thieme-via-medici-logo
  • Menü
  • Anmelden
thieme-via-medici-logo
Navigation
Innere

  • Leitsymptome
  • Herz (Kardiologie)
  • Gefäße (Angiologie)
  • Atmungssystem (Pneumologie)
  • Blut und blutbildendes System (Hämatologie)
  • Verdauungssystem (Gastroenterologie)
    • Diagnostik
    • Gastrointestinale Blutung K
    • Ösophagus
    • Magen und Duodenum
    • Darm
    • Leber
      • Sonografie der Leber K
      • Auffrischer: Anatomie und Physiologie der Leber K
      • Leber: Diagnostik K
      • Ikterus K
      • Cholestase K
      • Hepatitis
      • Fettlebererkrankungen K
      • Medikamenteninduzierte Leberschädigung K
      • Stoffwechselerkrankungen der Leber K
      • Primär cholestatische Lebererkrankungen
      • Leberzirrhose und Folgeerkrankungen
        • Leberzirrhose K
        • Portale Hypertension K
        • Ösophagus- und Fundusvarizenblutung K
        • Aszites K
        • Spontan bakterielle Peritonitis K
        • Hepatorenales Syndrom K
        • Hepatopulmonales Syndrom K
        • Hepatische Enzephalopathie K
          1. Steckbrief
          2. Definition
          3. Ätiologie
          4. Pathogenese
          5. Einteilung
          6. Symptomatik
          7. Diagnostik
          8. Differenzialdiagnosen
          9. Therapie
          10. Prävention
          11. Verlauf und Prognose
          12. IMPP-Fakten im Überblick
      • Akutes Leberversagen K
      • Knollenblätterpilz-Vergiftung K
      • Leberzysten K
      • Leberabszess K
      • Tumoren
      • Durchblutungsstörungen der Leber K
    • Gallenblase und Gallenwege
    • Pankreas
    • Bauchwand und Peritoneum
  • Endokrines System und Stoffwechsel
  • Niere, Wasser- und Elektrolythaushalt
  • Immunsystem
  • Rheumatologie
  • Infektiologie
  • Onkologie

Hepatische Enzephalopathie

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 10 min
  • alles schließen

Steckbrief

Synonyme: Leberausfallskoma, portosystemische Enzephalopathie (PSE), hepatoportale Enzephalopathie, Coma hepaticum

Die hepatische Enzephalopathie ist eine Komplikation einer fortgeschrittenen Leberschädigung, die durch Kumulation neurotoxischer Substanzen im Gehirn zu reversiblen kognitiven Funktionsstörungen und Wesensveränderungen führt.

Ursachen sind ein schweres akutes Leberversagen oder eine Leberzirrhose. Der typische Auslöser im klinischen Alltag ist die Dekompensation der vorbestehenden Leberschädigung, z.B. durch vermehrte Ammoniakbildung im Darm durch einen erhöhten Proteinanfall bei gastrointestinaler Blutung.

Die Symptomatik entspricht der eines hirnorganischen Psychosyndroms. Die Patienten entwickeln Störungen der intellektuellen Funktionen, neurologische Ausfälle und Bewusstseinstrübungen. Der Endzustand ist das Leberausfallskoma.

Entscheidend ist die Therapie der auslösenden Faktoren. Hierzu gehören die Behandlung von Infektionen, das Absetzen von Diuretika und Sedativa und die Therapie der gastrointestinalen Blutung. Bei terminaler Leberinsuffizienz kann eine Lebertransplantation lebensrettend sein.

    Abbrechen Speichern

    Definition

    Definition:
    Hepatische Enzephalopathie

    Die hepatische Enzephalopathie ist ein neuropsychiatrisches Syndrom, das durch einen verstärkten Anfall neurotoxischer Substanzen im Gehirn bei fortgeschrittener Leberschädigung ausgelöst wird.

    Epidemiologie

    Nach neueren Schätzungen sind bei bis zu 40 % aller Patienten mit Leberzirrhose Zeichen einer hepatischen Enzephalopathie nachweisbar.

    Ätiologie

    Ursachen einer hepatischen Enzephalopathie sind ein schweres (z.B. bei Knollenblätterpilz-Vergiftung) oder eine Leberzirrhose. Der typische Auslöser im klinischen Alltag ist die Dekompensation einer vorbestehenden Leberschädigung. :

    Akutes Leberversagen

    Das akute Leberversagen ist ein akuter Ausfall der Leberfunktion (bei Erwachsenen verbunden mit einer hepatischen Enzephalopathie) bei vorher lebergesunden Patienten.

    Knollenblätterpilz-Vergiftung

    Die Knollenblätterpilz-Vergiftung ist eine häufig lebensbedrohliche Intoxikation durch den Verzehr von Knollenblätterpilzen (Amanita phalloides bzw. verna).

    Leberzirrhose

    Die Leberzirrhose ist das irreversible Endstadium verschiedener chronisch-progredient verlaufender Lebererkrankungen.

    Alkalose

    Als Alkalose bezeichnet man einen Anstieg des pH-Werts des Blutes auf > 7,44. Es wird zwischen einer respiratorischen und metabolischen Alkalose unterschieden.

    Spontan bakterielle Peritonitis

    Die spontan bakterielle Peritonitis (SBP) ist eine diffuse Entzündung des Bauchfells mit Nachweis von > 250 neutrophilen Granulozyten pro mm³ Aszites, ohne Hinweis auf eine anderweitige intraabdominelle Ursache der Infektion, Peritonealmetastasen oder Tuberkulose.

    Hypokaliämie

    Erniedrigte Kalium-Konzentration im Blut. Von Hypokaliämie spricht man bei einem Serumkalium < 3,6 mmol/l.

    Hyponatriämie

    Von einer Hyponatriämie spricht man bei einem Serumnatrium < 135 mmol/l (bei Kindern < 130 mmol/l).

    Ösophagus- und Fundusvarizenblutung

    Die Ösophagus- und Fundusvarizenblutung ist eine akute obere Gastrointestinalblutung aus varikös erweiterten Venen des Ösophagus bzw. Magenfundus.

    Portale Hypertension

    Als portale Hypertension bezeichnet man eine Erhöhung des Pfortaderdrucks (Normbereich < 3–6 mmHg). Die permanente Druckerhöhung im Pfortaderkreislauf führt zu zahlreichen Komplikationen.

    Koma

    Koma ist eine schwere Bewusstseinstörung, bei der der Patient selbst durch starke Außenreize nicht mehr erweckbar ist. Je nach Symptomausprägung werden die Grade I−IV unterschieden, wobei im tiefen Koma (IV) die Pupillen-, Korneal- und Muskeleigenreflexe sowie jegliche Reaktion auf Schmerzreize fehlen.

    Elektroenzephalografie (EEG)

    Die Elektroenzephalografie dient der Darstellung und Beurteilung der elektrischen Hirnaktivität, welche durch Potenzialänderungen (exzitatorisch/inhibitorisch) in zerebralen Pyramidenzellen generiert wird.

    Asterixis

    Als Asterixis (flapping tremor) wird eine negative Myoklonie bezeichnet. Dabei handelt es sich um ruckartige Unterbrechungen einer Haltefunktion oder Bewegung (z.B. bei hepatischer Enzephalopathie).

    Rigor

    Als Rigor wird ein erhöhter Muskeltonus der axialen Muskulatur und der Extremitäten infolge einer Störung des extrapyramidalmotorischen Systems bezeichnet.

    Foetor hepaticus

    Beim Foetor hepaticus handelt es sich um einen typischen, süßlichen Azeton-Geruch der Atemluft von Patienten mit schwerer Lebererkrankung oder Leberversagen. Der Geruch ist intensiv, leicht fötide und erinnert an frisches Obst, frische Leber oder Fäzes.

    Hirnorganisches Psychosyndrom

    Das hirnorganische Psychosyndrom umfasst psychische Veränderungen u.a. der Persönlichkeit und des Affekts mit wechselhafter Ausprägung aufgrund organischer Ursachen (z.B. intrakranielle Tumoren, Entzündungen, Normaldruckhydrozephalus).

    Hirnödem

    Das Hirnödem ist eine Flüssigkeitsansammlung im Gehirn (intra- oder extrazellulär), die auf einer Schädigung der Blut-Hirn-Schranke oder der Blut-Liquor-Schranke beruht. Hierdurch kommt es zu einer Volumenvermehrung des Gehirns mit Erhöhung des Hirndrucks.

    Urämie

    Die Urämie bezeichnet die Akkumulation harnpflichtiger Substanzen im Blut.

    Hypoglykämie

    Hypoglykämie bezeichnet das Absinken des kapillaren Blutzuckers in zu niedrige Bereiche, wobei als Grenzwert beim Erwachsenen gewöhnlich < 50 mg/dl (2,77 mmol/l), aber manchmal auch < 70 mg/dl (< 3,9 mmol/l) definiert wird.

    Diabetes mellitus

    Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.

    Meningitis

    Eine Meningitis ist eine Hirnhautentzündung mit Kopfschmerzen, Meningismus, hohem Fieber, Verwirrtheit, Bewusstseinsstörungen, Hirnnervenparesen, Photophobie, Erbrechen sowie gestörter Blutdruckregulation.

    Enzephalitis

    Eine Enzephalitis ist eine Entzündung des Hirngewebes, die sich mit mit meningitischen Symptomen wie Kopfschmerzen, Fieber und Verwirrtheit sowie zusätzlich mit epileptischen Anfällen und Wesensänderung äußert.

    Subduralhämatom (SDH)

    Subduralhämatome entstehen durch akute (z.B. bei Schädel-Hirn-Trauma) oder chronische intrakranielle Blutungen aus den Brückenvenen und liegen zwischen Dura mater und Arachnoidea (extrazerebral).
    Im nativen CCT erscheinen sie typischerweise als konkave Struktur (sichelförmig an der Kalotte anliegend, ggf. mit Mittellinenverlagerung) und sind eine absolute Notfallindikation.

    Exsikkose

    Unter Exsikkose (Austrocknung) versteht man einen Flüssigkeits- bzw. Wassermangel im Körper, der das Resultat einer Dehydratation ist.

    Wernicke-Enzephalopathie

    Die Wernicke-Enzephalopathie ist eine akute, lebensbedrohliche Hirnerkrankung aufgrund eines Mangels an Thiamin (Vitamin B1), bei der es zu ödematösen Schwellungen und Einblutungen in die Corpora mamillaria, Kleinhirn und Thalamus sowie periventrikulär (III. Ventrikel) kommt. Typische Symptome sind Bewusstseins- und Orientierungsstörungen, Okulomotorikstörungen sowie eine zerebelläre Ataxie.

    Nystagmus

    Als Nystagmus bezeichnet man unwillkürliche, periodisch-rhythmische Augenbewegungen.

    Abduzensparese

    Die Abduzensparese führt zur Lähmung des M. rectus lateralis und damit zu einer Abduktionsschwäche am betroffenen Auge. Es kommt zu horizontalen Doppelbildern bei Blick zur betroffenen Seite (ohne Ptosis).

    Korsakow-Syndrom

    Das Korsakow-Syndrom ist eine chronische Enzephalopathie, die meist in Folge einer Wernicke-Enzephalopathie auftritt. Ursächlich ist ein Mangel an Thiamin (Vitamin B1). Patienten mit einem Korsakow-Syndrom zeigen eine überwiegend anterograde Amnesie. Die Erkrankung ist meist irreversibel.

      Abbrechen Speichern
      paywall image

      Erfolgreich in jeder Prüfung! Mit via medici, der Lernplattform von Thieme

      Individuelle Lerntiefen mit Speed Mode für jedes Lernmodul
      Kreuze die passenden IMPP-Fragen je Lernmodul
      Vertiefe dein Wissen in über 120 Thieme Lehrbüchern
      Ergänze dein Wissen mit Lernkursen und Lernplänen

      IMPP-Fakten im Überblick

      Voriger Artikel
      Hepatopulmonales Syndrom
      Nächster Artikel
      Akutes Leberversagen

      Hepatische Enzephalopathie

      Fallbeispiele zum Thema

      Das Thema in der via medici Bibliothek

      Zeige Treffer in „Kurzlehrbuch Neurologie“
      Zeige Treffer in „Kurzlehrbuch Innere Medizin“
      Zeige Treffer in „Checkliste Neurologie“
      Zeige Treffer in „Checkliste Innere Medizin“
      Zeige Treffer in „Duale Reihe Innere Medizin“
      Springe in „Kurzlehrbuch Neurologie“ direkt zu:
      Hepatische Enzephalopathie

      Hepatische Enzephalopathie Kurzlehrbuch Neurologie Erkrankungen des Gehirns und seiner Hüllen Stoffwechselstörungen und Allgemeinerkrankungen mit Auswirkungen auf das Nervensystem Gastroenterologische Erkrankungen Hepatische Enzephalopathie Hepatische Enzephalopathie Leberkrankheiten Leberkrankheite...

      Erkrankungen des Gehirns und seiner Hüllen

      Erkrankungen des Gehirns und seiner Hüllen Kurzlehrbuch Neurologie Erkrankungen des Gehirns und seiner Hüllen Erkrankungen des Gehirns und seiner Hüllen Erkrankungen des Gehirns Angeborene und perinatal erworbene Erkrankungen des Gehirns Angeborene Erkrankungen des Gehirns Key Point Gehirn Erkrankun...

      Gastroenterologische Erkrankungen

      Gastroenterologische Erkrankungen Kurzlehrbuch Neurologie Erkrankungen des Gehirns und seiner Hüllen Stoffwechselstörungen und Allgemeinerkrankungen mit Auswirkungen auf das Nervensystem Gastroenterologische Erkrankungen Gastroenterologische Erkrankungen Merke Gastroenterologische Erkrankungen Gastr...

      Vernetzung mit weiteren Modulen

      zuletzt bearbeitet: 01.03.2023
      Lerntools
      • standard
        kurz gefasst
        standard
        vertieft

      • Navigation
      • Home
      • Datenschutz
      • Verbraucherinformationen
      • Nutzungsbedingungen
      • Kontakt
      • FAQ
      • Impressum
      • Cookie-Einstellungen
      • © 2023 Georg Thieme Verlag KG
      Du hast noch keine Fragen zu diesem Modul falsch beantwortet