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        1. Steckbrief
        2. Membranöse Glomerulonephritis
        3. Minimal-Change-Glomerulonephritis
        4. Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)
        5. Glomerulopathie bei Diabetes mellitus
        6. Glomerulopathie bei Amyloidose
        7. IMPP-Fakten im Überblick
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Glomerulopathien mit nephrotischem Syndrom

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 35 min
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Steckbrief

Zu den Leitsymptomen des nephrotischen Syndroms gehören eine große Proteinurie (> 3 g/d), eine Hypoproteinämie (< 3 g/dl) und eine Hyperlipidämie. In diesem Modul werden folgende Glomerulopathien mit nephrotischem Syndrom vorgestellt:

Membranöse Glomerulonephritis

Die membranöse GN ist die häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms im Erwachsenenalter. Pathogenetisch kommt es zu Immunkomplexablagerungen mit Verbreiterung der glomerulären Basalmembran und somit zur Störung der Podozytenfunktion. Die Rate der Spontanremissionen ist hoch.

Image description
Pathologie der membranösen Glomerulonephritis

Schematische Darstellung der histologischen Veränderungen bei der Membranösen Glomerulonephritis im Vergleich zum Normalbefund.

(Quelle: Baenkler, Goldschmidt, Hahn et al., Kurzlehrbuch Innere Medizin, Thieme, 2015)
Minimal-Change-Glomerulonephritis

Die Minimal-Change-Glomerulonephritis ist die häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms im Kindes- und Jugendalter. Multifaktorielle Genese, bei der insbesondere T-Zellen und Zytokine zu einer Schädigung der Podozyten führen. Die Verschmelzung der Podozytenfortsätze ist nur elektronenmikroskopisch sichtbar . Die Therapie besteht u.a. in der Gabe von Kortikosteroiden mit sehr hoher Ansprechrate.

Fokal-segmentale Glomerulosklerose

Die fokal-segmentale Glomerulosklerose ist die dritthäufigste glomeruläre Erkrankung mit nephrotischem Syndrom. Ursache der Sklerosierung der Glomeruli ist vermutlich eine glomeruläre Hyperfiltration. Auch hier zeigen sich (elektronenmikroskopisch), wie bei der Minimal-Change-Glomerulonephritis, Verschmelzungen der Podozytenfortsätze. Die primäre Form wird ebenfalls mit Kortikosteroiden therapiert, allerdings nur mit geringen Ansprechraten.

Glomerulopathie bei Diabetes mellitus

Die Glomerulopathie bei Diabetes mellitus ist eine häufige Komplikation, sowohl beim Typ-1- als auch beim Typ-2-Diabetes. Bei der Entstehung wirken genetische, metabolische (Hyperglykämie) und hämodynamische (Angiotensin II) Faktoren zusammen und führen zu einer diffusen und nodulären Glomerulosklerose. Die Therapie besteht u.a. in der Behandlung der Grunderkrankung.

Glomerulopathie bei Amyloidose

Bei der Glomerulopathie bei Amyloidose liegt eine glomeruläre Schädigung infolge von Amyloidablagerungen vor. Die Amyloidose kann viele Organe betreffen, die Niere ist v.a. bei der AA- und AL-Amyloidose beteiligt. Mittels Immunfixation lassen sich monoklonale Immunglobuline und Leichtketten darstellen. Die Therapie umfasst vorrangig die Behandlung der Grunderkrankung.

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    Membranöse Glomerulonephritis

    Synonyme: membranöse GN, epimembranöse GN, perimembranöse GN, membranöse Nephropathie

    Definition

    Definition:
    Membranöse Glomerulonephritis

    Die membranöse GN ist eine häufig mit einer großen Proteinurie einhergehende, glomeruläre Erkrankung, bei der es zu diffusen subepithelialen Ablagerungen von Immunkomplexen und Komplement an der Außenseite der Basalmembran kommt.

    Epidemiologie

    Die membranöse GN ist die häufigste Ursache des nephrotischen Syndroms im Erwachsenenalter. Sie betrifft überwiegend erwachsene Männer im Alter zwischen 30 und 60 Jahren. Kinder sind äußerst selten betroffen. In > 80% der Fälle kommt es zum Vollbild des nephrotischen Syndroms.

    Ätiologie

    Es werden primäre von sekundären Formen unterschieden:

    • primäre membranöse GN (80%): Autoimmunkrankheit mit subepithelialen Ablagerungen von Immunkomplexen und Komplement. Als Zielantigen wurde der Phospholipase-A-Rezeptor in der Podozytenmembran identifiziert (bei bis zu 70% der Patienten nachweisbar). 2–3% der Patienten haben Antikörper gegen Domain- Containing 7 A ( THSD7 A).

    Hepatitis B

    Die Hepatitis B ist eine, meist akut und selbstlimitierend verlaufende, Hepatitis durch Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus (HBV).

    Syphilis

    Syphilis ist eine sexuell übertragene, in mehreren Stadien verlaufende, chronische Infektion durch das Bakterium Treponema pallidum ssp. pallidum.

    Malaria

    Malaria ist eine Infektion mit Plasmodien, die durch den Stich der Anophelesmücke übertragen wird und zu heftigen, meist rezidivierenden Fieberschüben und Störungen des Allgemeinbefindens führt.

    Rheumatoide Arthritis (RA)

    Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.

    Primär biliäre Cholangitis (PBC)

    Bei der primär biliären Cholangitis (PBC) handelt es sich um eine chronische, immunvermittelte, granulomatöse, entzündliche Erkrankung der Gallenwege. Diese führt im Verlauf zur Gallengangsdestruktion und kann in eine Leberzirrhose münden.

    Proteinurie

    Eine Proteinurie ist eine vermehrte Ausscheidung von Eiweiß im Harn (> 150 mg/d) mit oder ohne Krankheitswert. Typischerweise schäumt proteinreicher Harn.

    Hämaturie

    Eine Hämaturie ist eine Erhöhung der Erythrozytenausscheidung im Harn über die Norm. Sind die Erythrozyten nur mikroskopisch zu erkennen (>2 Erys/Gesichtsfeld bei 400-facher Vergrößerung), liegt eine Mikrohämaturie vor. Von einer Makrohämaturie spricht man, wenn das Blut im Harn mit bloßem Auge sichtbar ist.

    Minimal-Change-Glomerulonephritis

    Die Minimal-Change-GN ist eine Erkrankung der Glomeruli, die am häufigsten bei Kindern zum nephrotischen Syndrom führt.

    Fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS)

    Die fokal-segmentale Glomerulosklerose (FSGS) ist eine Gruppe von Nierenerkrankungen, die in der histologischen Untersuchung das typische Bild der Sklerosierung des glomerulären Gefäßknäuels zeigen.

    Arterielle Hypertonie

    Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.

    Synechie

    Eine Synechie ist eine Verklebung bzw. Verwachsung von Geweben, die physiologisch nicht miteinander verbunden sind. Meist sind Entzündungen oder Gewebetraumata die Ursache, sie können aber auch angeboren sein. Bilden können sie sich u.a. am Auge (z.B. bei Uveitis), in der Nase (z.B. durch Tamponade bei Epistaxis), in der Niere (z.B. durch Glomerulopathien), an der Vulva (Labiensynechien) sowie in der Gebärmutter (z.B. nach Kürettage).

    Diabetes mellitus

    Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.

    Hyperglykämie

    Bei der Hyperglykämie handelt es sich um einen Anstieg des Blutglukosewerts über den Normalbereich (> 140 mg/dl bzw. > 7,8 mmol/l).

    Body Mass Index (BMI, Quetelet-Index)

    Der BMI (Body Mass Index) beschreibt das Verhältnis von Körpergewicht zu Körpergröße. Er dient zur indirekten Abschätzung der Fettmasse.

    Equation
    Renale Anämie

    Bei der renalen Anämie handelt es sich um eine Verminderungen der Erythrozytenzahlen und/oder des Hämoglobins infolge einer chronischen Nierenerkrankung.

    Diabetisches Fußsyndrom

    Das diabetische Fußsyndrom (DFS) ist eine Kombination aus diabetischer Neuropathie, pAVK und Mikroangiopathie. Die gehäufte Infektanfälligkeit und Osteopathie erschweren das Krankheitsbild.

    Diabetische Retinopathie

    Die diabetische Retinopathie ist eine Mikroangiopathie im Bereich der Retina bei Diabetes mellitus.

    Herzinsuffizienz

    Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, die Organe mit genügend Blut und somit auch genügend Sauerstoff zu versorgen. Der Gewebestoffwechsel ist in Ruhe oder bei Belastung nicht mehr sichergestellt.

    Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.

    Pyelonephritis

    Die Pyelonephritis ist eine meist bakteriell bedingte Entzündung von Nierenbeckenkelchsystem und Niereninterstitium, die akut oder chronisch verlaufen kann.

    Amyloidose

    Unter dem Begriff der Amyloidose wird eine Vielzahl von Erkrankungen zusammengefasst, die auf Proteinfehlfaltungen und extrazelluläre Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen in verschiedenen Organen (v.a. Niere, Herz, Leber und peripheres Nervensystem) zurückgehen. Sie können entweder lokal oder systemisch auftreten.

    Plasmozytom

    Das Plasmozytom ist eine Sonderform des multiplen Myeloms mit nur einer singulären Osteolyse und ohne Endorganschädigung (CRAB-Kriterien werden nicht erfüllt). Zur Diagnose müssen klonale Plasmazellen bioptisch nachgewiesen werden.

    Tuberkulose

    Die Tuberkulose ist eine Infektionserkrankung, die inapparent, akut oder chronisch verlaufen kann und sich bevorzugt an der Lunge (Morbus Koch), aber auch an anderen Organen (Haut, lymphatisches System, Pleura, Knochen, Urogenitaltrakt, ZNS, Magen-Darm-Trakt) manifestiert. Sie wird durch Keime des Mycobacterium-tuberculosis-Komplexes (MTK) verursacht. Dazu zählen u.a. das Mycobacterium tuberculosis (> 98% der Fälle in Mitteleuropa), M. bovis und M. africanum.

    Morbus Crohn

    Der Morbus Crohn ist eine segmental auftretende, diskontinuierliche, auch die tiefen Wandschichten erfassende chronische Entzündung des gesamten Magen-Darm-Trakts (häufigste Lokalisation: terminales Ileum und proximales Kolon).

    Colitis ulcerosa

    Die Colitis ulcerosa ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung, die vom Rektum ausgehend den Dickdarm befällt, aber auch extraintestinale Manifestationen auslösen kann.

    Renal-tubuläre Azidose

    Die renal-tubuläre Azidose ist eine angeborene oder erworbene metabolische Azidose, bei der eine proximale und distale Form unterschieden wird.

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      zuletzt bearbeitet: 06.03.2023
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