Osteodystrophia deformans

Osteodystrophia deformans (bekannt als Morbus Paget) ist eine häufige, lokalisierte Knochenerkrankung des Erwachsenen mit vermehrtem Knochenumbau und Bildung eines mechanisch minderwertigen Knochens. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt, sie manifestiert sich ab dem 40. Lebensjahr.

Klinische Beschwerden sind lokalisierte Knochenschmerzen sowie Knochendeformierungen (z.B. Säbelscheidentibia). Typisch ist außerdem eine Größenzunahme des Schädels, bei Befall des Felsenbeins kann eine Schwerhörigkeit auftreten. Bei ca. 30 % der Patienten verläuft der Morbus Paget asymptomatisch. Die wichtigste Komplikation sind pathologische Knochenfrakturen.

Diagnostisch stehen Röntgenaufnahmen der betroffenen Knochen im Vordergrund. Hier lassen sich charakteristische Veränderungen nachweisen: vergröberte und sklerotische Trabekel der Spongiosa und aufgefaserte Kompakta sowie ggf. ausgeprägte Verbiegungen und Verdichtungen des betroffenen Knochens.

Eine Szintigrafie ermöglicht den Überblick über alle befallenen Regionen. In der Laboruntersuchung kann als Ausdruck der erhöhten Osteoblastenaktivität eine Erhöhung der alkalischen Phosphatase im Blut sowie eine vermehrte Ausscheidung von Hydroxyprolin mit dem Harn nachgewiesen werden.

Therapeutisches Mittel der Wahl sind Bisphosphonate (z.B. Risedronat), besonders bei Schmerzen, Frakturgefahr und neurologischen Ausfallserscheinungen. Als Verlaufs- bzw. Erfolgskontrolle dient die alkalische Phosphatase. Die Prognose ist gut, da die meisten Patienten unter der Therapie beschwerdefrei werden.