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Definition
Chronische myeloische Leukämie (CML)
Die chronische myeloische Leukämie ist eine Erkrankung aus der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien (MPN), die durch eine maligne Entartung der hämatopoetischen Stammzellen im Knochenmark gekennzeichnet sind. Die Folge ist eine exzessiv gesteigerte Produktion funktionstüchtiger Granulozyten und deren Vorstufen.
Epidemiologie
Die CML ist eine . Sie ist die häufigste myeloproliferative Neoplasie und macht etwa 15% aller Leukämien aus. Der Altersgipfel liegt im , sind etwas häufiger betroffen als Frauen.
Bei einer Leukozytose handelt es sich um eine Erhöhung der Leukozyten im peripheren Blut auf > 10 000/µl.
Bei einer Leukämie handelt es sich um eine autonome, klonale und maligne Proliferation von Leukozyten oder unreifen Vorläuferzellen, die i.d.R. mit einer peripheren Leukozytose (Leukämie = weißes Blut) einhergeht. Durch die unkontrollierte Proliferation werden das normale Knochenmarkgewebe und die reguläre Hämatopoese verdrängt (Folge: Anämie, Infektanfälligkeit und Blutungsneigung). Zudem werden die pathologischen Leukozyten sowie unreifen Vorläuferzellen in großer Menge ins Blut ausgeschwemmt und verändern u.a. die Viskosität des Blutes (Leukostasesyndrom bei sehr hohen Zellzahlen möglich).
Bei einer Akrozyanose handelt es sich um eine hypoxämiebedingte Blauverfärbung der Haut (Zyanose), die v.a. die distalen Körperenden (Akren, z.B. Nase, Kinn, Finger, Zehen) betrifft.
Der Begriff „akutes Koronarsyndrom“ ist ein Sammelbegriff für die instabile Angina pectoris und die beiden Formen des Myokardinfarkts: NSTEMI und STEMI.
Priapismus ist eine schmerzhafte Dauererektion über mehrere Stunden ohne Lustgefühl.
Der Begriff „Schwindel“ wird im weitesten Sinne für Gleichgewichtsstörungen, Bewegungsunsicherheiten im Raum sowie für das Gefühl einer nahenden Bewusstlosigkeit verwendet.
Im engeren Sinne meint ein Schwindel die Wahrnehmung einer Scheinbewegung des Patienten zwischen sich und der Umwelt, die gerichtet als Dreh-, Schwank- oder Liftschwindel oder ungerichtet auftreten kann.
Die Hepatomegalie ist eine Vergrößerung der Leber, häufig in Kombination mit einer Milzvergrößerung (Hepatosplenomegalie).
Pruritus (Juckreiz) ist eine von der Haut oder Schleimhaut ausgehende subjektive Missempfindung, verbunden mit dem Verlangen zu Reiben oder Kratzen. Er kann lokalisiert oder generalisiert auftreten sowie mit oder ohne Hautveränderungen einhergehen.
Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.
Hyperurikämie ist definiert durch einen Harnsäurespiegel > 7 mg/dl beim Mann und > 6 mg/dl bei der Frau.
Bei der Splenomegalie handelt es sich um eine Vergrößerung der Milz über die Norm (Dicke > 4 cm, Breite > 7 cm, Länge > 11 cm), sodass diese am linken Rippenbogen getastet werden kann.
Die Thrombozytopenie bezeichnet ein Absinken der Thrombozytenzahl auf < 150 000 Zellen/μl.
Definitionsgemäß spricht man von einer Anämie, wenn der Hämoglobingehalt (Hb), der Hämatokrit (Hct, Hkt oder HK) oder die Erythrozytenzahl erniedrigt sind:
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Hb < 12,0 g/dl (Frau) bzw. Hb < 14,0 g/dl (Mann)
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Hkt < 37% (Frau) bzw. Hkt < 41% (Mann)
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Erythrozytenzahl: < 4,1 Mio./µl (Frau) bzw. < 4,5 Mio./µl (Mann).
Bei der allogenen Stammzelltransplantation werden gesunde Stammzellen eines genetisch unterschiedlichen Spenders auf den Empfänger übertragen.
