thieme-via-medici-logo
  • Menü
  • Anmelden
thieme-via-medici-logo
Navigation
Pädiatrie

  • Besonderheiten in der Pädiatrie
  • Leitsymptome
  • Das gesunde Kind
  • Erkrankungen von Früh- und Neugeborenen
  • Genetisch bedingte Fehlbildungen und Syndrome
  • Endokrines System und Stoffwechsel
  • Infektiologie
  • Immunsystem und Rheumatologie
  • Blut und blutbildendes System
    • Veränderungen des roten Blutbildes
    • Neoplasien
      • Hämatologische Neoplasien: Überblick und Leitbefunde K
      • Akute lymphatische Leukämie (ALL) K
        1. Steckbrief
        2. Definition
        3. Epidemiologie
        4. Ätiologie
        5. Pathogenese
        6. Einteilung
        7. Symptomatik
        8. Diagnostik
        9. Differenzialdiagnosen
        10. Therapie
        11. Prognose
        12. IMPP-Fakten im Überblick
      • Akute myeloische Leukämie (AML) K
      • Chronische myeloische Leukämie (CML) K
      • Myelodysplastische Syndrome (MDS) und juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML) K
      • Lymphome beim Kind K
      • Langerhans-Zell-Histiozytose K
    • Gerinnungsstörungen
  • Herz-Kreislauf-System
  • HNO-Erkrankungen
  • Atmungssystem
  • Verdauungssystem
  • Niere, ableitende Harnwege und äußere Genitalorgane
  • Skelett und Muskulatur
  • Nervensystem
  • Auge
  • Haut
  • Tumorerkrankungen
  • Kinder- und Jugendpsychiatrie

Akute lymphatische Leukämie (ALL)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 21 min
  • alles schließen

Steckbrief

Synonym: Akute lymphoblastische Leukämie

Die akute lymphatische Leukämie (ALL) ist die häufigste Krebserkrankung im Kindesalter. Es handelt es sich dabei um eine maligne, hämatologische Erkrankung. Durch Proliferation entarteter, unreifer lymphatischer Blasten kommt es zur Verdrängung der normalen Hämatopoese im Knochenmark. Die große Anzahl unreifer Blasten akkumuliert dabei auch im Blut, im lymphatischen und nicht-lymphatischen Gewebe. Unbehandelt führt die Erkrankung innerhalb weniger Monate zum Tod.

Die ALL tritt vor allem im Kindesalter auf. In den meisten Fällen kann keine eindeutige Ursache benannt werden. Angeborene Immundefekte, chromosomale Anomalien und Noxen wie Benzol oder ionisierende Strahlen stehen jedoch im Zusammenhang mit der Erkrankung. Insbesondere die zytogenetischen Aberrationen spielen bei der Pathogenese der Erkrankung eine Rolle. Die Einteilung der ALL erfolgt nach immunphänotypischen, zytochemischen und molekulargenetischen Faktoren.

Symptomatisch handelt es sich um eine akute Erkrankung mit meist kurzer Anamnese und ausgeprägtem Krankheitsgefühl. Neben den Symptomen, die durch die zunehmende Insuffizienz der Hämatopoese entstehen (Anämie, Blutungsneigung und Infektanfälligkeit), können auch Beschwerden auftreten, die durch die Organinfiltration der Blasten entstehen (Lymphknotenschwellung, Hepatosplenomegalie, Haut- und ZNS-Infiltrationen).

Die Diagnose ergibt sich aus dem klinischen Bild, dem Blutbild und dem Knochenmarkbefund. Entscheidend ist der Nachweis unreifzelliger lymphatischer Blasten im Knochenmark. Durch Immunphänotypisierung und zytogenetische Untersuchung der Blasten werden die Patienten in verschiedene Risikogruppen unterteilt.

Therapie der Wahl ist die Polychemotherapie, die in verschiedene Phasen (Induktions-, Konsolidierungs- und Erhaltungsphase) unterteilt wird. Therapieintensität und -dauer richtet sich nach der Risikogruppe (risikoadaptierte Therapie). Bei jeder Therapie ist die (präventive) Mitbehandlung des ZNS entscheidend.

Die Prognose der ALL im Kindesalter ist inzwischen gut, die 5-JÜR beträgt 90%. Bei Erwachsenen ist die Prognose, abgängig vom Alter und der Risikokonstellation, schlechter.

Image description
Akute lymphatische Leukämie (ALL)

Blutausstrich bei ALL: In diesem Blutausstrich lässt sich die typische Zellmorphologie der Blasten und Lymphozyten gut erkennen.

(Quelle: Bacher, Theml, Diem, Taschenatlas der Hämatologie, Thieme, 2012)
    Abbrechen Speichern

    Definition

    Definition:
    Akute lymphatische Leukämie (ALL)

    Die akute lymphatische Leukämie (ALL) ist eine maligne hämatologische Systemerkrankung, die durch eine unkontrollierte klonale Proliferation unreifer hämatopoetischer Vorläuferzellen der lymphatischen Linie entsteht. Sie breitet sich sekundär in lymphatische Organe aus. Je nach Vorliegen der charakteristischen Oberflächenmarker wird zwischen B- und T-ALL unterschieden.

    Epidemiologie

    Die ALL ist eine Erkrankung des Kindesalters. Der absolute Häufigkeitsgipfel liegt unter 5 Jahren (5,3/100 000).

    Ataxia teleangiectatica

    Die Ataxia teleangiectatica ist eine bereits im Kleinkindalter auftretende, autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung mit zerebellärer Ataxie, Choreoathetose, Teleangiektasien und Thymushypoplasie. Es besteht eine schwere Immunschwäche und ein erhöhtes Malignomrisiko.

    Wiskott-Aldrich-Syndrom

    Das Wiskott-Aldrich-Syndrom ist ein X-chromosomal-rezessiv vererbter Immundefekt mit rezidivierenden Infektionen, Thrombozytopenie und Ekzemen.

    Trisomie 21 (Down-Syndrom)

    Das Down-Syndrom ist eine numerische Chromosomenaberrationen, bei der Chromosom 21 (komplett oder partiell) dreifach vorliegt. Die Trisomie verursacht ein typisches Erscheinungsbild und Fehlbildungen sowie eine Beeinträchtigung der kognitiven Leistungen.

    Fanconi-Anämie

    Die Fanconi-Anämie ist eine kongenitale aplastische Anämie mit starker Hautpigmentierung, verschiedenen Fehlbildungen und einem erhöhten Risiko für Malignome.

    Berufskrankheit

    Unter Berufskrankheiten versteht man Krankheiten, die durch eine berufliche Tätigkeit entstehen und in der Berufskrankheitenliste (BK-Liste) aufgeführt sind. Dort sind nur solche Krankheiten aufgeführt, die nach wissenschaftlichen Erkenntnissen durch besondere Einwirkungen verursacht werden, denen bestimmte Personengruppen bedingt durch ihre Arbeit erheblich häufiger ausgesetzt sind als die übrige Bevölkerung.

    Meningeosis neoplastica

    Die Infiltration der Hirnhäute mit neoplastischen Zellen wird als Meningeosis neoplastica (leptomeningeale Metastasen) bezeichnet. Je nach Art des Primärtumors spricht man von einer Meningeosis carcinomatosa (→ Karzinom), M. sarcomatosa (→ Sarkom), M. gliomatosa (→ Gliom), M. lymphomatosa (→ Lymphom) oder M. leucaemica (→ Leukämie).

    Einflussstauung

    Bei einer Einflussstauung ist der venöse Blutfluss ins rechte Herz behindert. Das Blut staut in Kopf, Hals und obere Extremität (→ obere Einflussstauung) bzw. in die untere Körperhälfte (→ untere Einflussstauung) zurück.

    Akute myeloische Leukämie (AML)

    Die akute myeloische Leukämie (AML) ist eine autonome, klonale, maligne Neoplasie einer myeloischen Vorläuferzelle (v.a. Granulopoese), die mit der Ausschwemmung unreifer, nicht funktionstüchtiger Blasten unterschiedlichen Differenzierungsgrades ins Blut einhergeht.

    Chronisch-lymphatische Leukämie (CLL)

    Die chronisch-lymphatische Leukämie ist ein niedrigmalignes B-Zell-Lymphom mit leukämischem Verlauf. Sie ist durch eine klonale Proliferation und Akkumulation reifer, aber nicht immunkompetenter B-Lymphozyten in Blut, Knochenmark und peripheren lymphatischen Organen wie Lymphknoten und Milz gekennzeichnet.

    Chronische myeloische Leukämie (CML)

    Die chronische myeloische Leukämie ist eine Erkrankung aus der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien (MPN), die durch eine maligne Entartung der hämatopoetischen Stammzellen im Knochenmark gekennzeichnet sind. Die Folge ist eine exzessiv gesteigerte Produktion funktionstüchtiger Granulozyten und deren Vorstufen.

    Infektiöse Mononukleose

    Die infektiöse Mononukleose ist eine durch das Epstein-Barr Virus verursachte Erkrankung mit generalisierten Symptomen, die mit typischer Reaktion der lymphatischen Organe des Kopf- und Halsbereiches einhergehen.

    Panzytopenie

    Bei der Panzytopenie herrscht ein Mangel an funktionstüchtigen Zellen aller drei Blutzellreihen (→ Kombination aus Anämie, Leukozytopenie und Thrombozytopenie). Sie entspricht dem schwersten Grad einer Knochenmarkinsuffizienz.

    Tumorlyse-Syndrom (TLS)

    Durch großen Zelluntergang in kurzer Zeit kommt es zur raschen Freisetzung intrazellulärer Metaboliten und Elektrolyten. Es kann zu Muskelkrämpfen, akutem Nierenversagen und kardialen Arrhythmien und somit potenziell lebensbedrohlichen Zuständen kommen.

      Abbrechen Speichern
      paywall image

      Erfolgreich in jeder Prüfung! Mit via medici, der Lernplattform von Thieme

      Individuelle Lerntiefen mit Speed Mode für jedes Lernmodul
      Kreuze die passenden IMPP-Fragen je Lernmodul
      Vertiefe dein Wissen in über 120 Thieme Lehrbüchern
      Ergänze dein Wissen mit Lernkursen und Lernplänen

      IMPP-Fakten im Überblick

      Voriger Artikel
      Hämatologische Neoplasien: Überblick und Leitbefunde
      Nächster Artikel
      Akute myeloische Leukämie (AML)

      Akute lymphatische Leukämie (ALL)

      Fallbeispiele zum Thema

      Vernetzung mit weiteren Modulen

      zuletzt bearbeitet: 06.03.2023
      Fachlicher Beirat: Prof. Dr. med. Mathias Witzens-Harig, 13.08.2022
      Lerntools
      • standard
        kurz gefasst
        standard
        vertieft

      • Navigation
      • Home
      • Datenschutz
      • Verbraucherinformationen
      • Nutzungsbedingungen
      • Kontakt
      • FAQ
      • Impressum
      • Cookie-Einstellungen
      • © 2023 Georg Thieme Verlag KG
      Du hast noch keine Fragen zu diesem Modul falsch beantwortet