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          1. Steckbrief
          2. Definition
          3. Epidemiologie
          4. Ätiologie und Pathogenese
          5. Symptomatik
          6. Diagnostik
          7. Differenzialdiagnosen
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Essenzielle Thrombozythämie (ET)

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  • Lesezeit: 7 min
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Steckbrief

Synonym: primäre Thrombozythämie

Die essenzielle Thrombozythämie gehört zur Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien (MPN) und betrifft die megakaryozytäre Zellreihe mit einer langsamen Zunahme der Thrombozytenzahl.

Ursächlich liegen meist genetische Aberrationen (meist JAK2-Mutation) zugrunde, die zu einer autonomen Thrombozytenproliferation führen. Viele Patienten zeigen keine Symptome. Bei ausgeprägter Thrombozytose kommt es jedoch zu Mikrozirkulationsstörungen, thrombembolischen Ereignissen und (bei gestörter Thrombozytenfunktion) hämorrhagischen Komplikationen.

Erste diagnostische Hinweise ergeben sich aufgrund der ausgeprägten Thrombozytose. Zur definitiven Diagnose sind Genanalysen und eine Knochenmarkbiopsie erforderlich. Differenzialdiagnostisch müssen v.a. die Ursachen einer reaktiven Thrombozytose und andere myeloproliferative Neoplasien ausgeschlossen werden.

Die Therapie richtet sich nach dem Thrombembolierisiko und reicht von abwartenden („watch and wait“) bis zu zytoreduktiven Maßnahmen.

Image description
Essenzielle Thrombozythämie

Blutbild bei ET: Vermehrung der Thrombozytendichte und starke Größenvarianz.

(Quelle: Bacher, Theml, Diem, Taschenatlas der Hämatologie, Thieme, 2012)
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    Definition

    Definition:
    Essenzielle Thrombozythämie (ET)

    Die essenzielle (oder primäre) Thrombozythämie ist eine myeloproliferative Neoplasie (MPN), die durch eine chronische Erhöhung der Thrombozyten charakterisiert ist.

    Epidemiologie

    Es handelt sich um eine seltene Erkrankung des mittleren bis höheren Lebensalters (60–70 Jahre). Die Inzidenz beträgt ca. 0,9 pro 100 000 Einwohner/Jahr. Aufgrund der hohen Lebenserwartung liegt die Prävalenz bei ca. 30 pro 100 000 Einwohner.

    Ätiologie und Pathogenese

    Bei etwa der Hälfte der Patienten liegt der ET eine der (JAK2-Mutation) zugrunde, die zu einer autonomen Thrombozytenproliferation führt.

    Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom

    Das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWJS) ist ein hereditär bedingter qualitativer oder quantitativer Mangel des von-Willebrand-Faktors (vWF) mit Folge einer kombinierten plasmatischen und thrombozytären Gerinnungsstörung.

    Polycythaemia vera (PV)

    Die Polycythaemia vera ist eine klonale Stammzellerkrankung aus der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien, die durch eine autonome klonale Proliferation einer oder mehrerer hämatopoetischer Zellreihen gekennzeichnet sind. Bei der PV sind meist alle 3 Zellreihen betroffen, v.a. aber die Erythropoese.

    Primäre Myelofibrose (PMF)

    Die primäre Myelofibrose (PMF) ist eine klonale Stammzellerkrankung aus der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien, bei der das Knochenmark zunehmend durch Bindegewebe (Myelofibrose) ersetzt wird und Milz und Leber die (extramedulläre) Blutbildung übernehmen.

    Myeloproliferative Neoplasien

    Die myeloproliferativen Neoplasien sind maligne klonale Erkrankungen einer oder mehrerer hämatopoetischer Zellreihen. Die proliferierenden Zellklone weisen dabei eine weitgehend normale Differenzierung und Funktionsfähigkeit auf. Typisches Kennzeichen ist der Anstieg einer oder mehrerer Zellreihen (Leuko-, Erythro- bzw. Thrombozytose) im peripheren Blut.

    Chronisch myeloische Leukämie (CML)

    Die chronisch myeloische Leukämie ist eine Erkrankung aus der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien (MPN), die durch eine maligne Entartung der hämatopoetischen Stammzellen im Knochenmark gekennzeichnet sind. Die Folge ist eine exzessiv gesteigerte Produktion funktionstüchtiger Granulozyten und deren Vorstufen.

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      zuletzt bearbeitet: 06.03.2023
      Fachlicher Beirat: Prof. Dr. med. Mathias Witzens-Harig, 21.08.2022
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