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Glomerulopathien: Überblick

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 13 min
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Steckbrief

Glomerulopathien sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die primär die Glomeruli betreffen. Einteilen lassen sie sich nach verschiedenen Kriterien u.a. in

  • primäre oder sekundäre Glomerulopathien,

  • entzündliche oder nicht entzündliche sowie

  • proliferative oder nicht proliferative Formen bzw.

  • nach dem (klinischen) Verlauf der Erkrankung.

Zu den klinischen Verlaufsformen, die sich als Klassifikation zur Orientierung anbieten, zählen

  • Glomerulopathien mit (vorwiegend) nephrotischem Syndrom (große Proteinurie, hypalbuminämische Ödeme, Hypoproteinämie, Hyperlipoproteinämie), wie die membranöse Glomerulonephritis oder die Glomerulopathie bei Diabetes mellitus,

  • Glomerulopathien mit (vorwiegend) nephritischem Syndrom (Mikrohämaturie, arterielle Hypertonie, Ödeme, geringe Proteinurie), wie z.B. die IgA-Nephropathie oder das Alport-Syndrom,

  • Glomerulopathien mit diffuser Symptomatik (nephrotisches und nephritisches Syndrom), zu denen u.a. die postinfektiöse Glomerulonephritis oder die rapid-progrediente Glomerulonephritis zu zählen sind, sowie

  • chronisch verlaufende Glomerulonephropathien (die in einer chronischen Niereninsuffizienz münden).

Zur Diagnosefindung sind insbesondere Fragen nach Vorerkrankungen, Medikamenten und Begleitsymptomen wichtig. Untersuchungen des Urins und des Blutes geben weitere relevante Hinweise. Häufig wird zur spezifischen Diagnose bei glomerulären Erkrankungen eine Nierenbiopsie erforderlich.

Die Therapie umfasst die Behandlung der Grunderkrankung und der Begleitsymptomatik.

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Nierenbiopsie

Sonografisch gesteuerte Nierenbiopsie. Die Biopsienadel ist zwischen den +-Markierungen erkennbar.

(Quelle: Riccabona, Trainer Kinderradiologie, Thieme, 2017)
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    Definition

    Definition:
    Glomerulopathie

    Der Begriff „Glomerulopathie“ umfasst eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die zu einer strukturellen oder funktionellen Schädigung der Glomeruli führen.

    Einteilung

    Die Einteilung der Glomerulopathien ist uneinheitlich und ergibt je nach verwendeten Kriterien eine unterschiedliche Zuordnung. Man unterscheidet:

    • nach dem Zusammenhang mit anderen Erkrankungen primäre (die Glomeruli sind primär betroffen) von sekundären Glomerulopathien (die Glomeruli sind sekundär im Rahmen von Systemerkrankungen betroffen, z.B. bei Diabetes mellitus, Amyloidose, Kollagenosen)

    • nach ätiologischen Gesichtspunkten entzündliche (= Glomerulonephritiden, GN) von nicht entzündlichen Glomerulopathien:

      • : Sie sind neben der diabetischen und vaskulären Nephropathie die häufigste Ursache der chronischen Niereninsuffizienz in Europa.

    Diabetes mellitus

    Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.

    Amyloidose

    Unter dem Begriff der Amyloidose wird eine Vielzahl von Erkrankungen zusammengefasst, die auf Proteinfehlfaltungen und extrazelluläre Ablagerung von unlöslichen Proteinfibrillen in verschiedenen Organen (v.a. Niere, Herz, Leber und peripheres Nervensystem) zurückgehen. Sie können entweder lokal oder systemisch auftreten.

    Proteinurie

    Eine Proteinurie ist eine vermehrte Ausscheidung von Eiweiß im Harn (> 150 mg/d) mit oder ohne Krankheitswert. Typischerweise schäumt proteinreicher Harn.

    Hämaturie

    Eine Hämaturie ist eine Erhöhung der Erythrozytenausscheidung im Harn über die Norm. Sind die Erythrozyten nur mikroskopisch zu erkennen (>2 Erys/Gesichtsfeld bei 400-facher Vergrößerung), liegt eine Mikrohämaturie vor. Von einer Makrohämaturie spricht man, wenn das Blut im Harn mit bloßem Auge sichtbar ist.

    Ödeme

    Ödeme sind pathologische Flüssigkeitsansammlungen im interstitiellen Raum, die lokalisiert oder generalisiert auftreten können.

    Oligurie

    Unter einer Oligurie versteht man die Reduktion des Urinvolumens auf weniger als 500 ml/d.

    Arterielle Hypertonie

    Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.

    Arthritis

    Eine Arthritis ist eine Gelenkentzündung. Je nach Anzahl der betroffenen Gelenke unterscheidet man: Monarthritis (1 Gelenk), Oligoarthritis (2–4 Gelenke) und Polyarthritis (> 4 Gelenke).

    Plasmozytom

    Das Plasmozytom ist eine Sonderform des multiplen Myeloms mit nur einer singulären Osteolyse und ohne Endorganschädigung (CRAB-Kriterien werden nicht erfüllt). Zur Diagnose müssen klonale Plasmazellen bioptisch nachgewiesen werden.

    Hepatitis

    Hepatitis ist eine Entzündung des Lebergewebes, die akut oder chronisch verlaufen kann.

    Alport-Syndrom

    Das Alport-Syndrom (progressive hereditäre Nephritis) ist eine meist X-chromosomal-dominant vererbte chronische Nephropathie, die mit progressiver Niereninsuffizienz einhergeht. Selten findet sich auch eine autosomal-rezessive oder -dominante Vererbung.

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      zuletzt bearbeitet: 06.03.2023
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