Distale Myopathien

Die distalen Myopathien sind eine Gruppe seltener hereditärer Erkrankungen. Charakteristisch ist ein Erkrankungsbeginn an der distalen Extremitätenmuskulatur ohne wesentlichen Befall der proximalen, fazialen oder thorakalen Muskulatur. Sie unterscheiden sich untereinander in Hinblick auf ihren Vererbungsmodus, ihr Erkrankungsalter, das klinische Verteilungsmuster und den Verlauf. Auch Gendefekte, die zumeist eine proximale Myopathie hervorrufen (z.B. Gliedergürteldystrophien), können sich klinisch als distale Myopathie präsentieren.

Distale Myopathien werden wie die Muskeldystrophien symptomatisch therapiert und haben i.d.R. einen langsam progredienten Verlauf mit .