozytose ist eine klonale Vermehrung von im Gewebe. Die Ätiologie ist unbekannt.

    Systemische Mastozytose (SM)

    Eine Mastozytose ist eine pathologische Mastzellvermehrung. Bei der systemischen Mastozytose kann jedes Organ betroffen sein. Meist ist das Knochenmark infiltriert, häufig auch viszerale Organe und die Haut. Man unterscheidet verschiedene Untergruppen mit variabler Aggressivität.

    Flush (Flush-Symptom)

    Eine plötzlich auftretende Rötung der Haut im Gesicht und am Oberkörper wird als Flush bezeichnet. Der Flush gehört zu den vasomotorischen Erythemen.

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      zuletzt bearbeitet: 09.01.2023
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