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Synonyme: Osteomyelofibrose (OMF), Osteomyelosklerose, chronisch-idiopathische Myelofibrose, Agnogenic myeloid Metaplasia
Die primäre Myelofibrose (PMF) ist eine Stammzellerkrankung des Knochenmarks, die mit einer zunehmenden Fibrosierung des Knochenmarks und extramedullärer Blutbildung einhergeht. Sie gehört zur Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien. Die genaue Ursache ist nicht geklärt. Neben ionisierenden Strahlen und Benzolexposition werden verschiedene genetische Aberrationen (v.a. JAK2-Mutation) für die Entstehung der Erkrankung verantwortlich gemacht. Symptomatisch stehen die massive Splenomegalie (durch die extramedulläre Blutbildung), Allgemeinsymptome und die Folgen der ineffektiven Hämatopoese (initial Leuko-Thrombozytose, später Panzytopenie) im Vordergrund.
Diagnostisch sind neben Klinik und Untersuchungsbefund vor allem das Blutbild, die typische Knochenmarkhistologie (Markfibrose) und der Nachweis genetischer Aberrationen (JAK2-Mutation) von Bedeutung.
Therapie und Prognose der Erkrankung hängen stark von bestimmten Risikofaktoren ab. Das therapeutische Vorgehen wird entsprechend der individuellen Risikokonstellation angepasst. Einzige kurative Therapiemöglichkeit jedoch ist die allogene Stammzelltransplantation.
Blutausstrich bei PMF: Typisch sind degranulierte, basophile Granulozyten, atypische Erythrozyten und Riesenthrombozyten.
(Quelle: Krams, Frahm, Kurzlehrbuch Pathologie, Thieme, 2013 )Die primäre Myelofibrose (PMF) ist eine klonale Stammzellerkrankung aus der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien, bei der das Knochenmark zunehmend durch Bindegewebe (Myelofibrose) ersetzt wird und Milz und Leber die (extramedulläre) Blutbildung übernehmen.
Die PMF ist eine seltene hämatologische Erkrankung mit einer Inzidenz von etwa 0,5–1/100 000/Jahr. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 60–65 Jahren.
