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      • Glomerulopathien mit nephrotischem und nephritischem Syndrom K
        1. Steckbrief
        2. Postinfektiöse Glomerulonephritis
        3. Rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN)
        4. Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN)
        5. Lupus-Glomerulonephritis
        6. IMPP-Fakten im Überblick
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Glomerulopathien mit nephrotischem und nephritischem Syndrom

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 25 min
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Steckbrief

Die Glomerulopathien dieser Gruppe zeigen sowohl Symptome des nephritischen als auch des nephrotischen Syndroms. Häufig finden sich eine Hypokomplementämie sowie schwere Veränderungen der Glomeruli mit starker Zellproliferation. In diesem Modul wird auf folgende Erkrankungen näher eingegangen:

Postinfektiöse Glomerulonephritis

Die postinfektiöse GN tritt innerhalb von 1–3 Wochen nach einem Infekt mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A auf und betrifft am häufigsten Kinder. Pathogenetisch lagern sich zirkulierende Immunkomplexe ab, die zu einem Komplementverbrauch und einer Entzündungsreaktion führen, was zu einer diffusen endokapillären Glomerulonephritis führt. Die Therapie ist supportiv, die Prognose für Kinder gut.

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Pathologie der postinfektiösen Glomerulonephritis

Schematische Darstellung der histologischen Veränderungen bei der postinfektiösen Glomerulonephritis im Vergleich zum Normalbefund.

(Quelle: Baenkler, Goldschmidt, Hahn et al., Kurzlehrbuch Innere Medizin, Thieme, 2015)
Rapid-progrediente Glomerulonephritis

Zu den rapid-progredienten GN (RPGN) gehören extrakapillär proliferierende GN mit glomerulärer Halbmondbildung und schwersten glomerulären Schäden, die zu einem schnellen Nierenfunktionsverlust führen. Pathogenetisch lassen sich 3 Typen unterscheiden: der Anti-glomeruläre-Basalmembran-Typ (Typ I), der Immunkomplextyp (Typ II) und die RPGN ohne Immunablagerungen (Pauci-immun-GN, Typ III). Die Therapie besteht in einer hochdosierten Immunsuppression.

Membranoproliferative Glomerulonephritis

Bei der membranoproliferativen GN handelt es sich um eine chronische GN, die sich pathogenetisch in immunkomplexvermittelte Ursachen und komplementvermittelte Ursachen unterteilen lässt. In der Labordiagnostik fällt v.a. eine Verminderung des C3-Komplementfaktors auf. Die Prognose ist ungünstig und nach einer Nierentransplantation besteht ein fast 100%iges Risiko des Wiederauftretens im Transplantat.

Lupus-Glomerulonephritis

Die Lupusnephritis entwickelt sich häufig im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes (SLE) und ist prognoseentscheidend für die SLE. Pathogenetisch kommt es u.a. zur Ablagerung von Immunkomplexen in den Glomeruli. Zu den spezifischen Laborparametern in der Diagnostik gehören erhöhte ANA-Titer, erhöhte ds-DNA-Ak und erniedrigte C3- und C4-Komplementfaktoren. Die Therapie besteht hauptsächlich in der Gabe von Immunsuppressiva.

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    Postinfektiöse Glomerulonephritis

    Synonyme: Poststreptokokken-GN, akute postinfektiöse GN

    Definition

    Definition:
    Postinfektiöse Glomerulonephritis

    Bei der postinfektiösen Glomerulonephritis handelt es sich um eine akute GN, die sich typischerweise innerhalb von 1–3 Wochen nach einem Infekt, meist mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A (GAS) (seltener Staphylokokken oder Viren), entwickelt.

    Epidemiologie

    Am häufigsten sind Kinder zwischen dem 2. und 12. Lebensjahr betroffen (Jungen häufiger als Mädchen). Die Häufigkeit ist in Ländern mit schlechter medizinischer Versorgung (unzureichende antibiotische Therapie!) deutlich höher als in Europa.

    Merke:

    Die akute Poststreptokokken-GN ist die häufigste Ursache eines nephritischen Syndroms.

    Ätiologie

    Die postinfektiöse GN ist eine mögliche Folgeerkrankung eines unzureichend antibiotisch therapierten Infekts insbesondere mit (Angina tonsillaris, Scharlach, Impetigo, Erysipel). Seltenere Auslöser sind Staphylokokken, Viren oder Protozoen.

    Angina tonsillaris

    Von einer akuten Angina tonsillaris spricht man, wenn eine über das physiologische Maß hinausgehende Entzündung der Gaumenmandeln vorliegt, also zusätzlich systemische Entzündungszeichen (Fieber) und/oder klinische Symptome wie Halsschmerzen oder Schluckbeschwerden auftreten.

    Scharlach

    Scharlach ist eine Infektion durch β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A (Streptococcus pyogenes), die pyrogene Exotoxine produzieren. Charakteristisch treten eine Tonsillopharyngitis und ein generalisiertes makulopapulöses Exanthem auf.

    Erysipel

    Das Erysipel ist eine akut-entzündliche bakterielle Infektion der Dermis, die meist durch β-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A ausgelöst wird und mit schwerer Allgemeinsymptomatik einhergeht.

    Protozoen

    Protozoen sind frei oder parasitisch lebende einzellige Eukaryoten.

    Arterielle Hypertonie

    Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.

    Hämaturie

    Eine Hämaturie ist eine Erhöhung der Erythrozytenausscheidung im Harn über die Norm. Sind die Erythrozyten nur mikroskopisch zu erkennen (>2 Erys/Gesichtsfeld bei 400-facher Vergrößerung), liegt eine Mikrohämaturie vor. Von einer Makrohämaturie spricht man, wenn das Blut im Harn mit bloßem Auge sichtbar ist.

    Proteinurie

    Eine Proteinurie ist eine vermehrte Ausscheidung von Eiweiß im Harn (> 150 mg/d) mit oder ohne Krankheitswert. Typischerweise schäumt proteinreicher Harn.

    Lungenödem

    Ein Lungenödem ist eine pathologisch erhöhte Flüssigkeitsansammlung im Interstitium der Lunge (interstitielles Lungenödem) und/oder im Alveolarraum (alveoläres Lungenödem) mit der Folge eines eingeschränkten Gasaustausches.

    Minimal-Change-Glomerulonephritis

    Die Minimal-Change-GN ist eine Erkrankung der Glomeruli, die am häufigsten bei Kindern zum nephrotischen Syndrom führt.

    Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)

    Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße. Zusammen mit der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) zählt es zu den thrombotischen Mikroangiopathien (TMA).

    Urolithiasis

    Die Urolithiasis ist eine Steinbildung in der Niere (= Nephrolithiasis) und/oder den ableitenden Harnwegen.

    Purpura Schönlein-Henoch

    Die Purpura Schönlein-Henoch ist eine allergische Immunkomplexvaskulitis der kleinsten Gefäße, die häufig nach Atemwegsinfekten auftritt. Typisch ist eine Beteiligung der Haut, der Gelenke und des Gastrointestinaltrakts.

    Vaskulitis

    Vaskulitis ist der Sammelbegriff für unterschiedliche Formen von Gefäßentzündungen. Es werden primäre (mit unbekannter Ursache) von sekundären (im Rahmen verschiedener Grunderkrankungen aufretende oder durch spezifische Auslöser bedingte) Vaskulitiden unterschieden.

    Mikroskopische Polyangiitis

    Die mikroskopische Polyangiitis ist eine nekrotisierende Vaskulitis ohne Granulombildung, die sich v.a. an den kleinen Gefäßen und Kapillaren im Bereich des Respirationstrakts und der Niere manifestiert.

    Granulomatose mit Polyangiitis

    Die Granulomatose mit Polyangiitis ist eine granulomatöse, nekrotisierende Entzündung kleiner und mittelgroßer Gefäße unter Beteiligung des oberen Respirationstrakts und der Nieren mit chronisch-progredientem Verlauf. Sie ist durch den Nachweis zytoplasmatischer antineutrophiler Antikörper (cANCA) gekennzeichnet.

    Chronische Niereninsuffizienz (CNI)

    Als chronische Niereninsuffizienz bezeichnet man eine irreversible Verminderung der glomerulären, tubulären und endokrinen Nierenfunktion über einen Zeitraum von 3 Monaten.

    Hämoptoe

    Bei der Hämoptoe handelt es sich um das Aushusten größerer Blutmengen (Blut hell und schaumig).

    Hepatitis C

    Die Hepatitis C ist eine durch die Infektion mit dem Hepatitis-C-Virus (HCV) ausgelöste Leberentzündung, die in ca. in 50–80 % d.F. chronisch verläuft und langfristig zur Entwicklung einer Leberzirrhose und/oder eines hepatozellulären Karzinoms führen kann.

    Systemischer Lupus erythematodes

    Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.

    Akute Niereninsuffizienz (ANI)

    nach Schweregrad: Unter einer ANI versteht man, bei Klassifikation nach dem Schweregrad, eine akut einsetzende, potenziell reversible Abnahme der Nierenfunktion, gekennzeichnet durch eine verminderte glomeruläre Filtrationsrate und den Anstieg der Nierenretentionswerte (Kreatinin, Harnstoff). Leitsymptom ist die Oligurie oder Anurie.

    nach KDIGO: Nach der heute gebräuchlichsten Definition nach Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) handelt es sich um eine ANI bzw. AKI (acute kidney injury), wenn das Serumkreatinin um ≥ 0,3 mg/dl (in 48 h) ansteigt oder auf das 1,5-Fache des Ausgangswerts innerhalb der letzten 7 d ansteigt oder wenn das Urinvolumen < 0,5 ml/kg KG/h für 6–12 h ist.

    Hyperkaliämie

    Erhöhte Kalium-Konzentration im Blut. Von einer Hyperkaliämie spricht man ab einem Serumkalium > 5,0 mmol/l.

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      zuletzt bearbeitet: 06.03.2023
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