Definition
Aplastische Anämie (AA)
Bei der aplastischen Anämie handelt es sich um eine sehr seltene Störung der Knochenmarksfunktion mit verminderter Bildung aller Blutzellen (Panzytopenie). Man unterscheidet angeborene (Fanconi-Anämie) und erworbene Formen.
Epidemiologie
Die eigentliche aplastische Anämie ist in Europa sehr selten (0,2/100 000). Häufiger sind iatrogene Beeinträchtigungen der Hämatopoese.
Ätiologie und Pathogenese
Bei der aplastischen Anämie handelt es sich um eine gegen die hämatopoetischen Stammzellen. Es resultiert eine Verminderung der daraus entstehenden Blutzellen:
Die Fanconi-Anämie ist eine kongenitale aplastische Anämie mit starker Hautpigmentierung, verschiedenen Fehlbildungen und einem erhöhten Risiko für Malignome.