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Definition
Grundlagen
Epidemiologie
Polyneuropathien sind sehr häufig: Fast 5% der Bevölkerung sind betroffen. Die Prävalenz steigt mit dem Lebensalter an. Die Häufigkeit der chronischen idiopathischen axonalen Polyneuropathie (CIAP) nimmt mit dem Lebensalter zu.
Ätiologie
Polyneuropathien sind am häufigsten verursacht, z.B. durch , Alkohol, Zytostatika oder . Weitere metabolische Grunderkrankungen sind Leberzirrhose, Gicht und Hypothyreose; andere Noxen und neurotoxische Medikamente sind , Arsen, Thallium, Antibiotika wie und sowie antiretrovirale Substanzen. Auch wie ein (paraneoplastische PNP) und (z.B. ) können eine Polyneuropathie auslösen. Die häufigste paraproteinämische Neuropathie ist die anti-MAG-Neuropathie mit Nachweis von anti-MAG(Myelinassoziiertes Glykoprotein)-AK. Sie tritt bei IgM-MGUS und Multiplem Myelom auf.
Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin
Die Urämie bezeichnet die Akkumulation harnpflichtiger Substanzen im Blut.
Zytostatika sind Medikamente natürlichen oder synthetischen Ursprungs, die die Zellproliferation eingrenzen oder verhindern. Sie werden in der Chemotherapie maligner Tumoren eingesetzt.
Die Leberzirrhose ist das irreversible Endstadium verschiedener chronisch-progredient verlaufender Lebererkrankungen.
Gicht bezeichnet die symptomatische Hyperurikämie mit Uratausfällungen im Gewebe und akuten Schmerzzuständen.
Bei der Hypothyreose handelt es sich um eine Unterversorgung des Körpers mit den Schilddrüsenhormonen T3 und T4.
Das Bronchialkarzinom ist ein häufiger maligner Tumor, der meist vom Bronchialepithel, seltener vom Alveolarepithel, ausgeht.
Paraproteine sind einheitliche, intakte Antikörper der Klasse IgG, IgM, IgE, IgA oder IgD und/oder deren Leichtketten (κ- oder λ-Typ), die sich alle von einem Plasmazellklon ableiten.
Die monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) zeichnet sich durch eine klonale Plasmazellproliferation mit laborchemischem Nachweis von monoklonalen Immunglobulinen im Serum ohne Malignitätskriterien und ohne Therapiebedarf aus. Sie kann sich aber zu einer malignen lymphoproliferativen Neoplasie entwickeln.
Das multiple Myelom ist ein aggressives B-Zell-Lymphom mit monoklonaler Vermehrung von maligne transformierten Plasmazellen im Knochenmark. Diese sezernieren unkontrolliert große Mengen an Paraproteinen, also monoklonale Immunglobuline oder nur deren Leichtketten.
Die chronische Gastritis ist eine chronisch verlaufende Entzündung der Magenschleimhaut, die klassischerweise anhand der Ätiologie eingeteilt wird in 3 Typen A (autoimmun), B (bakteriell) und C (chemisch bedingt).
Lepra ist eine Infektionskrankheit, die durch Mycobacterium leprae verursacht wird.
Die Hepatitis C ist eine durch die Infektion mit dem Hepatitis-C-Virus (HCV) ausgelöste Leberentzündung, die in ca. in 50–80 % d.F. chronisch verläuft und langfristig zur Entwicklung einer Leberzirrhose und/oder eines hepatozellulären Karzinoms führen kann.
Porphyrien sind hereditäre oder erworbene Enzymfunktionsstörungen, bei denen sich Zwischenprodukte der Häm-Synthese (Porphyrine) anhäufen, die sich in verschiedenen Organen (v.a. Haut, Leber, Knochenmark) ablagern und dort zu einer Zellschädigung führen. Je nachdem, in welchem Organ die Hämsynthesestörung lokalisiert ist, unterscheidet man zwischen erythropoetischen und hepatischen Porphyrien.
Unter Arteriosklerose versteht man degenerative Arterienerkrankungen, die durch eine Gefäßwandverdickung und -verhärtung gekennzeichnet sind. Hierzu zählen die Atherosklerose (häufigste Ursache), die Mediasklerose und die Arteriolosklerose.
Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine akute erworbene demyelinisierende Polyradikulitis als Folge einer Autoantikörperbildung gegen Myelinproteine vorwiegend motorischer Nerven, wodurch es zu aufsteigenden Paresen unterschiedlichen Ausmaßes bis hin zu einer Tetraparese und Atemlähmung kommen kann.
Die Critical-Illness-Polyneuropathie (CIP) ist eine axonale Polyneuropathie, bei der vorwiegend die motorischen Anteile der peripheren Nerven geschädigt werden. Sie tritt typischerweise im Rahmen schwerer Erkrankungen mit intensivmedizinischer Behandlung (Sepsis, Langzeitbeatmung, Multiorganversagen) auf.
Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes. Sie manifestiert sich an den exokrinen Drüsen, am häufigsten sind die Tränen- und Speicheldrüsen betroffen (Sicca-Syndrom).
Amyloid ist eine Proteinkomponente, die sich infolge einer Konformationsänderung von „normalen“ Proteinen bildet und sich als unlösliche fibrilläre Struktur im Extrazellulärraum ablagert. Amyloidablagerungen sind immer pathologisch und stören die Funktion der Zellen und Organe. Besonders häufig sind Gefäßwände in Herz, Niere, ZNS, Leber, Knochenmark, Lunge, Dickdarm und Haut betroffen. Die dabei entstehenden Krankheiten werden Amyloidosen genannt.
Vaskulitis ist der Sammelbegriff für unterschiedliche Formen von Gefäßentzündungen. Es werden primäre (mit unbekannter Ursache) von sekundären (im Rahmen verschiedener Grunderkrankungen aufretende oder durch spezifische Auslöser bedingte) Vaskulitiden unterschieden.
Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.
Die Postzosterneuralgie ist eine typische Komplikation nach Varizella-Zoster-Infektion mit brennenden Schmerzen, die länger als 3 Monate nach einem durchgemachten Herpes zoster persistieren oder in der betroffen gewesenen Region wieder auftreten.
Die Lyme-Borreliose ist eine von Zecken übertragene Infektion mit Borrelien, die mit unterschiedlicher Latenz zu verschieden schwer verlaufenden Erkrankungen der Haut, des Nervensystems und der Gelenke führen kann.
Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:
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Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln
-
Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen
-
Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.
(griechisch „ataxia“ = Unordnung)
Eine Skoliose ist eine fixierte Verbiegung der Wirbelsäule zur Seite mit einem Cobb-Winkel > 10° (Fehlstellung in der Frontalebene) und zusätzlicher Rotation der Wirbelkörper (Fehlstellung in der Horizontalebene).
Die periphere arterielle Verschlusskrankheit ist eine Durchblutungsstörung durch Stenosierung und Okklusion der großen peripheren arteriellen Gefäße oder der Aorta, die zu einer unzureichenden Durchblutung der Extremitäten führt.
Unter einer chronisch-venösen Insuffizienz versteht man die klinischen Folgen einer persistierenden venösen Hypertonie mit Ödembildung und chronischen Umbauvorgängen der Venen, der Haut und des subkutanen Fettgewebes (Dermatoliposklerose).
Bei der Elektroneurografie erfolgt die Messung der Aktionspotenziale nach elektrischer Stimulation eines Nervs. Über die Latenzzeit zwischen Reizimpuls und -antwort ist die Bestimmung der motorischen und sensiblen Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) möglich.
Die Elektromyografie ist eine invasive Untersuchung der elektrischen Muskelaktivität mittels konzentrischer Nadelelektroden.
Der Morbus Fabry ist die einzige X-chromosomal vererbte Sphingolipidose, bei der es durch einen Defekt der α-Galaktosidase A zur Akkumulation von Sphingoglykolipiden in den Lysosomen und somit deren Funktionsstörung kommt.
Die Physiotherapie (Krankengymnastik) umfasst übergreifend die äußerliche Anwendung von Heilmitteln mit aktiven und passiven Formen der Bewegungstherapie zur Prävention, Behandlung und Rehabilitation von Krankheiten und krankheitsbedingten Funktionsstörungen sowie zur allgemeinen Gesundheits- und Leistungsförderung.
Die Ergotherapie ist eine eigenständige Methode zur Behandlung motorischer, sensorischer, psychischer und kognitiver Funktionsbeeinträchtigungen. Mit spielerischen, handwerklichen und gestalterischen Techniken sowie Übungen der Aktivitäten des täglichen Lebens (ATL) werden beeinträchtigte Fähigkeiten verbessert und bestenfalls wiederhergestellt.
„Herzrhythmusstörung“ ist der Oberbegriff für alle Rhythmusänderungen, die vom normalen, vom Sinusknoten ausgehenden Herzrhythmus abweichen.
Bei einer peripheren Fazialisparese besteht eine Lähmung der ipsilateralen mimischen Muskulatur durch Schädigung des N. facialis (N. VII) im Bereich des peripheren Abschnitts (2. Motoneuron).
Bei der zentralen fazialen Parese liegt der Läsionsort supranukleär (kranial des Ncl. nervi facialis). Die klinische Lähmung findet sich kontralateral. Das Stirnrunzeln ist bei der zentralen fazialen Parese intakt (bihemisphärische supranukleäre Versorgung des Stirnastes).
Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ist eine chronisch-granulomatöse, nekrotisierende Kleingefäßvaskulitis mit eosinophiler Infiltration, die v. a. den oberen Respirationstrakt und die Lunge betrifft und mit einer Atopieneigung sowie einer Asthmasymptomatik einhergeht.
Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.
Die HIV-Infektion ist eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV), die nach einer variablen Latenzphase einen erworbenen Immundefekt hervorruft, der v.a. auf den sukzessiven Verlust CD4-tragender T-Helferlymphozyten zurückzuführen ist.
Die Zytomegalie ist eine Infektion mit dem Zytomegalievirus (CMV), dem humanen Herpesvirus Typ 5 (HHV-5), die je nach Patientenalter und Immunlage unterschiedlich verläuft.
Tetanus ist eine Erkrankung, die durch das unter anaeroben Bedingungen produzierte Neurotoxin des Bakteriums Clostridium tetani hervorgerufen wird. Sie ist durch eine charakteristische Klinik mit Trismus, Risus sardonicus und generalisierten Muskelspasmen gekennzeichnet.
Der Botulismus ist eine durch die Toxine von Clostridium botulinum ausgelöste schwere Erkrankung, die mit Lähmungserscheinungen einhergeht.
Diphtherie ist eine lokale Infektion des Nasen-Rachen-Raums durch das toxinbildende Corynebacterium diphtheriae, die zu einer generalisierten Intoxikation mit schweren Organschäden führen kann.
Kardiomyopathien sind eine Gruppe primärer oder sekundärer Erkrankungen des Myokards, die von einer mechanischen oder auch elektrischen Dysfunktion begleitet sind und je nach Ausprägung eine ventrikuläre Hypertrophie oder Dilatation bedingen.
Der Begriff „Retinopathia pigmentosa“ beinhaltet eine heterogene Gruppe von Erkrankungen mit der Symptomtrias Nachtblindheit, progressiver Visusverlust und Gesichtsfeldverlust aufgrund einer beidseitigen Dystrophie der Photorezeptoren und des retinalen Pigmentepithels.
