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Funikuläre Myelose und spastische Spinalparalyse

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  • Lesezeit: 8 min
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Steckbrief

Der funikulären Myelose und der spastischen Spinalparalyse gemeinsam sind eine Schädigung der Pyramidenbahn und dadurch auftretende spastische Paresen mit Pyramidenbahnzeichen, insbesondere der Beine.

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Pyramidenbahn

Sind der Tractus corticospinalis lateralis und anterior (Vorderseitenstrang, Pyramidenbahn) geschädigt, kommt es zu einer spastischen Lähmung mit Hyperreflexie, unerschöpflichen Kloni und den sog. Pyramidenbahnzeichen (Babinski-Zeichen etc.).

(Quelle: Bähr, Frotscher, Neurologisch-topische Diagnostik, Thieme, 2014)

Bei der funikulären Myelose treten zudem typischerweise Störungen der Tiefensensibilität und des Vibrationsempfindens durch gleichzeitige Degeneration der Hinterstränge auf. Zugrunde liegt der Erkrankung ein Vitamin-B12-Mangel.

Die spastische Spinalparalyse ist eine hereditäre Erkrankung mit deutlich früherem durchschnittlichem Krankheitsbeginn. Sie hat einen langsam progredienten Verlauf und eine kausale Therapie ist nicht bekannt.

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    Funikuläre Myelose

    Synonyme: funikuläre Spinalerkrankung, funicular myelosis, subacute combined degeneration of the spinal cord (SACD)

    Definition

    Definition:
    Funikuläre Myelose

    Die funikuläre Myelose ist eine Rückenmarksschädigung infolge eines Vitamin-B12-Mangels durch Entmarkung myelinisierter Nervenfasern insbesondere im Bereich der Hinter- und Seitenstränge.

    Ätiologie

    Ein der funikulären Myelose zugrunde liegender Vitamin-B12(Cobalamin)-Mangel kann insbesondere auftreten bei Vorliegen von:

    • Resorptionsstörungen: Intrinsic-Faktor-Mangel (z. B durch eine chronische atrophische Typ-A- Gastritis mit Antikörpern gegen Parietalzellen und Intrinsic Faktor, chronischer Alkoholismus), (Dünn-)Darmerkrankung, Fischbandwurm, HIV-Infektion, Medikamente (z.B. Colestyramin, Biguanide, Cimetidin, Omeprazol, Neomycin)

    • mangelnder Zufuhr: Mangelernährung, strenge Vegetarier

    • vermehrtem Verbrauch: schwangere und stillende Frauen, ältere Menschen, Kachexie.

    Gastritis

    Als Gastritis bezeichnet man eine akute oder chronische Entzündung durch Erreger, Noxen, Stress oder Autoimmunprozesse, die eine oberflächliche Schädigung der Magenschleimhaut hervorruft.

    HIV-Infektion

    Die HIV-Infektion ist eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus (HIV), die nach einer variablen Latenzphase einen erworbenen Immundefekt hervorruft, der v.a. auf den sukzessiven Verlust CD4-tragender T-Helferlymphozyten zurückzuführen ist.

    Kachexie

    Starker Verlust von Energie und Gewicht im Rahmen schwerer, zehrender Erkrankungen. Das Gewicht fällt auf um 30 % unter das Normalgewicht.

    Pyramidenbahnzeichen

    Pyramidenbahnzeichen umfassen pathologische Symptome bei Schädigung des ersten Motoneurons: pathologische Mitbewegungen (z.B. Babinski-Zeichen), Erlöschen von Fremdreflexen sowie Kloni.

    Areflexie

    Bei einer Areflexie sind die Muskeleigenreflexe lokal oder ubiquitär erloschen.

    Depression

    Die Hauptmerkmale einer Depression sind eine Veränderung der Affektivität, des Antriebs, sowie ein Freud- und Interessenverlust. Je nach Ausprägung der Symptomatik wird zwischen leichten, mittelgradigen und schweren depressiven Episoden unterschieden. Treten wiederholt depressive Episoden mit symptomfreiem Intervall dazwischen auf, wird von einer rezidivierenden depressiven Störung gesprochen. Dauert eine depressive Episode länger als 2 Jahre, liegt eine chronische Depression vor.

    Amnesie

    Bei der Amnesie handelt es sich um eine zeitlich und inhaltlich begrenzte Erinnerungslücke nach einem schädigenden Ereignis.

    Demenz

    Unter einer Demenz versteht man einen fortschreitenden Abbau erworbener intellektueller und kognitiver Fähigkeiten mit Beeinträchtigung im Alltag und einer Dauer ≥ 6 Monaten. Es kommt dabei zu einer progredienten Atrophie von kortikalem und/oder subkortikalem Hirnparenchym.

    Anämie

    Definitionsgemäß spricht man von einer Anämie, wenn der Hämoglobingehalt (Hb), der Hämatokrit (Hct, Hkt oder HK) oder die Erythrozytenzahl erniedrigt sind:

    • Hb < 12,0 g/dl (Frau) bzw. Hb < 14,0 g/dl (Mann)

    • Hkt < 37% (Frau) bzw. Hkt < 41% (Mann)

    • Erythrozytenzahl: < 4,1 Mio./µl (Frau) bzw. < 4,5 Mio./µl (Mann).

    Multiple Sklerose (MS)

    Die Multiple Sklerose ist eine autoimmun vermittelte, chronisch-entzündliche ZNS-Erkrankung mit multifokalen herdförmigen Entmarkungen (Demyelinisierungen) von Gehirn und Rückenmark sowie Schädigung von Axonen.

    Neurosyphilis

    Bei der Neurosyphilis handelt es sich um das Endstadium der Infektion mit Treponema pallidum. In fortgeschrittenen Stadien, oft erst Jahrzehnte nach Infektion, kann es zu einer Myelitis, Meningitis, Meningoenzephalitis sowie zu einer progressiven Paralyse und Degeneration der Hinterstränge kommen.

    Polyneuropathie (PNP)

    Als Polyneuropathie bezeichnet man eine nicht-traumatisch bedingte generalisierte oder über mehrere Nerven bzw. Innervationsgebiete ausgedehnte Erkrankung des peripheren Nervensystems .

    Epilepsie

    Eine Epilepsie ist eine Erkrankung des Gehirns mit

    • mindestens zwei nicht provozierten epileptischen Anfällen (oder Reflexanfällen), die im Abstand von mindestens 24 Stunden auftreten oder

    • einem nicht provozierten epileptischen Anfall (oder Reflexanfall) verbunden mit einer Wahrscheinlichkeit, innerhalb der nächsten 10 Jahre weitere Anfälle zu erleiden, die vergleichbar ist mit dem allgemeinen Rückfallrisiko (mindestens 60 %) nach zwei nicht provozierten Anfällen oder

    • Vorliegen eines Epilepsiesyndroms.

    (ILAE-Definition von 2014; ILAE = International League Against Epilepsy)

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      zuletzt bearbeitet: 16.11.2022
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