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          5. Diagnostik
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Hepatopulmonales Syndrom

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Steckbrief

Das hepatopulmonale Syndrom ist eine Störung des pulmonalen Gasaustausches mit arterieller Hypoxämie und intrapulmonaler Shuntbildung bei Vorliegen einer fortgeschrittenen Hepatopathie und Ausschluss einer kardiopulmonalen Grunderkrankung.

Die einzige wirksame Therapie ist die Lebertransplantation.

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    Definition

    Definition:
    Hepatopulmonales Syndrom

    Das hepatopulmonale Syndrom ist durch die Trias pulmonale Gasaustauschstörung und Verminderung des pulmonalen Gefäßwiderstandes, Vorliegen einer fortgeschrittenen Hepatopathie und Ausschluss einer kardiopulmonalen Grunderkrankung definiert.

    Epidemiologie

    Das hepatopulmonale Syndrom tritt bei bis zu 20 % aller Patienten mit Leberzirrhose auf.

    Pathogenese

    Die genaue Pathogenese ist unklar. Die pulmonale Vasodilatation entsteht vermutlich durch den vermehrten Anfall vasodilatierender Substanzen im Rahmen der portalen Hypertension sowie möglicherweise durch ihre verminderte Inaktivierung in der Leber. Der erhöhte Blutfluss in der Lungenstrombahn führt zu einem gestörten : Durch kommt es zu einer verminderten Oxygenierung des arteriellen Blutes.

    Leberzirrhose

    Die Leberzirrhose ist das irreversible Endstadium verschiedener chronisch-progredient verlaufender Lebererkrankungen.

    Portale Hypertension

    Als portale Hypertension bezeichnet man eine Erhöhung des Pfortaderdrucks (Normbereich < 3–6 mmHg). Die permanente Druckerhöhung im Pfortaderkreislauf führt zu zahlreichen Komplikationen.

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      zuletzt bearbeitet: 31.01.2023
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