Myelodysplastisches Syndrom (MDS)

Beim myelodysplastischen Syndrom (MDS) handelt es sich um eine klonale Erkrankung der hämatopoetischen Stammzelle, die zu einer Störung der Hämatopoese führt. Typisch für das MDS ist ein zellreiches und dysplastisches Knochenmark, aus dem zu wenige (Zytopenie) und funktionsgestörte Zellen im peripheren Blut hervorgehen. Das MDS tritt bevorzugt im höheren Lebensalter (Erkrankungsgipfel > 70 Jahre) auf. Die Ursache der Erkrankung ist in der Regel unbekannt. Verschiedene Noxen (Chemotherapeutika, Benzol) und ionisierende Strahlen können in einigen Fällen als Auslöser identifiziert werden. Vielfach werden genetische Mutationen nachgewiesen.

Die Einteilung der verschiedenen Erkrankungen, die unter dem Begriff MDS zusammengefasst werden, erfolgt demnach unter histopathologischen und zytogenetischen Gesichtspunkten.

Die Symptomatik ist geprägt von den Folgen der Zytopenie bzw. gestörten Zellfunktion: Anämie, Infektionen und Blutungsneigung.

Diagnostisch ergeben sich erste Hinweise aus Blutbild und Blutausstrich. Im Knochenmarksbefund zeigen sich typischerweise dysplastische Zellen. Zur weiteren Einteilung und Risikogruppierung ist schließlich die zytogenetische Untersuchung nötig.

Differenzialdiagnostisch wichtig ist die Abgrenzung von akuten Leukämien, myeloproliferativen Neoplasien, reaktiven und toxischen Knochenmarkveränderungen und der aplastischen Anämie.

Die Therapie erfolgt in der Regel symptomatisch und supportiv. Eine Heilung ist jedoch nur durch allogene Stammzelltransplantation möglich. Intensivere therapeutische Maßnahmen werden vom Alter des Patienten und vom individuellen Risiko abhängig gemacht.

Verlauf und Prognose der Erkrankung sind sehr unterschiedlich und hängen von der individuellen Risikokonstellation (Zahl der Zytopenien, Blastenanteil im Knochenmark, zytogenetische Veränderungen) ab. Besonders gefürchtet ist der Übergang in eine akute Leukämie.