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        2. Definition
        3. Epidemiologie
        4. Ätiologie und Pathogenese
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        6. Symptomatik
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Aplastische Anämie (AA)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 7 min
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Steckbrief

Synonyme: aplastisches Syndrom, Panmyelopathie, aplastic anemia

Bei der aplastischen Anämie handelt es sich um eine Stammzellerkrankung mit Aplasie/Hypoplasie des Knochenmarks und nachfolgender Panzytopenie. Man unterscheidet eine angeborene von einer erworbenen Variante, wobei die eigentliche Ursache meist unbekannt ist (idiopathische aplastische Anämie). Daneben kommen bestimmte Medikamente und Chemikalien sowie (v.a. virale) Infektionen als Auslöser in Frage. Klinisch stehen Symptome im Vordergrund, die aufgrund des Mangels an den einzelnen Blutzellen entstehen (Anämie, Granulozytopenie, Thrombozytopenie).

Diagnostisch wegweisend sind die Panzytopenie im Blutbild sowie der aplastische Knochenmarksbefund. Die einzige kurative Therapieoption ist die allogene Stammzelltransplantation (bevorzugt durch einen Verwandten ersten Grades). Supportive Maßnahmen und die immunsuppressive Therapie gehen mit einer deutlich schlechteren Prognose einher.

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Aplastische Anämie

Knochenmarkbefund bei aplastischem Knochenmark. Blutzellen fehlen vollkommen. Es finden sich nur Bindegewebs- und Fettzellen.

(Quelle: Bacher, Haferlach, Theml, Taschenatlas der Hämatologie, Thieme, 2012)
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    Definition

    Definition:
    Aplastische Anämie (AA)

    Bei der aplastischen Anämie handelt es sich um eine sehr seltene Störung der Knochenmarksfunktion mit verminderter Bildung aller Blutzellen (Panzytopenie). Man unterscheidet angeborene (Fanconi-Anämie) und erworbene Formen.

    Epidemiologie

    Die eigentliche aplastische Anämie ist in Europa sehr selten (0,2/100 000). Häufiger sind iatrogene Beeinträchtigungen der Hämatopoese.

    Ätiologie und Pathogenese

    Bei der aplastischen Anämie handelt es sich um eine gegen die hämatopoetischen Stammzellen. Es resultiert eine Verminderung der daraus entstehenden Blutzellen:

    Fanconi-Anämie

    Die Fanconi-Anämie ist eine kongenitale aplastische Anämie mit starker Hautpigmentierung, verschiedenen Fehlbildungen und einem erhöhten Risiko für Malignome.

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      zuletzt bearbeitet: 06.03.2023
      Fachlicher Beirat: Prof. Dr. med. Mathias Witzens-Harig, 25.06.2022
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