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Definition
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Die amyotrophe Lateralsklerose ist eine meist idiopathische, degenerative Motoneuronerkrankung mit Untergang des 1. und 2. Motoneurons.
Epidemiologie
Ätiologie
der Fälle treten auf, nur etwa 5–10% der Fälle sind hereditär. In Europa spielen vor allem Mutationen im eine Rolle. Eine weitere häufige auf Chromosom 21q22.
Pyramidenbahnzeichen umfassen pathologische Symptome bei Schädigung des ersten Motoneurons: pathologische Mitbewegungen (z.B. Babinski-Zeichen), Erlöschen von Fremdreflexen sowie Kloni.
Die frontotemporale Demenz gehört zur Gruppe der frontotemporalen Lobärdegenerationen und manifestiert sich im mittleren Lebensalter (früher als andere Demenzformen). Klinisch sind zunehmende Persönlichkeitsänderungen sowie Beeinträchtigungen von Sprache, Intellekt und Gedächtnis führend.
Starker Verlust von Energie und Gewicht im Rahmen schwerer, zehrender Erkrankungen. Das Gewicht fällt auf um 30 % unter das Normalgewicht.
Die Elektromyografie ist eine invasive Untersuchung der elektrischen Muskelaktivität mittels konzentrischer Nadelelektroden.
Bei der Elektroneurografie erfolgt die Messung der Aktionspotenziale nach elektrischer Stimulation eines Nervs. Über die Latenzzeit zwischen Reizimpuls und -antwort ist die Bestimmung der motorischen und sensiblen Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) möglich.
Evozierte Potenziale zeigen die elektrische Reizantwort des Nervensystems auf sensible bzw. sensorische Stimulation. Sie geben Aufschluss über die Funktionsfähigkeit der untersuchten Leitungsbahnen.
Die Spinalkanalstenose ist eine radiologisch-morphologische Beschreibung für eine signifikante Einengung des Spinalkanals, die im Verlauf häufig mit klinischen Beschwerden durch Schädigung der Spinalnervenwurzeln und ggf. des Rückenmarks durch fortschreitende degenerative Veränderungen an den Wirbelsäulensegmenten einhergeht.
Benzodiazepine beschreiben eine Gruppe von Substanzen, die als allosterische Modulatoren des GABAA-Rezeptors zu einer verstärkten Bindung des Neurotransmitters GABA an die β-Untereinheit des GABAA-Rezeptors führen. Dadurch wird die GABAerge Wirkung verstärkt.
Unter einer Tracheotomie versteht man die Eröffnung der Trachea zwischen der 2. und 4. Trachealspange unter kontrollierten Bedingungen mit der Einlage einer Trachealkanüle. Die Verbindung von der Trachea nach außen nennt man Tracheostoma.
Die Elektroenzephalografie dient der Darstellung und Beurteilung der elektrischen Hirnaktivität, welche durch Potenzialänderungen (exzitatorisch/inhibitorisch) in zerebralen Pyramidenzellen generiert wird.
