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Membranöse Glomerulonephritis
Synonyme: membranöse GN, epimembranöse GN, perimembranöse GN, membranöse Nephropathie
Definition
Membranöse Glomerulonephritis
Die membranöse GN ist eine häufig mit einer großen Proteinurie einhergehende, glomeruläre Erkrankung, bei der es zu diffusen subepithelialen Ablagerungen von Immunkomplexen und Komplement an der Außenseite der Basalmembran kommt.
Epidemiologie
Die membranöse GN ist die häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms im Erwachsenenalter. Sie betrifft überwiegend erwachsene Männer im Alter zwischen 30 und 60 Jahren. Kinder sind äußerst selten betroffen. In > 80% der Fälle kommt es zum Vollbild des nephrotischen Syndroms.
Ätiologie
Es werden primäre von sekundären Formen unterschieden:
primäre membranöse GN (80%): Autoimmunkrankheit mit subepithelialen Ablagerungen von Immunkomplexen und Komplement. Als Zielantigen wurde der Phospholipase-A-Rezeptor in der Podozytenmembran identifiziert (bei bis zu 70% der Patienten nachweisbar). 2–3% der Patienten haben Antikörper gegen Domain- Containing 7 A ( THSD7 A).
Die Hepatitis B ist eine, meist akut und selbstlimitierend verlaufende, Hepatitis durch Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus (HBV).
Syphilis ist eine sexuell übertragene, in mehreren Stadien verlaufende, chronische Infektion durch das Bakterium Treponema pallidum ssp. pallidum.
Malaria ist eine Infektion mit Plasmodien, die durch den Stich der Anophelesmücke übertragen wird und zu heftigen, meist rezidivierenden Fieberschüben und Störungen des Allgemeinbefindens führt.
Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.
Bei der primär biliären Cholangitis (PBC) handelt es sich um eine chronische, immunvermittelte, granulomatöse, entzündliche Erkrankung der Gallenwege. Diese führt im Verlauf zur Gallengangsdestruktion und kann in eine Leberzirrhose münden.
Eine Hämaturie ist eine Erhöhung der Erythrozytenausscheidung im Harn über die Norm. Sind die Erythrozyten nur mikroskopisch zu erkennen (>2 Erys/Gesichtsfeld bei 400-facher Vergrößerung), liegt eine Mikrohämaturie vor. Von einer Makrohämaturie spricht man, wenn das Blut im Harn mit bloßem Auge sichtbar ist.
Die fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS) ist eine Gruppe von Nierenerkrankungen, die in der histologischen Untersuchung das typische Bild der Sklerosierung des glomerulären Gefäßknäuels zeigen.
Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.
Eine Synechie ist eine Verklebung bzw. Verwachsung von Geweben, die physiologisch nicht miteinander verbunden sind. Meist sind Entzündungen oder Gewebetraumata die Ursache, sie können aber auch angeboren sein. Bilden können sie sich u.a. am Auge (z.B. bei Uveitis), in der Nase (z.B. durch Tamponade bei Epistaxis), in der Niere (z.B. durch Glomerulopathien), an der Vulva (Labiensynechien) sowie in der Gebärmutter (z.B. nach Kürettage).
Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.
Bei der Hyperglykämie handelt es sich um einen Anstieg des Blutglukosewerts über den Normalbereich (> 140 mg/dl bzw. > 7,8 mmol/l).
Bei der renalen Anämie handelt es sich um eine Verminderungen der Erythrozytenzahlen und/oder des Hämoglobins infolge einer chronischen Nierenerkrankung.
Das diabetische Fußsyndrom (DFS) ist eine Kombination aus diabetischer Neuropathie, pAVK und Mikroangiopathie. Die gehäufte Infektanfälligkeit und Osteopathie erschweren das Krankheitsbild.
Die diabetische Retinopathie ist eine Mikroangiopathie im Bereich der Retina bei Diabetes mellitus.
Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, die Organe mit genügend Blut und somit auch genügend Sauerstoff zu versorgen. Der Gewebestoffwechsel ist in Ruhe oder bei Belastung nicht mehr sichergestellt.
Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.
Die Pyelonephritis ist eine meist bakteriell bedingte Entzündung von Nierenbeckenkelchsystem und Niereninterstitium, die akut oder chronisch verlaufen kann.
Unter dem Begriff der Amyloidose wird eine Vielzahl von Erkrankungen zusammengefasst, die auf Proteinfehlfaltungen und extrazelluläre Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen in verschiedenen Organen (v.a. Niere, Herz, Leber und peripheres Nervensystem) zurückgehen. Sie können entweder lokal oder systemisch auftreten.
Das Plasmozytom ist eine Sonderform des multiplen Myeloms mit nur einer singulären Osteolyse und ohne Endorganschädigung (CRAB-Kriterien werden nicht erfüllt). Zur Diagnose müssen klonale Plasmazellen bioptisch nachgewiesen werden.
Die Tuberkulose ist eine Infektionserkrankung, die inapparent, akut oder chronisch verlaufen kann und sich bevorzugt an der Lunge (Morbus Koch), aber auch an anderen Organen (Haut, lymphatisches System, Pleura, Knochen, Urogenitaltrakt, ZNS, Magen-Darm-Trakt) manifestiert. Sie wird durch Keime des Mycobacterium-tuberculosis-Komplexes (MTK) verursacht. Dazu zählen u.a. das Mycobacterium tuberculosis (> 98% der Fälle in Mitteleuropa), M. bovis und M. africanum.
Die Colitis ulcerosa ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung, die vom Rektum ausgehend den Dickdarm befällt, aber auch extraintestinale Manifestationen auslösen kann.
Die renal-tubuläre Azidose ist eine angeborene oder erworbene metabolische Azidose, bei der eine proximale und distale Form unterschieden wird.
