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Akute myeloische Leukämie (AML)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 21 min
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Steckbrief

Die akute myeloische Leukämie ist eine maligne Neoplasie der myeloischen Vorläuferzelle, die zur ungehemmten Proliferation von unreifen, nicht funktionstüchtigen Vorläuferzellen im Knochenmark führt. Diese sog. Blasten finden sich außer im Knochenmark auch im Blut und z.T. in anderen Organen (Lymphknoten, Leber, Milz, ZNS, Haut, Knochen). Eine normale Blutbildung im Knochenmark ist aufgrund der Verdrängung durch die Blasten nur eingeschränkt möglich. Akute Leukämien sind generell akut lebensbedrohliche Erkrankungen und müssen zeitnah behandelt werden.

Die AML tritt vor allem im Erwachsenenalter auf. In den meisten Fällen kann keine eindeutige Ursache benannt werden. Bestimmte Erkrankungen des blutbildenden Systems (z.B. myelodysplastisches Syndrom), Noxen und genetische Erkrankungen stehen jedoch im Zusammenhang mit der Erkrankung. Die Einteilung der AML erfolgt je nach Klassifikation nach zytomorphologischen, zytochemischen und molekulargenetischen Faktoren.

Symptomatisch handelt es sich um eine akute Erkrankung mit meist kurzer Anamnese und ausgeprägtem Krankheitsgefühl. Neben den Symptomen, die durch die Knochenmarkinsuffizienz entstehen (Anämie, Blutungsneigung und Infektanfälligkeit) können auch Beschwerden auftreten, die durch die Organinfiltration der Blasten entstehen (Lymphknotenschwellung, Splenomegalie, Haut- und ZNS-Infiltrationen). Bei Kindern kommen weitere spezifische Symptome hinzu.

Die Diagnose ergibt sich aus dem klinischen Bild, dem Blutbild und dem Knochenmarkbefund. Entscheidend ist der Nachweis unreifzelliger leukämischer Blasten im peripheren Blut und im Knochenmark. Durch Immunphänotypisierung und zytogenetische Untersuchung der Blasten werden diagnostische Subgruppen erstellt und damit unterschiedliche Risiko- und Prognosegruppen identifiziert.

Die Therapie erfolgt individuell in spezialisierten Zentren. Nach einer frühzeitigen Induktionschemotherapie wird das weitere Vorgehen abhängig vom Alter und von der Risikokonstellation geplant. Jüngere Patienten mit hohem Risiko erhalten eine Stammzelltransplantation, ältere Patienten oder Patienten mit geringem Risiko eher eine konsolidierende Chemotherapie. Unabhängig von der antileukämischen Therapie sollte jeder Patient eine entsprechende Supportivtherapie erhalten, um Komplikationen der Leukämie bzw. Nebenwirkungen der zytostatischen Therapie entgegenzuwirken.

Die AML ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, die unbehandelt innerhalb weniger Monate zum Tode führt. Ihre Prognose ist abhängig von der Risikogruppe und zytogenetischen Faktoren, dem Alter des Patienten und dem Ansprechen auf die Therapie. Bei Kindern liegt die Gesamtüberlebensrate nach 5 Jahren bei 66%.

Image description
Akute myeloische Leukaemie (AML)

Im Blutausstrich bei der AML sind große, mononukleäre Blasten mit schmalem Zytoplasma zu erkennen.

(Quelle: Krams, Frahm, Kurzlehrbuch Pathologie, Thieme, 2013)
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    Definition

    Definition:
    Akute myeloische Leukämie (AML)

    Die akute myeloische Leukämie (AML) ist eine autonome, klonale, maligne Neoplasie einer myeloischen Vorläuferzelle (v.a. Granulopoese), die mit der Ausschwemmung unreifer, nicht funktionstüchtiger Blasten unterschiedlichen Differenzierungsgrades ins Blut einhergeht.

    Epidemiologie

    An einer AML erkranken jährlich etwa 3/100 000 Menschen. 80% der AML treten im Erwachsenenalter (mittleres Erkrankungsalter ca. 60 Jahre) auf. Die Inzidenz steigt mit dem Alter an und beträgt bei > 70-Jährigen 100/100 000 Einwohner/Jahr. Bei Kindern stellt die AML mit 15–20% nach der ALL die zweithäufigste Leukämieform dar.

    Akute lymphatische Leukämie (ALL)

    Die akute lymphatische Leukämie (ALL) ist eine maligne hämatologische Systemerkrankung, die durch eine unkontrollierte klonale Proliferation unreifer hämatopoetischer Vorläuferzellen der lymphatischen Linie entsteht. Sie breitet sich sekundär in lymphatische Organe aus. Je nach Vorliegen der charakteristischen Oberflächenmarker wird zwischen B- und T-ALL unterschieden.

    Myelodysplastisches Syndrom

    Das myelodysplastische Syndrom ist ein Sammelbegriff für verschiedene klonale Stammzellerkrankungen, die mit einer quantitativen (Zytopenien) und qualitativen Bildungsstörung (dysplastische, funktionsgestörte Zellen) einer oder aller drei Zellreihen einhergehen.

    Myeloproliferative Neoplasien

    Die myeloproliferativen Neoplasien sind maligne klonale Erkrankungen einer oder mehrerer hämatopoetischer Zellreihen. Die proliferierenden Zellklone weisen dabei eine weitgehend normale Differenzierung und Funktionsfähigkeit auf. Typisches Kennzeichen ist der Anstieg einer oder mehrerer Zellreihen (Leuko-, Erythro- bzw. Thrombozytose) im peripheren Blut.

    Aplastische Anämie (AA)

    Bei der aplastischen Anämie handelt es sich um eine sehr seltene Störung der Knochenmarksfunktion mit verminderter Bildung aller Blutzellen (Panzytopenie). Man unterscheidet angeborene (Fanconi-Anämie) und erworbene Formen.

    Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

    Bei der PNH handelt es sich um eine erworbene korpuskuläre hämolytische Anämie, die durch eine Erkrankung der multipotenten hämatopoetischen Stammzelle entsteht. Betroffen sind dabei alle drei Zellreihen (Erythrozyten, Thrombozyten, Leukozyten) der Blutbildung. Typisch ist ein zyklischer Verlauf mit nächtlicher Hämolyse und morgendlicher Hämoglobinurie.

    Trisomie 21 (Down-Syndrom)

    Das Down-Syndrom ist eine numerische Chromosomenaberrationen, bei der Chromosom 21 (komplett oder partiell) dreifach vorliegt. Die Trisomie verursacht ein typisches Erscheinungsbild und Fehlbildungen sowie eine Beeinträchtigung der kognitiven Leistungen.

    Wiskott-Aldrich-Syndrom

    Das Wiskott-Aldrich-Syndrom ist ein X-chromosomal-rezessiv vererbter Immundefekt mit rezidivierenden Infektionen, Thrombozytopenie und Ekzemen.

    Fanconi-Anämie

    Die Fanconi-Anämie ist eine kongenitale aplastische Anämie mit starker Hautpigmentierung, verschiedenen Fehlbildungen und einem erhöhten Risiko für Malignome.

    Berufskrankheit

    Unter Berufskrankheiten versteht man Krankheiten, die durch eine berufliche Tätigkeit entstehen und in der Berufskrankheitenliste (BK-Liste) aufgeführt sind. Dort sind nur solche Krankheiten aufgeführt, die nach wissenschaftlichen Erkenntnissen durch besondere Einwirkungen verursacht werden, denen bestimmte Personengruppen bedingt durch ihre Arbeit erheblich häufiger ausgesetzt sind als die übrige Bevölkerung.

    Priapismus

    Priapismus ist eine schmerzhafte Dauererektion über mehrere Stunden ohne Lustgefühl.

    Meningeosis neoplastica

    Die Infiltration der Hirnhäute mit neoplastischen Zellen wird als Meningeosis neoplastica (leptomeningeale Metastasen) bezeichnet. Je nach Art des Primärtumors spricht man von einer Meningeosis carcinomatosa (→ Karzinom), M. sarcomatosa (→ Sarkom), M. gliomatosa (→ Gliom), M. lymphomatosa (→ Lymphom) oder M. leucaemica (→ Leukämie).

    Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC)

    Die disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) ist eine erworbene Gerinnungsstörung, die durch eine intravasale, disseminierte Mikrothrombosierung und eine Blutungsneigung (hämorrhagische Diathese) charakterisiert ist.

    Infektiöse Mononukleose

    Die infektiöse Mononukleose ist eine durch das Epstein-Barr Virus verursachte Erkrankung mit generalisierten Symptomen, die mit typischer Reaktion der lymphatischen Organe des Kopf- und Halsbereiches einhergehen.

    Neuroblastom

    Das Neuroblastom ist ein maligner embryonaler Tumor, der sich aus Vorläuferzellen des sympathischen Nervensystems entwickelt.

    Rhabdomyosarkom

    Ein Rhabdomyosarkom ist ein hochmaligner, schnell wachsender Tumor aus undifferenziertem mesenchymalem Gewebe, der quergestreifte Zellelemente ausbildet.

    Ewing-Sarkom

    Ewing-Sarkome sind hochmaligne, klein-rund-blauzellige Tumoren, die vom bindegewebigen Knochenmarkgerüst ausgehen und vor allem bei Kindern und Jugendlichen beobachtet werden. Die genauen Ursprungszellen sind unklar.

    Rheumatologische Erkrankungen

    Zu den rheumatologischen Erkrankungen zählt eine Gruppe chronisch-entzündlicher Systemerkrankungen, die sich am Bewegungsapparat und in unterschiedlichem Ausmaß am Bindegewebe manifestieren. Laut WHO-Definition handelt es sich um „Erkrankungen des Bindegewebes und schmerzhafte Störungen des Bewegungsapparats“.

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      zuletzt bearbeitet: 06.03.2023
      Fachlicher Beirat: Prof. Dr. med. Mathias Witzens-Harig, 13.08.2022
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