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Distale Myopathien

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Steckbrief

Distale Myopathien sind seltene hereditäre Myopathien. Typisch ist eine Manifestation an den distalen Extremitäten wie den Unterschenkeln und den Händen. Ihnen liegen heterogene Gendefekte mit unterschiedlichem Vererbungsmuster zugrunde, welche teilweise auch einen nicht-distalen Verlauf nehmen können. Ebenso können Gendefekte, die i.d.R. zu proximalen Verlaufsformen führen, auch eine distale Myopathie hervorrufen.

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Distale Myopathie

Deutlich zu erkennen ist hier die beidseitige Unterschenkelatrophie infolge einer hereditären, distalen Myopathie.

(Quelle: Zierz, Muskelerkrankungen, Thieme, 2014)
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    Definition

    Definition:
    Distale Myopathien

    Distale Myopathien sind eine seltene, heterogene Gruppe hereditärer Erkrankungen mit langsam progredienter distaler Muskelschwäche.

    Grundlagen

    Die distalen Myopathien sind eine Gruppe seltener hereditärer Erkrankungen. Charakteristisch ist ein Erkrankungsbeginn an der distalen Extremitätenmuskulatur ohne wesentlichen Befall der proximalen, fazialen oder thorakalen Muskulatur. Sie unterscheiden sich untereinander in Hinblick auf ihren Vererbungsmodus, ihr Erkrankungsalter, das klinische Verteilungsmuster und den Verlauf. Auch Gendefekte, die zumeist eine proximale Myopathie hervorrufen (z.B. Gliedergürteldystrophien), können sich klinisch als distale Myopathie präsentieren.

    Distale Myopathien werden wie die Muskeldystrophien symptomatisch therapiert und haben i.d.R. einen langsam progredienten Verlauf mit .

    Scapula alata

    Die Scapula alata bezeichnet das ein- oder beidseitige flügelartige Abstehen des Schulterblatts.

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      zuletzt bearbeitet: 19.11.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Annika Schnurbus-Duhs, 10.01.2023
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