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        1. Steckbrief
        2. Stiff-Person-Syndrom (SPS)
        3. Neuromyotonie (Isaacs-Syndrom)
        4. IMPP-Fakten im Überblick
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Stiff-Person-Syndrom und Neuromyotonie (Isaacs-Syndrom)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 10 min
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Steckbrief

Das Stiff-Person-Syndrom und die Neuromyotonie sind Erkrankungen mit abnormer Muskelsteifigkeit und Muskelspasmen. Wie der Name „stiff person“ schon suggeriert, führt dies zu abnormer, steifer Haltung und Beweglichkeit sowie zu Myotonien bzw. Myokymien.

Bei beiden Erkrankungen werden oft Autoantikörper gefunden, wobei sich die Zielantigene beim Stiff-Person-Syndrom überwiegend an Synapsen des zentralen Nervensystems befinden und es sich daher unter pathogenetischen Gesichtspunkten streng genommen nicht um eine Muskelerkrankung handelt. Auch bei der Neuromyotonie wird die Ursache nicht im Muskel selbst, sondern im Bereich der Motoneurone vermutet.

Image description
Neuromyotonie

Die Verkrampfung insbesondere der Finger trat bei diesem Patienten mit Neuromyotonie spontan auf und ließ sich zudem durch bestimmte Bewegungen provozieren.

(Quelle: Zierz, Muskelerkrankungen, Thieme, 2014)
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    Stiff-Person-Syndrom (SPS)

    Synonym: Stiff-Man-Syndrom

    Definition

    Definition:
    Stiff-Person-Syndrom (SPS)

    Das Stiff-Person-Syndrom ist eine durch Autoantikörper hervorgerufene Erkrankung mit myotoner Symptomatik, die durch Außenreize und Emotionen verstärkt wird.

    Ätiopathogenese

    Die Ätiologie des Syndroms ist letztlich nicht gesichert, es wird jedoch eine Autoimmunpathogenese angenommen. Hierfür spricht die häufige Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen und der oftmals positive Nachweis von Autoantikörpern. In nur etwa 5% tritt ein SPS paraneoplastisch auf; 90–95% der Erkrankungen sind nicht paraneoplastisch.

    Bestimmte Autoimmunerkrankungen sind mit dem SPS assoziiert: Am häufigsten findet sich ein Diabetes mellitus Typ I (ca. 30%). Die beim SPS am häufigsten zu findenden GAD65-Autoantikörper sind mit den Inselzell-Antikörpern des Diabetes mellitus Typ I strukturverwandt. Dies kann das überzufällig häufige gemeinsame Auftreten dieser beiden Erkrankungen erklären. Es können zudem eine Thyreoiditis, perniziöse Anämie, Vitiligo und Epilepsie (10%) komorbid bestehen.

    Perniziöse Anämie

    Tritt die Vitamin-B12-Mangelanämie als Folge einer chronisch-atrophen Typ-A-Gastritis auf, spricht man von einer perniziösen Anämie.

    Vitiligo

    Vitiligo ist eine erworbene fleckförmige Hypo- bzw. Depigmentierung der Haut durch den Untergang pigmentproduzierender Melanozyten.

    Epilepsie

    Eine Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns mit

    • mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von mindestens 24 Stunden auftreten oder

    • einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall) verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60%) nach zwei nicht provozierten Anfällen oder

    • Vorliegen eines Epilepsiesyndroms.

    (ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy)

    Bronchialkarzinom

    Das Bronchialkarzinom ist ein häufiger maligner Tumor, der meist vom Bronchialepithel, seltener vom Alveolarepithel, ausgeht.

    Thymom

    Ein Thymom ist ein maligner epithelialer Tumor der Thymusdrüse.

    Lymphom

    Lymphome sind primär monoklonale Neoplasien lymphatischer Zellen, die sich sowohl in den Lymphknoten (= nodale Lymphome) als auch extranodal (z.B. Haut, Niere, Leber) manifestieren können. Im Frühstadium handelt es sich um lokale Erkrankungen, die auf die Lymphknoten beschränkt sind. Im fortgeschrittenen Stadium entwickelt sich durch Dissemination eine maligne Systemerkrankung.

    Mammakarzinom

    Das Mammakarzinom ist eine von den Brustdrüsen oder den Milchgängen ausgehende maligne Neoplasie der Brust.

    Periduralanästhesie

    Bei der Periduralanästhesie erfolgt die Injektion eines Lokalanästhetikums – einmalig oder über einen einliegenden Katheter kontinuierlich – in den Periduralraum (= Epiduralraum). Dadurch wird eine temporäre segmentale Blockade – abhängig von der Punktionshöhe – der thorakalen, lumbalen oder sakralen Spinalnervensegmente ausgelöst. Je nach Konzentration der Lokalanästhetika erfolgt eine sympathische, sensorische oder motorische Blockade.

    Tetanus

    Tetanus ist eine Erkrankung, die durch das unter anaeroben Bedingungen produzierte Neurotoxin des Bakteriums Clostridium tetani hervorgerufen wird. Sie ist durch eine charakteristische Klinik mit Trismus, Risus sardonicus und generalisierten Muskelspasmen gekennzeichnet.

    Neuromyotonie (Isaacs-Syndrom)

    Die Neuromyotonie ist ein seltenes Syndrom, das mit Muskelsteifigkeit, spontanem feinem Muskelwogen (Myokomien), schmerzhaften Muskelkrämpfen und einer spontanen Daueraktivierung der Muskelfasern im EMG einhergeht.

    Myokymie

    Myokymien sind spontane, wellenförmige Kontraktionen der Muskulatur, welche im Schlaf nicht sistieren.

    Insomnie

    Insomnie ist definiert als eine Ein- und/oder Durchschlafstörung, die mit einer verminderten Leistungsfähigkeit und gestörtem Wohlbefinden während des Tages einhergeht und über einen längeren Zeitraum besteht.

    Myoklonien

    Myoklonien sind kurze, plötzlich einschießende Kontraktionen der Muskulatur mit Bewegungseffekt.

    Faszikulation

    Faszikulationen sind unwillkürliche, unregelmäßige und kurze Muskelfaszikelkontraktionen ohne Bewegungseffekt, die jedoch spürbar und sichtbar sind.

    Diabetes mellitus

    Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.

    Gastritis

    Als Gastritis bezeichnet man eine akute oder chronische Entzündung durch Erreger, Noxen, Stress oder Autoimmunprozesse, die eine oberflächliche Schädigung der Magenschleimhaut hervorruft.

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      zuletzt bearbeitet: 19.11.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 28.07.2023
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