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      1. Steckbrief
      2. Definition
      3. Grundlagen
      4. Diabetische Polyneuropathie
      5. Toxische Polyneuropathien
      6. Entzündlich-immunologisch bedingte Polyneuropathien
      7. Hereditäre Polyneuropathien
      8. IMPP-Fakten im Überblick
  • Myopathien und Erkrankungen der muskulären Endplatte
  • Schmerzerkrankungen
  • Sonstiges

Polyneuropathien (PNP)

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  • Lesezeit: 31 min
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Steckbrief

Synonyme: Neuropathien, Polyneuritiden

Polyneuropathien sind generalisierte Erkrankungen des peripheren Nervensystems unterschiedlicher systemischer Ursachen und können verschiedene klinische Erscheinungsformen haben. Während in Europa Diabetes mellitus und die Alkoholkrankheit ursächlich an oberster Stelle stehen, sind es in (sub)tropischen Regionen Mangelernährung und Lepra. Die distal-symmetrische Form ist am häufigsten und beginnt mit neuropathischen Schmerzen, Parästhesien und Dysästhesien, gefolgt von Hypästhesien, autonomen Störungen und schließlich Lähmungen, beginnend an den Füßen.

Aber auch Mononeuropathien infolge systemischer Ursache (z.B. Vaskulitiden, Diabetes mellitus) können sich zu einer Mononeuropathia multiplex und damit zu einer Polyneuropathie aufsummieren. Sie ist, genauso wie asymmetrische proximale Verlaufsformen, viel seltener.

Die Diagnose wird anhand der Anamnese, der typischen Beschwerden und des klinischen Befundes gestellt. Therapeutisch steht neben der Schmerz-, Physio- und Ergotherapie die Behandlung der auslösenden Ursache im Vordergrund.

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    Definition

    Definition:
    Polyneuropathie (PNP)

    Als Polyneuropathie bezeichnet man eine nicht-traumatisch bedingte generalisierte oder über mehrere Nerven bzw. Innervationsgebiete ausgedehnte Erkrankung des peripheren Nervensystems.

    Grundlagen

    Epidemiologie

    Polyneuropathien sind sehr häufig: Fast 5% der Bevölkerung sind betroffen. Die Prävalenz steigt mit dem Lebensalter an. Die Häufigkeit der chronischen idiopathischen axonalen Polyneuropathie (CIAP) nimmt mit dem Lebensalter zu.

    Ätiologie

    Polyneuropathien sind am häufigsten verursacht, z.B. durch , Alkohol, Zytostatika oder . Weitere metabolische Grunderkrankungen sind Leberzirrhose, Gicht und Hypothyreose; andere Noxen und neurotoxische Medikamente sind Blei, Arsen, Thallium, Isoniazid, Nitrofurantoin und antiretrovirale Substanzen. Auch Tumorerkrankungen wie ein und Paraproteinämien () können eine Polyneuropathie auslösen.

    Diabetes mellitus

    Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.

    Urämie

    Die Urämie bezeichnet die Akkumulation harnpflichtiger Substanzen im Blut.

    Zytostatika

    Ein Zytostatikum ist ein Medikament natürlichen oder synthetischen Ursprungs, das die Teilung von Zellen und deren Proliferation hemmt oder verhindert. Dadurch findet nur noch ein vermindertes oder gar kein Zellwachstum mehr statt.

    Leberzirrhose

    Die Leberzirrhose ist das irreversible Endstadium verschiedener chronisch-progredient verlaufender Lebererkrankungen.

    Gicht

    Gicht bezeichnet die symptomatische Hyperurikämie mit Uratausfällungen im Gewebe und akuten Schmerzzuständen.

    Hypothyreose

    Bei der Hypothyreose handelt es sich um eine Unterversorgung des Körpers mit den Schilddrüsenhormonen T3 und T4.

    Bronchialkarzinom

    Das Bronchialkarzinom ist ein häufiger maligner Tumor, der meist vom Bronchialepithel, seltener vom Alveolarepithel, ausgeht.

    Multiples Myelom (MM)

    Das multiple Myelom ist ein aggressives B-Zell-Lymphom mit monoklonaler Vermehrung von maligne transformierten Plasmazellen im Knochenmark. Diese sezernieren unkontrolliert große Mengen an Paraproteinen, also monoklonale Immunglobuline oder nur deren Leichtketten.

    Chronische Gastritis

    Die chronische Gastritis ist eine chronisch verlaufende Entzündung der Magenschleimhaut, die klassischerweise anhand der Ätiologie eingeteilt wird in 3 Typen A (autoimmun), B (bakteriell) und C (chemisch bedingt).

    Glutensensitive Enteropathie (Zöliakie)

    Die glutensensitive Enteropathie (Zöliakie) ist eine Autoimmunerkrankung, die auf eine Unverträglichkeit von Gluten(-bestandteilen) zurückzuführen ist und durch IgA-vermittelte, lokale Entzündungsreaktionen im Darm zur Mukosaschädigung führt.

    Lepra

    Lepra ist eine Infektionskrankheit, die durch Mycobacterium leprae verursacht wird.

    Hepatitis C

    Die Hepatitis C ist eine durch die Infektion mit dem Hepatitis-C-Virus (HCV) ausgelöste Leberentzündung, die in ca. in 50–80 % d.F. chronisch verläuft und langfristig zur Entwicklung einer Leberzirrhose und/oder eines hepatozellulären Karzinoms führen kann.

    Porphyrie

    Porphyrien sind hereditäre oder erworbene Enzymfunktionsstörungen, bei denen sich Zwischenprodukte der Häm-Synthese (Porphyrine) anhäufen, die sich in verschiedenen Organen (v.a. Haut, Leber, Knochenmark) ablagern und dort zu einer Zellschädigung führen. Je nachdem, in welchem Organ die Hämsynthesestörung lokalisiert ist, unterscheidet man zwischen erythropoetischen und hepatischen Porphyrien.

    Arteriosklerose

    Unter Arteriosklerose versteht man degenerative Arterienerkrankungen, die durch eine Gefäßwandverdickung und -verhärtung gekennzeichnet sind. Hierzu zählen die Atherosklerose (häufigste Ursache), die Mediasklerose und die Arteriolosklerose.

    Guillain-Barré-Syndrom

    Das Guillain-Barré-Syndrom ist eine akute erworbene demyelinisierende Polyradikulitis als Folge einer Autoantikörperbildung gegen Myelinproteine vorwiegend motorischer Nerven, wodurch es zu aufsteigenden Paresen unterschiedlichen Ausmaßes bis hin zu einer Tetraparese und Atemlähmung kommen kann.

    Chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)

    Die chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie ist definitionsgemäß eine über mindestens 8 Wochen progredient verlaufende, distale und proximale, vorwiegend symmetrische, entzündliche Polyneuropathie.

    Critical-Illness-Polyneuropathie (CIP)

    Die Critical-Illness-Polyneuropathie (CIP) ist eine axonale Polyneuropathie, bei der vorwiegend die motorischen Anteile der peripheren Nerven geschädigt werden. Sie tritt typischerweise im Rahmen schwerer Erkrankungen mit intensivmedizinischer Behandlung (Sepsis, Langzeitbeatmung, Multiorganversagen) auf.

    Sjögren-Syndrom

    Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes. Sie manifestiert sich an den exokrinen Drüsen, am häufigsten sind die Tränen- und Speicheldrüsen betroffen (Sicca-Syndrom).

    Amyloid

    Amyloid ist eine Eiweißkomponente, die sich infolge einer Konformationsänderung von „normalen“ Körpereiweißen bildet und sich als unlösliche fibrilläre Struktur im Extrazellularraum ablagert. Amyloidablagerungen sind immer pathologisch und stören die Funktion der Zellen und Organe. Besonders häufig sind Gefäßwände in Herz, Niere, ZNS, Leber, Knochenmark, Lunge, Dickdarm und Haut betroffen. Die dabei entstehenden Krankheiten werden Amyloidosen genannt.

    Vaskulitis

    Vaskulitis ist der Sammelbegriff für unterschiedliche Formen von Gefäßentzündungen. Es werden primäre (mit unbekannter Ursache) von sekundären (im Rahmen verschiedener Grunderkrankungen aufretende oder durch spezifische Auslöser bedingte) Vaskulitiden unterschieden.

    Sarkoidose

    Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.

    Postzosterneuralgie

    Die Postzosterneuralgie ist eine typische Komplikation nach Varizella-Zoster-Infektion mit brennenden Schmerzen, die länger als 3 Monate nach einem durchgemachten Herpes zoster persistieren oder in der betroffen gewesenen Region wieder auftreten.

    Lyme-Borreliose

    Die Lyme-Borrelieose ist eine von Zecken übertragene Infektion mit Borrelien, die mit unterschiedlicher Latenz zu verschieden schwer verlaufenden Erkrankungen der Haut, des Nervensystems und der Gelenke führen kann.

    Ulkus (Geschwür)

    Ulzera sind Substanzdefekte der Haut, die bis in die Dermis oder Subkutis reichen und obligat unter Narbenbildung abheilen.

    Ataxie

    Eine Ataxie bezeichnet eine Störung der motorischen Koordination, also eine Störung der zeitlichen und räumlichen Abstimmung zielgerichteter Willkürbewegungen. Differenziert werden hierbei:

    • Dyssynergie: gestörte Zusammenarbeit einzelner Muskeln

    • Dysmetrie: gestörte Abmessung von Zielbewegungen

    • Dysdiadochokinese: gestörte Abfolge rascher antagonistischer Bewegungen.

    (griechisch "ataxia" = Unordnung)

    Skoliose

    Eine Skoliose ist eine fixierte Verbiegung der Wirbelsäule zur Seite mit einem Cobb-Winkel > 10° (Fehlstellung in der Frontalebene) und zusätzlicher Rotation der Wirbelkörper (Fehlstellung in der Horizontalebene).

    Periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK)

    Die periphere arterielle Verschlusskrankheit ist eine Durchblutungsstörung durch Stenosierung und Okklusion der großen peripheren arteriellen Gefäße oder der Aorta, die zu einer unzureichenden Durchblutung der Extremitäten führt.

    Chronisch-venöse Insuffizienz (CVI)

    Unter einer chronisch-venösen Insuffizienz versteht man die klinischen Folgen einer persistierenden venösen Hypertonie mit Ödembildung und chronischen Umbauvorgängen der Venen, der Haut und des subkutanen Fettgewebes (Dermatoliposklerose).

    Elektroneurografie (ENG)

    Bei der Elektroneurografie erfolgt die Messung der Aktionspotenziale nach elektrischer Stimulation eines Nervs. Über die Latenzzeit zwischen Reizimpuls und -antwort ist die Bestimmung der motorischen und sensiblen Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) möglich.

    Elektromyografie (EMG)

    Die Elektromyografie ist eine invasive Untersuchung der elektrischen Muskelaktivität mittels konzentrischer Nadelelektroden.

    Morbus Fabry

    Der Morbus Fabry ist die einzige X-chromosomal vererbte Sphingolipidose, bei der es durch einen Defekt der α-Galaktosidase A zur Akkumulation von Sphingoglykolipiden in den Lysosomen und somit deren Funktionsstörung kommt.

    Physiotherapie

    Die Physiotherapie (Krankengymnastik) umfasst übergreifend die äußerliche Anwendung von Heilmitteln mit aktiven und passiven Formen der Bewegungstherapie zur Prävention, Behandlung und Rehabilitation von Krankheiten und krankheitsbedingten Funktionsstörungen sowie zur allgemeinen Gesundheits- und Leistungsförderung.

    Ergotherapie

    Die Ergotherapie ist eine eigenständige Methode zur Behandlung motorischer, sensorischer, psychischer und kognitiver Funktionsbeeinträchtigungen. Mit spielerischen, handwerklichen und gestalterischen Techniken sowie Übungen der Aktivitäten des täglichen Lebens (ATL) werden beeinträchtigte Fähigkeiten verbessert und bestenfalls wiederhergestellt.

    Antiepileptika (Antikonvulsiva)

    Antiepileptika (Antikonvulsiva) sind Medikamente zur Behandlung von Epilepsien.

    Okulomotoriusparese

    Eine Okulomotoriusparese äußert sich mit Ptosis, Bulbusabweichung nach außen unten und/oder Mydriasis mit lichtstarrer Pupille und Akkommodationsstörung.

    Fazialisparese

    Bei einer peripheren Fazialisparese besteht eine Lähmung der ipsilateralen mimischen Muskulatur durch Schädigung des N. facialis (N. VII) im Bereich des peripheren Abschnitts (2. Motoneuron).

    Bei der zentralen fazialen Parese liegt der Läsionsort supranukleär (kranial des Ncl. nervi facialis). Die klinische Lähmung findet sich kontralateral. Das Stirnrunzeln ist bei der zentralen fazialen Parese intakt (bihemisphärische supranukleäre Versorgung des Stirnastes).

    Abduzensparese

    Die Abduzensparese führt zur Lähmung des M. rectus lateralis und damit zu einer Abduktionsschwäche am betroffenen Auge. Es kommt zu horizontalen Doppelbildern bei Blick zur betroffenen Seite (ohne Ptosis).

    Erektile Dysfunktion

    Die erektile Dysfunktion (auch als Impotentia coeundi bezeichnet) ist die bei ungestörter Libido anhaltende oder immer wiederkehrende Unfähigkeit, eine für den Geschlechtsverkehr (Kohabitation) ausreichende Volumenzunahme und Rigidität des Penis zu erzielen bzw. zu halten.

    Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

    Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ist eine chronisch-granulomatöse, nekrotisierende Kleingefäßvaskulitis mit eosinophiler Infiltration, die v. a. den oberen Respirationstrakt und die Lunge betrifft und mit einer Atopieneigung sowie einer Asthmasymptomatik einhergeht.

    Rheumatoide Arthritis (RA)

    Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.

    HIV-Infektion

    Die HIV-Infektion ist eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV), die nach einer variablen Latenzphase einen erworbenen Immundefekt hervorruft, der v.a. auf den sukzessiven Verlust CD4-tragender T-Helferlymphozyten zurückzuführen ist.

    Zytomegalie

    Die Zytomegalie ist eine Infektion mit dem Zytomegalievirus (CMV), dem humanen Herpesvirus Typ 5 (HHV 5), die je nach Patientenalter und Immunlage unterschiedlich verläuft.

    Tetanus

    Tetanus ist eine Erkrankung, die durch das unter anaeroben Bedingungen produzierte Neurotoxin des Bakteriums Clostridium tetani hervorgerufen wird. Sie ist durch eine charakteristische Klinik mit Trismus, Risus sardonicus und generalisierten Muskelspasmen gekennzeichnet.

    Botulismus

    Der Botulismus ist eine durch die Toxine von Clostridium botulinum ausgelöste schwere Erkrankung, die mit Lähmungserscheinungen einhergeht.

    Diphtherie

    Diphtherie ist eine lokale Infektion des Nasen-Rachen-Raums durch toxinbildende Corynebacterium diphtheriae spp., die zu einer generalisierten Intoxikation mit schweren Organschäden führen kann.

    Paraparese

    Bei einer Paraparese bestehen Lähmungen unterhalb eines spinalen Niveaus, z.B. in beiden Beinen.

    Optikusatrophie

    Die Optikusatrophie ist eine irreversible Schädigung von Nervenfasern im Bereich des III. Neurons der Sehleitung (Nervus opticus: retinale Ganglienzellschicht bis Corpus geniculatum laterale).

    Retinopathia pigmentosa

    Der Begriff „Retinopathia pigmentosa“ beinhaltet eine heterogene Gruppe von Erkrankungen mit der Symptomtrias Nachtblindheit, progressiver Visusverlust und Gesichtsfeldverlust aufgrund einer beidseitigen Dystrophie der Photorezeptoren und des retinalen Pigmentepithels.

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      zuletzt bearbeitet: 03.02.2023
      Fachlicher Beirat: Prof. Dr. med. Matthias Schilling, 28.12.2022
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