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Glutensensitive Enteropathie (Zöliakie)

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  • Lesezeit: 13 min
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Steckbrief

Synonyme: Zöliakie, früher: einheimische Sprue

Die glutensensitive Enteropathie, auch als Zöliakie bezeichnet, ist eine Autoimmunerkrankung, der eine inadäquate Unverträglichkeitsreaktion gegen das Klebereiweiß Gluten zugrunde liegt.

Die Symptomatik reicht von typischen gastrointestinalen Symptomen über Malabsorption bis hin zu psychischen Auffälligkeiten.

Die Erkrankung kann sich bereits im Säuglingsalter kurz nach der Einführung glutenhaltiger Beikost manifestieren, sie kann aber auch erst im Erwachsenenalter in Erscheinung treten und bis dahin asymptomatisch verlaufen. Die Dunkelziffer der Zöliakie ist recht hoch – der Nährstoffmangel durch eine unerkannte Zöliakie bei jungen Frauen kann ein Grund für einen unerfüllten Kinderwunsch sein.

Die Diagnose wird durch Anamnese und körperliche Untersuchung, den Nachweis von Autoantikörpern, sowie in der Regel den typischen Befund der Dünndarmbiopsie und das Ansprechen auf eine glutenfreie Diät gestellt. Therapeutisch stehen eine lebenslange glutenfreie Diät sowie die Substitution fehlender Vitamine und Mineralstoffe im Vordergrund.

Die Prognose ist bei Einhaltung der Diät günstig, jedoch besteht ein erhöhtes Risiko für das Auftreten maligner T-Zell-Lymphome des Gastrointestinaltrakts.

Image description
18 Monate alter Junge mit Zöliakie

Deutliche Dystrophie.

(Quelle: Gortner, Meyer, Duale Reihe Pädiatrie, Thieme, 2018)
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    Definition

    Definition:
    Glutensensitive Enteropathie (Zöliakie)

    Die glutensensitive Enteropathie (Zöliakie) ist eine Autoimmunerkrankung, die auf eine Unverträglichkeit von Gluten(-bestandteilen) zurückzuführen ist und durch IgA-vermittelte, lokale Entzündungsreaktionen im Darm zur Mukosaschädigung führt.

    Epidemiologie

    Die glutensensitive Enteropathie hat in Deutschland eine geschätzte Prävalenz von etwa 1:100–1:1000. Sie tritt v.a. in Nordeuropa auf. Tatsächlich diagnostiziert ist die Zöliakie in Deutschland nur bei etwa 80 000 Patienten. Viele Fälle bleiben aufgrund der häufig unspezifischen Symptomatik lange unentdeckt. Die meisten Patienten sind weiblich (ca. 50–70%).

    Diabetes mellitus Typ 1 (Typ-1-Diabetes)

    Unter einem Diabetes mellitus Typ 1 versteht man eine chronische autoimmune Erkrankung, die durch eine selektive Zerstörung der insulinproduzierenden β-Zellen der Langerhans-Inseln (Inselzellen) im Pankreas hervorgerufen wird. Der Typ-1-Diabetes zeichnet sich durch einen absoluten Insulinmangel aus und erfordert eine lebenslange Insulinsubstitution.

    Hashimoto-Thyreoiditis

    Die Hashimoto-Thyreoiditis ist eine chronische, autoimmun bedingte Entzündung der Schilddrüse mit Zerstörung des Gewebes und konsekutiver Hypothyreose.

    Autoimmunhepatitis (AIH)

    Die Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine seltene Autoimmunerkrankung der Leber in Form einer chronisch-aktiven Hepatitis.

    Primär biliäre Cholangitis (PBC)

    Bei der primär biliären Cholangitis (PBC) handelt es sich um eine chronische, immunvermittelte, granulomatöse, entzündliche Erkrankung der Gallenwege. Diese führt im Verlauf zur Gallengangsdestruktion und kann in eine Leberzirrhose münden.

    Psoriasis

    Die Psoriasis ist eine entzündliche, chronisch-rezidivierende, erythematosquamöse Hauterkrankung. Die häufigste Form ist die Psoriasis vulgaris mit typischen geröteten, mit weißen Schuppen bedeckten Plaques (Plaque-Typ), die vorwiegend an den Streckseiten der Extremitäten lokalisiert sind. Häufig treten typische Nagelveränderungen (Nagelpsoriasis) auf, bei einem Teil der Patienten kommt es zu einer Gelenkbeteiligung (Psoriasisarthritis, PsA).

    Dermatitis herpetiformis Duhring

    Die Dermatitis herpetiformis Duhring (DhD) ist eine seltene, stark juckende blasenbildende Autoimmunerkrankung mit subepidermaler Spaltbildung. Es besteht eine Assoziation mit der glutensensitiven Enteropathie.

    Trisomie 21 (Down-Syndrom)

    Das Down-Syndrom ist eine numerische Chromosomenaberrationen, bei der Chromosom 21 (komplett oder partiell) dreifach vorliegt. Die Trisomie verursacht ein typisches Erscheinungsbild und Fehlbildungen sowie eine Beeinträchtigung der kognitiven Leistungen.

    Turner-Syndrom

    Das Turner-Syndrom bezeichnet einen Symptomkomplex, der auf dem kompletten oder partiellen Fehlen eines Geschlechtschromosoms beruht. Der häufigste Karyotyp ist 45,X, der Phänotyp der Patienten ist immer weiblich.

    Allergie

    Bei einer Allergie handelt es sich um eine überschießende, spezifische Immunreaktion gegen körperfremde, eigentlich apathogene Antigene (Allergene) mit der Folge einer akuten Entzündungsreaktion, die u.U. chronifizieren kann.

    Autoimmunerkrankung

    Autoimmunerkrankungen sind Krankheiten, bei denen sich das Immunsystem gegen körpereigene Strukturen richtet und diese meist schädigt.

    Malabsorption

    Bei einer Malabsorption liegt eine Störung der Resorption bestimmter Nahrungsbestandteile im Gastrointestinaltrakt vor.

    Eisenmangelanämie

    Eine Eisenmangelanämie ist eine durch eine mangelnde Verfügbarkeit von Eisen bedingte Erkrankung der roten Blutzellen mit einem hypochromen und mikrozytärem Blutbild.

    Virushepatitis

    Als Virushepatitis bezeichnet man eine infektiöse Entzündung des Lebergewebes, die im engeren Sinn durch die klassischen Hepatitisviren A, B, C, D und E ausgelöst wird. Sie ist abzugrenzen von Begleithepatitiden z.B. durch CMV, EBV oder HSV.

    Muskuläre Hypotonie

    Bei einer muskulären Hypotonie ist der Ruhetonus der Muskulatur vermindert.

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      zuletzt bearbeitet: 07.02.2023
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