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Metabolische Myopathien

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  • Lesezeit: 9 min
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Steckbrief

Metabolische Störungen können zu Myopathien führen, wenn der Energiestoffwechsel der Muskulatur gestört ist. Dies kann z.B. den Abbau von Glykogen, Fettsäuren oder Aminosäuren betreffen. Die Klinik reicht von vorzeitiger muskulärer Ermüdbarkeit über Rhabdomyolyseattacken bis hin zur dauerhaften oder progredienten Muskelschwäche. Häufig sind auch Myalgien und manchmal tritt eine Myoglobinurie auf.

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Myoglobinurie

Der Urin ist bei Myoglobinurie dunkel und bräunlich gefärbt, z.B. infolge eines Carnitin-Palmityl-Transferase-II-Mangels.

(Quelle: Zierz, Muskelerkrankungen, Thieme, 2014)
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    Definition

    Definition:
    Metabolische Myopathien

    Die metabolischen Myopathien stellen eine heterogene Gruppe von Erkrankungen mit Störungen im Energiestoffwechsel (Kohlenhydrat-, Lipid-, Mitochondrien-Stoffwechsel) dar, bei denen belastungsabhängige Paresen, Myalgien, Muskelkrämpfe sowie eine Rhabdomyolyse auftreten können.

    Einteilung

    Eine Einteilung kann basierend auf der Art des Stoffwechseldefektes erfolgen:

    • Defekte des Kohlenhydratstoffwechsels (Glykogen und Glucose): Glykogenosen

    • Defekte des Fettsäurestoffwechsels: z.B. Carnitin-Mangel

    • Defekte der oxidativen Phosphorylierung: mitochondriale Myopathien

    • Defekte: z.B. , maligne Hyperthermie.

    Maligne Hyperthermie

    Die maligne Hyperthermie ist eine genetisch bedingte, meist mit Narkosen assoziierte und pharmakologisch getriggerte Störung der myoplasmatischen Kalziumhomöostase, die zu einer hyperkatabolen Stoffwechselentgleisung mit einem Anstieg der Körperkerntemperatur führt und eine hohe Letalität aufweist (unbehandelt ca. 70–80%).

    Leberzirrhose

    Die Leberzirrhose ist das irreversible Endstadium verschiedener chronisch-progredient verlaufender Lebererkrankungen.

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      zuletzt bearbeitet: 07.02.2023
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 13.01.2023
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