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        2. IgA-Nephropathie
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Glomerulopathien mit nephritischem Syndrom

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 14 min
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Steckbrief

Zu den Leitsymptomen des nephritischen Syndroms gehören eine Mikrohämaturie, eine arterielle Hypertonie und Ödeme. Auf folgende Glomerulopathien mit nephritischem Syndrom wird in diesem Modul eingegangen:

IgA-Nephropathie

Die IgA-Nephropathie ist weltweit die häufigste idiopathische Glomerulopathie. Pathogenetisch bildet das IgA Immunkomplexe, die sich v.a. im Mesangium ablagern und zur Proliferation ebendieser führen. Die Prognose ist meist gut und eine Therapie nicht notwendig.

Image description
IgA-Nephropathie

Ausschnitt aus einem immunhistologischen Präparat zur Darstellung von IgA-Ablagerungen im glomerulären Mesangium (APAAP-Methode, 720-fach vergrößert).

(Quelle: Alscher, Böhler, Kuhlmann et al., Nephrologie, Thieme, 2015)
Benigne familiäre Hämaturie

Die benigne familiäre Hämaturie ist eine meist autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die durch einen Defekt in einem der Kollagen kodierenden Genen entsteht. Dadurch bedingt besitzen die Betroffenen eine elektronenmikroskopisch darstellbare abnorm dünne glomeruläre Basalmembran mit symptomloser Mikrohämaturie. Die Erkrankung ist harmlos mit guter Prognose.

Alport-Syndrom

Das Alport-Syndrom ist eine meist X-chromosomal vererbte Erkrankung und betrifft somit meist Männer. Es besteht eine Mutation in einem Gen zur Kodierung des Typ-IV-Kollagens, was u.a. zu einer Strukturveränderung der glomerulären Basalmembran führt. Typisch sind auch Schwerhörigkeit und Erkrankungen des Auges. Weibliche Mutationsträger haben meist mildere Verlaufsformen ohne die Entwicklung einer Niereninsuffizienz. Eine kausale Therapie ist nicht vorhanden. Ultima Ratio ist die Nierentransplantation.

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    IgA-Nephropathie

    Synonyme: Morbus Berger, mesangioproliferative IgA-Nephritis, IgA-Glomerulonephritis

    Definition

    Definition:
    IgA-Nephropathie

    Bei der IgA-Nephropathie handelt es sich um eine Nierenerkrankung mit Ablagerungen von IgA im Mesangium.

    Epidemiologie

    Die IgA-Nephropathie ist weltweit die häufigste Form der idiopathischen Glomerulopathie. Der Altersgipfel der Erkrankungen liegt bei 20–30 Jahren. Männer sind 2–3-mal häufiger betroffen als Frauen.

    Ätiologie

    In der Regel treten IgA-Nephropathien idiopathisch (teilweise familiär gehäuft) auf. Gelegentlich findet sich jedoch auch eine Assoziation mit anderen Erkrankungen (z.B. häufig zusammen mit anderen IgA-assoziierten Erkrankungen):

    • Leberzirrhose (gestörte IgA-Clearance)

    • Lungenerkrankungen, disseminierte Tuberkulose

    • Enteropathie bei Glutenunverträglichkeit, Dermatitis herpetiformis

    • chronisch-entzündliche Darmerkrankungen

    • seronegative Arthritiden

    Leberzirrhose

    Die Leberzirrhose ist das irreversible Endstadium verschiedener chronisch-progredient verlaufender Lebererkrankungen.

    Tuberkulose

    Die Tuberkulose ist eine Infektionserkrankung, die inapparent, akut oder chronisch verlaufen kann und sich bevorzugt an der Lunge (Morbus Koch), aber auch an anderen Organen (Haut, lymphatisches System, Pleura, Knochen, Urogenitaltrakt, ZNS, Magen-Darm-Trakt) manifestiert. Sie wird durch Keime des Mycobacterium-tuberculosis-Komplexes (MTK) verursacht. Dazu zählen u.a. das Mycobacterium tuberculosis (> 98% der Fälle in Mitteleuropa), M. bovis und M. africanum.

    Glutensensitive Enteropathie (Zöliakie)

    Die glutensensitive Enteropathie (Zöliakie) ist eine Autoimmunerkrankung, die auf eine Unverträglichkeit von Gluten(-bestandteilen) zurückzuführen ist und durch IgA-vermittelte, lokale Entzündungsreaktionen im Darm zur Mukosaschädigung führt.

    Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (CED)

    Unter dem Begriff werden Erkrankungen zusammengefasst, bei denen schubweise rezidivierend oder kontinuierlich entzündliche Veränderungen des Darms auftreten. Zu diesen Krankheitsbildern gehören vor allem der Morbus Crohn und die Colitis ulcerosa.

    Rheumatoide Arthritis (RA)

    Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.

    Mycosis fungoides (MF)

    Die Mycosis fungoides ist das häufigste indolente lymphozytische T-Zell-Lymphom, das primär an der Haut in Form von umschriebenen Plaques auftritt. Es geht von CD4-positiven, kleinen bis mittelgroßen T-Helferzellen aus und verläuft schubweise chronisch-progressiv.

    Hämaturie

    Eine Hämaturie ist eine Erhöhung der Erythrozytenausscheidung im Harn über die Norm. Sind die Erythrozyten nur mikroskopisch zu erkennen (>2 Erys/Gesichtsfeld bei 400-facher Vergrößerung), liegt eine Mikrohämaturie vor. Von einer Makrohämaturie spricht man, wenn das Blut im Harn mit bloßem Auge sichtbar ist.

    Arterielle Hypertonie

    Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.

    Proteinurie

    Eine Proteinurie ist eine vermehrte Ausscheidung von Eiweiß im Harn (> 150 mg/d) mit oder ohne Krankheitswert. Typischerweise schäumt proteinreicher Harn.

    Postinfektiöse Glomerulonephritis

    Bei der postinfektiösen Glomerulonephritis handelt es sich um eine akute GN, die sich typischerweise innerhalb von 1–3 Wochen nach einem Infekt, meist mit β-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A (GAS) (seltener Staphylokokken oder Viren), entwickelt.

    Purpura Schönlein-Henoch

    Die Purpura Schönlein-Henoch ist eine allergische Immunkomplexvaskulitis der kleinsten Gefäße, die häufig nach Atemwegsinfekten auftritt. Typisch ist eine Beteiligung der Haut, der Gelenke und des Gastrointestinaltrakts.

    Alport-Syndrom

    Das Alport-Syndrom (progressive hereditäre Nephritis) ist eine meist X-chromosomal-dominant vererbte chronische Nephropathie, die mit progressiver Niereninsuffizienz einhergeht. Selten findet sich auch eine autosomal-rezessive oder -dominante Vererbung.

    Zystennieren

    Unter Zystennieren (= polyzystische Nierendegeneration) versteht man eine Nierendegeneration mit Ausbildung von vielen Zysten in beiden Nieren, die sehr dicht aneinanderliegen (polyzystisch), sodass das Nierenparenchym unter Umständen gar nicht mehr zu erkennen ist. Die Nieren sind vergrößert und palpabel.

    Endometriose

    Endometriose ist eine chronisch rezidivierende, hormonabhängige Erkrankung, die durch herdförmige Ansammlungen von Endometriumschleimhaut außerhalb der physiologischen Lokalisation (= ektop) verursacht wird.

    Je nach Lokalisation wird zwischen Endometriosis genitalis interna (Uterus, Tuben) bzw. externa (Ovar, Vulva, etc.) oder Endometriosis extragenitalis (Darm, Peritoneum, etc.) unterschieden.

    Benigne Prostatahyperplasie

    Eine benigne Prostatahyperplasie ist eine gutartige, knotige Vergrößerung der Prostata mit obstruktiver Blasenentleerungsstörung.

    Katarakt

    Eine Katarakt ist eine Trübung der Linse, die zur Beeinträchtigung der Sicht führt.

    Benigne familiäre Hämaturie

    Die benigne familiäre Hämaturie bezeichnet eine isoliert auftretende Mikrohämaturie aufgrund einer verdünnten Basalmembran, die nicht mit einer Nierenfunktionseinschränkung einhergeht.

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      zuletzt bearbeitet: 06.03.2023
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