Definition
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
Bei der PNH handelt es sich um eine erworbene korpuskuläre hämolytische Anämie, die durch eine Erkrankung der multipotenten hämatopoetischen Stammzelle entsteht. Betroffen sind dabei alle drei Zellreihen (Erythrozyten, Thrombozyten, Leukozyten) der Blutbildung. Typisch ist ein zyklischer Verlauf mit nächtlicher Hämolyse und morgendlicher Hämoglobinurie.
Epidemiologie
Die PNH ist eine seltene Erkrankung ohne familiäre Häufung, die vor allem bei jüngeren Erwachsenen (Altersgipfel: 25.–45. Lj) auftritt.
Liegt ein Mangel aller drei Blutzellreihen vor, spricht man von einer Panzytopenie. Sie kann bei malignen Erkrankungen des blutbildenden Systems (z.B. akuter Leukämie, myelodysplastischem Syndrom), Infektionen bzw. Sepsis, aplastischer Anämie, Hyperspleniesyndrom sowie genetisch, medikamentös oder toxisch bedingten Knochenmarkstörungen (z.B. durch Alkohol, Zytostatika, Bestrahlung) auftreten.