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Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA)

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 9 min
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Steckbrief

Bei der autoimmunhämolytischen Anämie (AIHA) handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der Antikörper gegen Erythrozyten gebildet werden. Je nach Temperaturverhalten der auslösenden Antikörper wird die AIHA in drei Typen eingeteilt.

Ursächlich wird bei einem Großteil der Betroffenen kein Auslöser (idiopathische Form) gefunden. Ansonsten steht die AIHA im Zusammenhang mit Infektionen (v.a. viral), Medikamenten und anderen Erkrankungen (Lymphom, Autoimmunerkrankungen). Je nach ursächlichem Antikörper kommt es zur intravasalen oder extravasalen Hämolyse.

Symptomatisch stehen die Folgen der Hämolyse (Ikterus, Hämoglobinurie) und Anämie (Schwäche, Blässe) im Vordergrund. Zusätzlich können Symptome der Begleiterkrankung bestehen.

Die Diagnose wird anhand von Laborparametern gestellt: Zeichen einer hämolytischen Anämie mit Hämolyseparametern, Nachweis der Auto-Antikörper durch direkten Coombs-Test, beschleunigte BSG.

Die Therapie ist abhängig von der Ausprägung der Hämolyse. Auslösende Faktoren (bestimmte Medikamente, Kälte beim sog. Kältetyp) sollten gemieden werden. Bei schweren Verläufen werden Kortikosteroide (außer beim Kältetyp) und Immunsuppressiva verabreicht. Nur in seltenen Fällen sind Transfusionen indiziert.

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Autoimmunhämolytische Anämie

AIHA durch Wärmeautoantikörper vom Typ IgG: erythrozytenspezifische Antikörper (IgG) binden an die körpereigenen Erythrozyten sowie die Fc-Rezeptoren von Makrophagen. Makrophagen phagozytieren die gebundenen Erythrozyten.

(Quelle: Greten, Rinninger, Greten et al., Innere Medizin, Thieme, 2010)
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    Definition

    Definition:
    Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA)

    Die autoimmunhämolytische Anämie ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Autoantikörper gegen Antigene der körpereigenen Erythrozyten gebildet werden. Je nach Eigenschaften der Antikörper unterscheidet man drei AIHA-Formen. In der Folge kommt es zur Hämolyse und Anämie.

    Einteilung

    Nach dem temperaturabhängigen Verhalten der auslösenden Antikörper unterscheidet man:

    • AIHA durch Wärmeantikörper (Typ IgG): AK reagieren bei Temperaturen ≥ 37°C (sog. Wärmetyp)

    • AIHA durch Kälteantikörper: AK reagieren bei Temperaturen < 37°C (sog. Kältetyp)

    • (Syn.: ): AK binden bei niedrigen Temperaturen, führen aber erst bei Erwärmung zur Hämolyse (sog. Mischtyp).

    Hämoglobinopathie

    Unter Hämoglobinopathie versteht man allgemein eine qualitative Veränderung des Hämoglobinmoleküls, wobei dessen Struktur, Funktion oder Bildung gestört sein kann. Hierzu zählen u.a. die Sichelzellkrankheit (häufigste Hämoglobinopathie) und die Thalassämie.

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      zuletzt bearbeitet: 06.03.2023
      Fachlicher Beirat: Prof. Dr. med. Mathias Witzens-Harig, 25.06.2022
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