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Hämolytische Anämien: Überblick

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 11 min
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Steckbrief

Eine hämolytische Anämie entsteht aufgrund einer verkürzten Erythrozytenüberlebenszeit, bei der die Erythrozyten vermehrt abgebaut werden. Parallel wird die Erythropoese gesteigert. Kann diese den Erythrozytenverlust ausgleichen, handelt es sich um eine Hämolyse, ansonsten kommt es zur Anämie.

Die hämolytischen Anämien lassen sich nach dem Zeitpunkt ihrer Entstehung, der Ursache und ihrer Pathophysiologie einteilen. Prinzipiell lassen sich anhand der Ätiologie zwei Formen unterscheiden: korpuskuläre hämolytische Anämien, bei denen die Ursache im Erythrozyten selbst liegt (z.B. Membrandefekte), und extrakorpuskuläre hämolytische Anämien, die durch exogene oder endogene Noxen entstehen (z.B. Infektionen, Medikamente).

Klinisch fallen neben allgemeinen Anämiesymptomen (Müdigkeit, Leistungsknick), Zeichen einer chronischen (Ikterus, Bilirubingallensteine) oder akuten Hämolyse (Fieber, Schüttelfrost, bierbrauner Urin) auf.

Aufgrund der vielfältigen Ursachen einer hämolytischen Anämie ist in der Diagnostik eine ausführliche Anamnese richtungsweisend. Im Labor fallen die typischen Hämolysezeichen (LDH ↑, Haptoglobin ↓, indirektes Bilirubin ↑, Retikulozyten ↑) auf, die um weitere Untersuchungen zur Ursachenabklärung ergänzt werden.

Therapeutisch steht die Behandlung der Grunderkrankung bzw. die Vermeidung auslösender Faktoren im Vordergrund.

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Sklerenikterus

Am frühesten ist ein Ikterus an der Gelbfärbung der Skleren zu erkennen.

(Quelle: Goldschmidt, Kurzlehrbuch Innere Medizin, Thieme, 2015)
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    Definition

    Definition:
    Hämolytische Anämie

    Unter Hämolyse versteht man eine Verkürzung der Erythrozytenüberlebenszeit durch vorzeitigen Abbau oder eine intravasale (= intravaskuläre) Zerstörung der Erythrozyten. Bleibt durch die kompensatorisch gesteigerte Erythropoese der Hb- bzw. Hkt-Wert im Normbereich, spricht man von kompensierter Hämolyse. Kann die Zahl der zugrunde gegangenen Erythrozyten dagegen nicht mehr ausgeglichen werden, sinkt der Hb- bzw. Hkt-Wert unter die Norm und es liegt eine hämolytische Anämie vor.

    Hämoglobinopathie

    Unter Hämoglobinopathie versteht man allgemein eine qualitative Veränderung des Hämoglobinmoleküls, wobei dessen Struktur, Funktion oder Bildung gestört sein kann. Hierzu zählen u.a. die Sichelzellkrankheit (häufigste Hämoglobinopathie) und die Thalassämie.

    Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)

    Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße. Zusammen mit der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) zählt es zu den thrombotischen Mikroangiopathien (TMA).

    Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

    Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße. Zusammen mit dem hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) zählt sie zu den thrombotischen Mikroangiopathien (TMA).

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      zuletzt bearbeitet: 06.03.2023
      Fachlicher Beirat: Prof. Dr. med. Mathias Witzens-Harig, 17.05.2022
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