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          1. Steckbrief
          2. Definition
          3. Epidemiologie
          4. Ätiologie und Pathogenese
          5. Symptomatik
          6. Diagnostik
          7. Differenzialdiagnosen
          8. Therapie
          9. Verlauf und Prognose
          10. IMPP-Fakten im Überblick
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Polycythaemia vera (PV)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 12 min
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Steckbrief

Synonyme: PCV, primäre Polyzythämie, Morbus Vasquez-Osler

Die Polycythaemia vera ist eine Stammzellerkrankung des Knochenmarks, die zu einer von Erythropoetin unabhängigen und progredienten Proliferation der Erythropoese führt. Sie gehört zur Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien. Die genaue Ursache ist nicht geklärt. Ionisierende Strahlen und bestimmte Chemikalien scheinen jedoch eine Rolle zu spielen. Bei ca. 95% der Patienten lassen sich Mutationen im JAK2-Gen nachweisen. Durch diese Mutation kommt es zu einer dauerhaften Aktivierung der JAK2-Kinase und damit zu einer permanenten Zellproliferation.

Die Symptomatik ist durch die Erythrozytose geprägt. Typische Beschwerden sind Kopfschmerzen und Ohrensausen, Plethora (Gesichtsrötung), Hypertonie, Nasenbluten und thrombembolische Ereignisse. Im späteren Stadium besteht die Gefahr der sekundären Myelofibrose (mit Splenomegalie) sowie des Übergangs in eine akute myeloische Leukämie.

Wegweisende diagnostische Maßnahmen sind die zytogenetische Untersuchung mit Nachweis der JAK2-Mutation, die Bestimmung des Erythropoetinspiegels und die Knochenmarkuntersuchung (hyperzelluläres Knochenmark mit Proliferation aller 3 Blutzellreihen bei deutlichem Überwiegen der Erythropoese). Differenzialdiagnostisch müssen v.a. die Ursachen einer sekundären Polyglobulie ausgeschlossen werden.

Therapie der Wahl ist der regelmäßige Aderlass mit Volumensubstitution. Bei Progredienz der PV können verschiedene Medikamente zur Zytoreduktion eingesetzt werden, die jedoch teilweise ein erhöhtes leukämoides Potenzial aufweisen. Eine Heilung ist nur durch eine allogene Stammzelltransplantation möglich.

Verlauf und Prognose werden v.a. durch thrombembolische Komplikationen, Blutungen (aufgrund der häufig funktionsuntüchtigen Thrombozyten) und mögliche Übergänge in eine akute Leukämie beeinflusst.

Image description
Polycythaemia vera

Knochenmarkbefund: Bei der PV fällt ein hyperzellulares Knochenmark mit deutlich gesteigerter Zelldichte auf.

(Quelle: Bacher, Theml, Diem, Taschenatlas der Hämatologie, Thieme, 2012)
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    Definition

    Definition:
    Polycythaemia vera (PV)

    Die Polycythaemia vera ist eine klonale Stammzellerkrankung aus der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien, die durch eine autonome klonale Proliferation einer oder mehrerer hämatopoetischer Zellreihen gekennzeichnet sind. Bei der PV sind meist alle 3 Zellreihen betroffen, v.a. aber die Erythropoese.

    Epidemiologie

    Die PV ist mit einer Inzidenz von ca. 0,5/100 000 Einwohner/Jahr eine seltene Erkrankung. Frauen und Männer sind betroffen. Die meisten Patienten sind bei Diagnosestellung .

    Essentielle Thrombozythämie (ET)

    Die essentielle (oder primäre) Thrombozythämie ist eine myeloproliferative Neoplasie (MPN), die durch eine chronische Erhöhung der Thrombozyten charakterisiert ist.

    Primäre Myelofibrose (PMF)

    Die primäre Myelofibrose (PMF) ist eine klonale Stammzellerkrankung aus der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien, bei der das Knochenmark zunehmend durch Bindegewebe (Myelofibrose) ersetzt wird und Milz und Leber die (extramedulläre) Blutbildung übernehmen.

    Chronische myeloische Leukämie (CML)

    Die chronische myeloische Leukämie ist eine Erkrankung aus der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien (MPN), die durch eine maligne Entartung der hämatopoetischen Stammzellen im Knochenmark gekennzeichnet sind. Die Folge ist eine exzessiv gesteigerte Produktion funktionstüchtiger Granulozyten und deren Vorstufen.

    Splenomegalie

    Bei der Splenomegalie handelt es sich um eine Vergrößerung der Milz über die Norm (Dicke > 4 cm, Breite > 7 cm, Länge > 11 cm), sodass diese am linken Rippenbogen getastet werden kann.

    Myelodysplastisches Syndrom

    Das myelodysplastische Syndrom ist ein Sammelbegriff für verschiedene klonale Stammzellerkrankungen, die mit einer quantitativen (Zytopenien) und qualitativen Bildungsstörung (dysplastische, funktionsgestörte Zellen) einer oder aller drei Zellreihen einhergehen.

    Akute myeloische Leukämie (AML)

    Die akute myeloische Leukämie (AML) ist eine autonome, klonale, maligne Neoplasie einer myeloischen Vorläuferzelle (v.a. Granulopoese), die mit der Ausschwemmung unreifer, nicht funktionstüchtiger Blasten unterschiedlichen Differenzierungsgrades ins Blut einhergeht.

    Zyanose

    Als Zyanose bezeichnet man eine bläuliche Verfärbung der Haut und der Schleimhäute als Korrelat einer unzureichenden Sauerstoffsättigung des Blutes (Hypoxämie).

    Schwindel

    Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.

    Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.

    Tinnitus

    Als Tinnitus wird eine auditorische Empfindungsstörung bezeichnet, die Ausdruck einer veränderten Hörwahrnehmung ist. Es kommen reine Töne, unterschiedliche Frequenzen oder Geräusche vor.

    Myokardinfarkt

    Beim Myokardinfarkt handelt es sich um eine absolute Ischämie mit Herzmuskelnekrose und Anstieg der Herzenzyme aufgrund eines Koronararterienverschlusses. Unterschieden wird in einen Myokardinfarkt ohne (NSTEMI) und mit (STEMI) ST-Streckenhebung im Ruhe-EKG.

    Budd-Chiari-Syndrom

    Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein inkompletter oder kompletter Verschluss der großen Lebervenen unterschiedlicher Ursache. Durch den mangelnden Blutabfluss aus der Leber entstehen die typischen Folgeerkrankungen einer Leberstauung (z.B. portale Hypertension, Ösophagusvarizen, Aszites).

    Hämorrhagische Diathese

    Als hämorrhagische Diathese bezeichnet man eine angeborene oder erworbene verstärkte Blutungsneigung. Die Blutungen treten zu stark, zu lange oder ohne entsprechenden Anlass auf.

    Nasenbluten

    Als Nasenbluten wird eine Blutung aus der Nase bezeichnet.

    Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom

    Das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWJS) ist ein hereditär bedingter qualitativer oder quantitativer Mangel des von-Willebrand-Faktors (vWF) mit Folge einer kombinierten plasmatischen und thrombozytären Gerinnungsstörung.

    Arterielle Hypertonie

    Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.

    Gastroduodenales Ulkus

    Das gastrale/duodenale Ulkus ist ein umschriebener tiefer Substanzdefekt der Magen- bzw. Duodenalschleimhaut (Ulcus ventriculi bzw. Ulcus duodeni), der über die Muscularis mucosae hinaus in die tieferen Wandschichten reicht.

    Leukozytose

    Bei einer Leukozytose handelt es sich um eine Erhöhung der Leukozyten im peripheren Blut auf > 10 000/µl.

    Polyglobulie

    Die Polyglobulie bezeichnet eine pathologische Erhöhung des Hämatokrits.

    Nierenzellkarzinom

    Das Nierenzellkarzinom ist ein von den Tubuluszellen der Niere ausgehendes Adenokarzinom.

    Ovarialkarzinom

    Ein Ovarialkarzinom ist ein vom oberflächlichen Keimepithel des Ovars ausgehender, maligner Tumor.

    Exsikkose

    Unter Exsikkose (Austrocknung) versteht man einen Flüssigkeits- bzw. Wassermangel im Körper, der das Resultat einer Dehydratation ist.

    Allogene Stammzelltransplantation

    Bei der allogenen Stammzelltransplantation werden gesunde Stammzellen eines genetisch unterschiedlichen Spenders auf den Empfänger übertragen.

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      zuletzt bearbeitet: 06.03.2023
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