Definition
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
Bei der PNH handelt es sich um eine erworbene korpuskuläre hämolytische Anämie, die durch eine Erkrankung der multipotenten hämatopoetischen Stammzelle entsteht. Betroffen sind dabei alle drei Zellreihen (Erythrozyten, Thrombozyten, Leukozyten) der Blutbildung. Typisch ist ein zyklischer Verlauf mit nächtlicher Hämolyse und morgendlicher Hämoglobinurie.
Epidemiologie
Die PNH ist eine seltene Erkrankung ohne familiäre Häufung, die vor allem bei jüngeren Erwachsenen (Altersgipfel: 25.–45. Lj) auftritt.
Bei der Panzytopenie herrscht ein Mangel an funktionstüchtigen Zellen aller drei Blutzellreihen (→ Kombination aus Anämie, Leukozytopenie und Thrombozytopenie). Sie entspricht dem schwersten Grad einer Knochenmarkinsuffizienz.