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Stiff-Person-Syndrom (SPS)
Synonym: Stiff-Man-Syndrom
Definition
Stiff-Person-Syndrom (SPS)
Das Stiff-Person-Syndrom ist eine durch Autoantikörper hervorgerufene Erkrankung mit myotoner Symptomatik, die durch Außenreize und Emotionen verstärkt wird.
Ätiopathogenese
Die Ätiologie des Syndroms ist letztlich nicht gesichert, es wird jedoch eine Autoimmunpathogenese angenommen. Hierfür spricht die häufige Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen und der oftmals positive Nachweis von Autoantikörpern. In nur etwa 5% tritt ein SPS paraneoplastisch auf; 90–95% der Erkrankungen sind nicht paraneoplastisch.
Bestimmte Autoimmunerkrankungen sind mit dem SPS assoziiert: Am häufigsten findet sich ein Diabetes mellitus Typ I (ca. 30%). Die beim SPS am häufigsten zu findenden GAD65-Autoantikörper sind mit den Inselzell-Antikörpern des Diabetes mellitus Typ I strukturverwandt. Dies kann das überzufällig häufige gemeinsame Auftreten dieser beiden Erkrankungen erklären. Es können zudem eine Thyreoiditis, perniziöse Anämie, Vitiligo und Epilepsie (10%) komorbid bestehen.
Tritt die Vitamin-B12-Mangelanämie als Folge einer chronisch-atrophen Typ-A-Gastritis auf, spricht man von einer perniziösen Anämie.
Vitiligo ist eine erworbene fleckförmige Hypo- bzw. Depigmentierung der Haut durch den Untergang pigmentproduzierender Melanozyten.
Eine Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns mit
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mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von mindestens 24 Stunden auftreten oder
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einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall) verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60%) nach zwei nicht provozierten Anfällen oder
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Vorliegen eines Epilepsiesyndroms.
(ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy)
Das Bronchialkarzinom ist ein häufiger maligner Tumor, der meist vom Bronchialepithel, seltener vom Alveolarepithel, ausgeht.
Ein Thymom ist ein maligner epithelialer Tumor der Thymusdrüse.
Lymphome sind primär monoklonale Neoplasien lymphatischer Zellen, die sich sowohl in den Lymphknoten (= nodale Lymphome) als auch extranodal (z.B. Haut, Niere, Leber) manifestieren können. Im Frühstadium handelt es sich um lokale Erkrankungen, die auf die Lymphknoten beschränkt sind. Im fortgeschrittenen Stadium entwickelt sich durch Dissemination eine maligne Systemerkrankung.
Das Mammakarzinom ist eine von den Brustdrüsen oder den Milchgängen ausgehende maligne Neoplasie der Brust.
Bei der Periduralanästhesie erfolgt die Injektion eines Lokalanästhetikums – einmalig oder über einen einliegenden Katheter kontinuierlich – in den Periduralraum (= Epiduralraum). Dadurch wird eine temporäre segmentale Blockade – abhängig von der Punktionshöhe – der thorakalen, lumbalen oder sakralen Spinalnervensegmente ausgelöst. Je nach Konzentration der Lokalanästhetika erfolgt eine sympathische, sensorische oder motorische Blockade.
Tetanus ist eine Erkrankung, die durch das unter anaeroben Bedingungen produzierte Neurotoxin des Bakteriums Clostridium tetani hervorgerufen wird. Sie ist durch eine charakteristische Klinik mit Trismus, Risus sardonicus und generalisierten Muskelspasmen gekennzeichnet.
Die Neuromyotonie ist ein seltenes Syndrom, das mit Muskelsteifigkeit, spontanem feinem Muskelwogen (Myokomien), schmerzhaften Muskelkrämpfen und einer spontanen Daueraktivierung der Muskelfasern im EMG einhergeht.
Myokymien sind spontane, wellenförmige Kontraktionen der Muskulatur, welche im Schlaf nicht sistieren.
Insomnie ist definiert als eine Ein- und/oder Durchschlafstörung, die mit einer verminderten Leistungsfähigkeit und gestörtem Wohlbefinden während des Tages einhergeht und über einen längeren Zeitraum besteht.
Myoklonien sind kurze, plötzlich einschießende Kontraktionen der Muskulatur mit Bewegungseffekt.
Faszikulationen sind unwillkürliche, unregelmäßige und kurze Muskelfaszikelkontraktionen ohne Bewegungseffekt, die jedoch spürbar und sichtbar sind.
Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin
Als Gastritis bezeichnet man eine akute oder chronische Entzündung durch Erreger, Noxen, Stress oder Autoimmunprozesse, die eine oberflächliche Schädigung der Magenschleimhaut hervorruft.
