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        4. Ätiologie und Pathogenese
        5. Einteilung
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Myelodysplastisches Syndrom (MDS)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 13 min
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Steckbrief

Synonym: Myelodysplasie

Beim myelodysplastischen Syndrom (MDS) handelt es sich um eine klonale Erkrankung der hämatopoetischen Stammzelle, die zu einer Störung der Hämatopoese führt. Typisch für das MDS ist ein zellreiches und dysplastisches Knochenmark, aus dem zu wenige (Zytopenie) und funktionsgestörte Zellen im peripheren Blut hervorgehen. Das MDS tritt bevorzugt im höheren Lebensalter (Erkrankungsgipfel > 70 Jahre) auf. Die Ursache der Erkrankung ist in der Regel unbekannt. Verschiedene Noxen (Chemotherapeutika, Benzol) und ionisierende Strahlen können in einigen Fällen als Auslöser identifiziert werden. Vielfach werden genetische Mutationen nachgewiesen.

Die Einteilung der verschiedenen Erkrankungen, die unter dem Begriff MDS zusammengefasst werden, erfolgt demnach unter histopathologischen und zytogenetischen Gesichtspunkten.

Die Symptomatik ist geprägt von den Folgen der Zytopenie bzw. gestörten Zellfunktion: Anämie, Infektionen und Blutungsneigung.

Diagnostisch ergeben sich erste Hinweise aus Blutbild und Blutausstrich. Im Knochenmarksbefund zeigen sich typischerweise dysplastische Zellen. Zur weiteren Einteilung und Risikogruppierung ist schließlich die zytogenetische Untersuchung nötig.

Differenzialdiagnostisch wichtig ist die Abgrenzung von akuten Leukämien, myeloproliferativen Neoplasien, reaktiven und toxischen Knochenmarkveränderungen und der aplastischen Anämie.

Die Therapie erfolgt in der Regel symptomatisch und supportiv. Eine Heilung ist jedoch nur durch allogene Stammzelltransplantation möglich. Intensivere therapeutische Maßnahmen werden vom Alter des Patienten und vom individuellen Risiko abhängig gemacht.

Verlauf und Prognose der Erkrankung sind sehr unterschiedlich und hängen von der individuellen Risikokonstellation (Zahl der Zytopenien, Blastenanteil im Knochenmark, zytogenetische Veränderungen) ab. Besonders gefürchtet ist der Übergang in eine akute Leukämie.

Image description
Myelodysplastisches Syndrom

Knochenmarkbefund bei MDS: Dysmegakaryopoese mit kleinen Megakaryozyten und mehrfach separierten Kernen.

(Quelle: Bacher, Theml, Diem, Taschenatlas der Hämatologie, Thieme, 2012)
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    Definition

    Definition:
    Myelodysplastisches Syndrom

    Das myelodysplastische Syndrom ist ein Sammelbegriff für verschiedene klonale Stammzellerkrankungen, die mit einer quantitativen (Zytopenien) und qualitativen Bildungsstörung (dysplastische, funktionsgestörte Zellen) einer oder aller drei Zellreihen einhergehen.

    Epidemiologie

    Die Inzidenz des MDS liegt bei ca. 5/100 000 pro Jahr. Es handelt sich um eine Erkrankung des höheren Lebensalters mit einem Erkrankungsgipfel bei >70 Jahren. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Etwa 10% aller akuten myeloischen Leukämien weisen eine Vorphase mit MDS auf.

    Merke:

    Das MDS kann in eine übergehen.

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      zuletzt bearbeitet: 06.03.2023
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