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Gallengangskarzinom und Klatskin-Tumor

Steckbrief

Synonyme:

  • Gallengangskarzinom: cholangiozelluläres Karzinom (CCC), Cholangiokarzinom, hepatobiliäres Karzinom

  • Klatskin-Tumor: Bifurkationskarzinom, Karzinom der Hepatikusgabel, perihiläres Karzinom.

Das Gallengangskarzinom ist ein vom Gallengangsepithel ausgehender maligner Tumor. Eine besondere Form ist die Manifestation im Bereich der Hepatikusgabel, der sog. Klatskin-Tumor.

Man unterscheidet intrahepatische Cholangiokarzinome und extrahepatische Cholangiokarzinome mit Klatskin-Tumoren. Die intrahepatischen Gallengangskarzinome werden anhand der TNM-Klassifikation eingeteilt, Klatskin-Tumoren anhand ihrer Ausdehnung nach Bismuth.

Gallengangskarzinome und Klatskin-Tumoren werden i.d.R. durch einen schmerzlosen Verschlussikterus und einen Gewichtsverlust symptomatisch. Das Courvoisier-Zeichen (= schmerzloser Ikterus und tastbare Gallenblase) ist charakteristisch für papillennahe Tumoren.

Diagnostisch imponieren die Karzinome in der ERCP als Füllungsdefekte im Kontrastmittel-gefüllten Gallengangssystem. Weiterhin stellt sich eine Stenose des Ductus choledochus und eine Dilatation des vorgeschalteten Gallesystems dar. Mithilfe von CT und MRT (MRCP) lässt sich die Ausdehnung des Tumors über das Gallengangssystem hinaus darstellen.

Image description
Cholangiozelluläres Karzinom (MRCP)

Patientin mit cholestatischem Aufstau bei cholangiozellulärem Karzinom (Klatskin-Tumor). Es zeigt sich der über ca. 2 cm verlaufende Abbruch des Ductus choledochus intrahepatisch (Pfeil), aber auch die linksseitige und rechtsseitige Cholestase.

(aus Riemann et al., Gastroenterologie in Klinik und Praxis, Thieme, 2007)

Bei oberen und mittleren Gallengangskarzinomen erfolgt eine Entfernung der extrahepatischen Gallenwege, der Gallenblase sowie der Lymphknoten des Lig. hepatoduodenale und die Rekonstruktion mittels Hepatikojejunostomie und Roux-Y-Schlinge. Bei distalen Tumoren wird eine partielle Duodenopankreatektomie nach Whipple durchgeführt.

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    Definition

    Definition:
    Gallengangskarzinom und Klatskin-Tumor

    Das Gallengangskarzinom ist ein vom Gallengangsepithel ausgehender maligner Tumor. Der Klatskin-Tumor ist ein Gallengangskarzinom im Bereich der Hepatikusgabel.

    Epidemiologie

    Die Inzidenz beträgt etwa 2–3/100 000 Einwohner pro Jahr. Die meisten Erkrankungen treten im 6. Lebensjahrzehnt auf.

    Ätiologie

    sind die , parasitäre Gallenwegserkrankungen (z.B. Leberegel, die v.a. in Südostasien vorkommen), intrahepatische Gallensteine, Leberzysten und das Caroli-Syndrom.

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      zuletzt bearbeitet: 10.01.2021