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        1. Steckbrief
        2. Definition
        3. Epidemiologie
        4. Ätiologie und Pathogenese
        5. Symptomatik
        6. Diagnostik
        7. Differenzialdiagnosen
        8. Therapie
        9. Prognose
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Chronische myeloische Leukämie (CML)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 18 min
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Steckbrief

Synonym: chronische Myelose

Bei der chronischen myeloischen Leukämie (CML) handelt es sich um eine maligne Erkrankung der pluripotenten Stammzelle des Knochenmarks (aus der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien). Dabei werden exzessiv viele (initial) funktionstüchtige Granulozyten gebildet. Allgemein handelt es sich um eine seltene Erkrankung des Erwachsenenalters. Ursächlich liegt der CML in etwa 95% der Fälle eine Translokation zwischen den Chromosomen 9 und 22 [t(9;22) (Philadelphia-Chromosom)] zugrunde.

Klinisch wird die CML in 3 Phasen eingeteilt: chronisch-stabile Phase, Akzelerationsphase, Blastenkrise. Allgemein typische Leitsymptome der CML sind eine massive Splenomegalie, Allgemeinsymptome mit B-Symptomatik sowie Komplikationen, die aufgrund der stark erhöhten Leukozytenzahlen (Leukostasesyndrom → z.B. Priapismus) entstehen.

In der Diagnostik sind Klinik, Labor (mit massiver Leukozytose, pathologischer Linksverschiebung, Basophilie u.a.), zytogenetischer Nachweis des Philadelphia-Chromosoms sowie die Knochenmarkuntersuchung von entscheidender Bedeutung.

Differenzialdiagnosen können andere myeloproliferative Neoplasien oder reaktive Leukozytosen (z.B. im Rahmen von Infekten) sein. Therapie der Wahl ist der Einsatz von Tyrosinkinaseinhibitoren (Imatinib).

Die Prognose der CML ist inzwischen deutlich besser geworden. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei adäquater Therapie bei ca. 90%.

Image description
Chronische myeloische Leukämie (CML)

Blutausstrich bei CML: Pathologische Linksverschiebung mit gesteigerter Granulopoese

(Quelle: Greten, Rinninger, Greten et al., Innere Medizin, Thieme, 2010 )
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    Definition

    Definition:
    Chronische myeloische Leukämie (CML)

    Die chronische myeloische Leukämie ist eine Erkrankung aus der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien (MPN), die durch eine maligne Entartung der hämatopoetischen Stammzellen im Knochenmark gekennzeichnet sind. Die Folge ist eine exzessiv gesteigerte Produktion funktionstüchtiger Granulozyten und deren Vorstufen.

    Epidemiologie

    Die CML ist eine . Sie ist die häufigste myeloproliferative Neoplasie und macht etwa 15% aller Leukämien aus. Der Altersgipfel liegt im , sind etwas häufiger betroffen als Frauen.

    B-Symptomatik

    Bei der B-Symptomatik handelt es sich um eine klassische Symptomtrias, die allgemein im Rahmen maligner Erkrankungen auftreten kann und als prognostisch ungünstiges Zeichen anzusehen ist:

    • Fieber > 38 °C

    • (massiver) Nachtschweiß (nasse Haare, durchgeschwitzte Kleidung/Bettwäsche) und

    • (ungewollter) Gewichtsverlust von ≥ 10% des Körpergewichts innerhalb der letzten 6 Monate.

    Leukozytose

    Bei einer Leukozytose handelt es sich um eine Erhöhung der Leukozyten im peripheren Blut auf > 10 000/µl.

    Leukämie

    Bei einer Leukämie handelt es sich um eine autonome, klonale und maligne Proliferation von Leukozyten oder unreifen Vorläuferzellen, die i.d.R. mit einer peripheren Leukozytose (Leukämie = weißes Blut) einhergeht. Durch die unkontrollierte Proliferation werden das normale Knochenmarkgewebe und die reguläre Hämatopoese verdrängt (Folge: Anämie, Infektanfälligkeit und Blutungsneigung). Zudem werden die pathologischen Leukozyten sowie unreifen Vorläuferzellen in großer Menge ins Blut ausgeschwemmt und verändern u.a. die Viskosität des Blutes (Leukostasesyndrom bei sehr hohen Zellzahlen möglich).

    Akrozyanose

    Bei einer Akrozyanose handelt es sich um eine hypoxämiebedingte Blauverfärbung der Haut (Zyanose), die v.a. die distalen Körperenden (Akren, z.B. Nase, Kinn, Finger, Zehen) betrifft.

    Akutes Koronarsyndrom (ACS)

    Der Begriff „akutes Koronarsyndrom“ ist ein Sammelbegriff für die instabile Angina pectoris und die beiden Formen des Myokardinfarkts: NSTEMI und STEMI.

    Priapismus

    Priapismus ist eine schmerzhafte Dauererektion über mehrere Stunden ohne Lustgefühl.

    Schwindel

    Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.

    Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.

    Hepatomegalie

    Die Hepatomegalie ist eine Vergrößerung der Leber, häufig in Kombination mit einer Milzvergrößerung (Hepatosplenomegalie).

    Arterielle Hypertonie

    Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.

    Hyperurikämie

    Hyperurikämie ist definiert durch einen Harnsäurespiegel > 7 mg/dl beim Mann und > 6 mg/dl bei der Frau.

    Splenomegalie

    Bei der Splenomegalie handelt es sich um eine Vergrößerung der Milz über die Norm (Dicke > 4 cm, Breite > 7 cm, Länge > 11 cm), sodass diese am linken Rippenbogen getastet werden kann.

    Thrombozytopenie

    Die Thrombozytopenie bezeichnet ein Absinken der Thrombozytenzahl auf < 150 000 Zellen/μl.

    Anämie

    Definitionsgemäß spricht man von einer Anämie, wenn der Hämoglobingehalt (Hb), der Hämatokrit (Hct, Hkt oder HK) oder die Erythrozytenzahl erniedrigt sind:

    • Hb < 12,0 g/dl (Frau) bzw. Hb < 14,0 g/dl (Mann)

    • Hkt < 37% (Frau) bzw. Hkt < 41% (Mann)

    • Erythrozytenzahl: < 4,1 Mio./µl (Frau) bzw. < 4,5 Mio./µl (Mann).

    Allogene Stammzelltransplantation

    Bei der allogenen Stammzelltransplantation werden gesunde Stammzellen eines genetisch unterschiedlichen Spenders auf den Empfänger übertragen.

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      zuletzt bearbeitet: 06.03.2023
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