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Myasthenia gravis
Synonym: Myasthenia gravis pseudoparalytica
Definition
Myasthenia gravis
Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung mit belastungsabhängiger Skelettmuskelschwäche durch eine Autoantikörper-bedingte Blockierung und Zerstörung postsynaptischer nikotinerger Acetylcholinrezeptoren der neuromuskulären Endplatte.
Epidemiologie
Die Inzidenz der Erkrankung liegt bei ca. 0,25–5:100000, die Prävalenz bei bis zu 78:100000 Einwohnern. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer (3:2). Rund 5–10 % der Fälle betreffen Kinder.
Die Myasthenia gravis ist eine seltene Erkrankung.
Ätiologie
Immunpathogenetisch kommt dem Thymus eine hohe Bedeutung zu: bei über 75 % der Patienten ist eine lymphofollikuläre Thymushyperplasie, in ≥ 10 % ein Thymom
In 10 % wird ein vorausgegangener Virusinfekt berichtet.
Eine Häufung der autoimmunen Myasthenia gravis besteht in 3–5 %. Für eine spricht die Assoziation mit den A1, B8, Bw59, DR3 und DR7, welche v.a. bei frühem Erkrankungsbeginn auffällt.
Ein Thymom ist ein maligner epithelialer Tumor der Thymusdrüse.
Die Hyperthyreose ist ein Überfunktionszustand der Schilddrüse mit vermehrter Hormonproduktion, der zu einem pathologisch gesteigerten Stoffwechsel im gesamten Organismus führt.
Die Colitis ulcerosa ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung, die vom Rektum ausgehend den Dickdarm befällt, aber auch extraintestinale Manifestationen auslösen kann.
Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.
Tritt die Vitamin-B12-Mangelanämie als Folge einer chronisch-atrophen Typ-A-Gastritis auf, spricht man von einer perniziösen Anämie.
Benzodiazepine beschreiben eine Gruppe von Substanzen, die als allosterische Modulatoren des GABAA-Rezeptors zu einer verstärkten Bindung des Neurotransmitters GABA an die β-Untereinheit des GABAA-Rezeptors führen. Dadurch wird die GABAerge Wirkung verstärkt.
Der Botulismus ist eine durch die Toxine von Clostridium botulinum ausgelöste schwere Erkrankung, die mit Lähmungserscheinungen einhergeht.
Das Horner-Syndrom entsteht bei einem Funktionsausfall des kranialen Sympathikus und kann ein- oder beidseitig auftreten. Die klassische Trias besteht aus einer Ptosis (durch Ausfall des M. tarsalis superior), einer Miosis (durch Ausfall des M. dilatator pupillae, keine Reaktion auf Kokainaugentropfen) und einem Enophthalmus (durch Ausfall des M. orbitalis).
Bei einem Hirninfarkt kommt es plötzlich („schlagartig“) zu einem ischämiebedingten neurologischen Defizit, für das sich ein bildgebendes Korrelat findet oder das sich innerhalb von 24 Stunden nicht (oder nur teilweise) zurückbildet.
Die amyotrophe Lateralsklerose ist eine meist idiopathische, degenerative Motoneuronerkrankung mit Untergang des 1. und 2. Motoneurons. Dies führt zu einer Kombination aus schlaffen (peripheren) und spastischen (zentralen) Paresen bei erhaltener Sensibilität.
Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung mit belastungsabhängiger Skelettmuskelschwäche durch eine Autoantikörper-bedingte Blockierung und Zerstörung postsynaptischer nikotinerger Acetylcholinrezeptoren der neuromuskulären Endplatte.
