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Definition
Akutes Leberversagen
Das akute Leberversagen ist ein akuter Ausfall der Leberfunktion (bei Erwachsenen verbunden mit einer hepatischen Enzephalopathie) bei vorher lebergesunden Patienten.
Epidemiologie
Das akute Leberversagen ist eine sehr seltene Erkrankung, die in jedem Alter auftreten kann. In Deutschland treten ca. 150 Fälle pro Jahr auf. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt bei 38 Jahren.
Ätiologie
Das akute Leberversagen wird häufig durch eine (21 %) oder durch (30 %, z.B. , Knollenblätterpilz, Ecstasy) ausgelöst. Seltenere Ursachen sind die , die akute Schwangerschaftsfettleber, das HELLP-Syndrom, die Schockleber, der Morbus Wilson und das Budd-Chiari-Syndrom. Ca. 20% der Fälle sind unbekannter Ursache (kryptogen).
Als Virushepatitis bezeichnet man eine infektiöse Entzündung des Lebergewebes, die im engeren Sinn durch die klassischen Hepatitisviren A, B, C, D und E ausgelöst wird. Sie ist abzugrenzen von Begleithepatitiden z.B. durch CMV, EBV oder HSV.
Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels, bei der sich aufgrund eines Defekts des Kupferregulators ATP7B das Kupfer im Trans-Golgi-Netzwerk und den zytoplasmatischen Vesikeln ansammelt. Dadurch kommt es zur Störung des Kupfertransports. Das Kupfer akkumuliert in verschiedenen Organen und führt so zu Organschäden.
Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein inkompletter oder kompletter Verschluss der großen Lebervenen unterschiedlicher Ursache. Durch den mangelnden Blutabfluss aus der Leber entstehen die typischen Folgeerkrankungen einer Leberstauung (z.B. portale Hypertension, Ösophagusvarizen, Aszites).
Als hämorrhagische Diathese bezeichnet man eine angeborene oder erworbene verstärkte Blutungsneigung. Die Blutungen treten zu stark, zu lange oder ohne entsprechenden Anlass auf.
Als Aszites bezeichnet man die Ansammlung von freier Flüssigkeit in der Bauchhöhle, entweder als Trans- oder Exsudat.
Die hepatische Enzephalopathie ist ein neuropsychiatrisches Syndrom, das durch einen verstärkten Anfall neurotoxischer Substanzen im Gehirn bei fortgeschrittener Leberschädigung ausgelöst wird.
Ikterus bezeichnet eine Gelbfärbung der Skleren, der Haut und der Schleimhäute infolge einer Gewebeeinlagerung von Bilirubin.
Das Hirnödem ist eine Flüssigkeitsansammlung im Gehirn (intra- oder extrazellulär), die auf einer Schädigung der Blut-Hirn-Schranke oder der Blut-Liquor-Schranke beruht. Hierdurch kommt es zu einer Volumenvermehrung des Gehirns mit Erhöhung des Hirndrucks.
Die Mydriasis ist eine Erweiterung der Pupille auf mehr als 5 mm im Durchmesser. Bei Dunkelheit ermöglicht sie einen höheren Lichteinfall (physiologisch). Des Weiteren tritt sie physiologisch bei Jugendlichen sowie Schmerzen auf. Bei pathologischem Auftreten findet sich oft die Kombination mit einer reduzierten oder fehlenden Lichtreaktion.
Als portale Hypertension bezeichnet man eine Erhöhung des Pfortaderdrucks (Normbereich < 3–6 mmHg). Die permanente Druckerhöhung im Pfortaderkreislauf führt zu zahlreichen Komplikationen.
Das hepatopulmonale Syndrom ist durch die Trias pulmonale Gasaustauschstörung und Verminderung des pulmonalen Gefäßwiderstandes, Vorliegen einer fortgeschrittenen Hepatopathie und Ausschluss einer kardiopulmonalen Grunderkrankung definiert.
Die Leberzirrhose ist das irreversible Endstadium verschiedener chronisch-progredient verlaufender Lebererkrankungen.
Die Knollenblätterpilz-Vergiftung ist eine häufig lebensbedrohliche Intoxikation durch den Verzehr von Knollenblätterpilzen (Amanita phalloides bzw. verna).
