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      1. Steckbrief
      2. Myasthenia gravis
      3. Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS)
      4. Sonstige myasthenische Erkrankungen
      5. IMPP-Fakten im Überblick
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Myasthenia gravis und myasthenische Erkrankungen

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 30 min
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Steckbrief

Myasthenien basieren auf einer gestörten Reizübertragung an der neuromuskulären Endplatte und gehen mit einer belastungsabhängigen Muskelschwäche einher. Die Betroffenen klagen über eine rasche Ermüdbarkeit, oft der proximalen Muskulatur und/oder der Augenmuskeln. Letztere führt zu Ptosis und Doppelbildern, die im Tagesverlauf auftreten und zunehmen. Die neuromuskuläre Übertragung kann auf verschiedenen Ebenen gestört sein: präsynaptisch durch unzureichende Acetylcholinsynthese, -speicherung oder -freisetzung (z.B. Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom), im synaptischen Spalt durch Störung der Acetylcholindiffusion und postsynaptisch durch Störung der Acetylcholinbindung an den Rezeptor (z.B. Myasthenia gravis). Myasthenien können autoimmunologischer, paraneoplastischer oder toxischer Genese (durch Medikamente wie D-Penicillamin oder Chloroquin) sein und auch schon in frühester Kindheit auftreten.

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Störungen neuromuskulärer Übertragung

Die neuromuskuläre Übertragung kann auf verschiedene Weise blockiert werden. Zum einen durch Substanzen wie Lokalanästhetika, Botulinumtoxin oder hochdosiertes Magnesium, aber auch durch pathologische Autoantikörper, wie sie bei Myasthenien vorkommen.

(Quelle: Silbernagl, Lang, Taschenatlas Pathophysiologie, Thieme, 2017)

Die häufigste Myasthenie ist die Myasthenia gravis, eine antikörpervermittelte Autoimmunerkrankung, welche auch paraneoplastischer Genese (Thymom) sein kann. Sehr häufig paraneoplastischer Genese ist das seltene Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom, das oft mit einem kleinzelligen Bronchialkarzinom assoziiert ist und eine entsprechend ungünstige Prognose hat. Eine sehr seltene, überwiegend familiäre Myasthenie-Form ist das Slow-Channel-Syndrom.

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    Myasthenia gravis

    Synonym: Myasthenia gravis pseudoparalytica

    Definition

    Definition:
    Myasthenia gravis

    Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung mit belastungsabhängiger Skelettmuskelschwäche durch eine Autoantikörper-bedingte Blockierung und Zerstörung postsynaptischer nikotinerger Acetylcholinrezeptoren der neuromuskulären Endplatte.

    Epidemiologie

    Die Inzidenz der Erkrankung liegt bei ca. 0,25–5:100000, die Prävalenz bei bis zu 78:100000 Einwohnern. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer (3:2). Rund 5–10 % der Fälle betreffen Kinder.

    Merke:

    Die Myasthenia gravis ist eine seltene Erkrankung.

    Ätiologie

    Immunpathogenetisch kommt dem Thymus eine hohe Bedeutung zu: bei über 75 % der Patienten ist eine lymphofollikuläre Thymushyperplasie, in ≥ 10 % ein Thymom (paraneoplastische Myasthenie) nachweisbar.

    In 10 % wird ein vorausgegangener Virusinfekt berichtet.

    Eine Häufung der autoimmunen Myasthenia gravis besteht in 3–5 %. Für eine spricht die Assoziation mit den A1, B8, Bw59, DR3 und DR7, welche v.a. bei frühem Erkrankungsbeginn auffällt.

    Thymom

    Ein Thymom ist ein maligner epithelialer Tumor der Thymusdrüse.

    Hyperthyreose

    Die Hyperthyreose ist ein Überfunktionszustand der Schilddrüse mit vermehrter Hormonproduktion, der zu einem pathologisch gesteigerten Stoffwechsel im gesamten Organismus führt.

    Colitis ulcerosa

    Die Colitis ulcerosa ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung, die vom Rektum ausgehend den Dickdarm befällt, aber auch extraintestinale Manifestationen auslösen kann.

    Sarkoidose

    Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.

    Perniziöse Anämie

    Tritt die Vitamin-B12-Mangelanämie als Folge einer chronisch-atrophen Typ-A-Gastritis auf, spricht man von einer perniziösen Anämie.

    Benzodiazepine

    Benzodiazepine beschreiben eine Gruppe von Substanzen, die als allosterische Modulatoren des GABAA-Rezeptors zu einer verstärkten Bindung des Neurotransmitters GABA an die β-Untereinheit des GABAA-Rezeptors führen. Dadurch wird die GABAerge Wirkung verstärkt.

    Botulismus

    Der Botulismus ist eine durch die Toxine von Clostridium botulinum ausgelöste schwere Erkrankung, die mit Lähmungserscheinungen einhergeht.

    Horner-Syndrom

    Das Horner-Syndrom entsteht bei einem Funktionsausfall des kranialen Sympathikus und kann ein- oder beidseitig auftreten. Die klassische Trias besteht aus einer Ptosis (durch Ausfall des M. tarsalis superior), einer Miosis (durch Ausfall des M. dilatator pupillae) und einem Enophthalmus (durch Ausfall des M. orbitalis).

    Okulomotoriusparese

    Eine Okulomotoriusparese äußert sich mit Ptosis, Bulbusabweichung nach außen unten und/oder Mydriasis mit lichtstarrer Pupille und Akkommodationsstörung.

    Hirninfarkt

    Bei einem Hirninfarkt kommt es plötzlich („schlagartig“) zu einem ischämiebedingten neurologischen Defizit, für das sich ein bildgebendes Korrelat findet oder das sich innerhalb von 24 Stunden nicht (oder nur teilweise) zurückbildet.

    Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

    Die amyotrophe Lateralsklerose ist eine meist idiopathische, degenerative Motoneuronerkrankung mit Untergang des 1. und 2. Motoneurons.

    Myasthenia gravis

    Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung mit belastungsabhängiger Skelettmuskelschwäche durch eine Autoantikörper-bedingte Blockierung und Zerstörung postsynaptischer nikotinerger Acetylcholinrezeptoren der neuromuskulären Endplatte.

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      zuletzt bearbeitet: 19.11.2022
      Fachlicher Beirat: PD Dr. med. Tobias Ruck, 04.05.2022
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