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Definition
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronisch progrediente, sklerosierende Destruktion der extra- und intrahepatischen Gallenwege, die im Spätstadium zu einer biliären Zirrhose führt.
Epidemiologie
Die Inzidenz beträgt etwa 1/100 000 Neuerkrankungen/Jahr. Männer sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Frauen. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.
Ätiopathogenese
Die genaue Ätiopathogenese ist unbekannt. Eine Assoziation mit den B8 und DR3 weist auf eine hin. Außerdem besteht eine ausgeprägte mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, insbesondere mit (ca. 80 % aller Patienten mit PSC leiden zusätzlich an einer Colitis ulcerosa). Diese Assoziation und das Auftreten von Autoantikörpern deuten auf eine hin.
Die Colitis ulcerosa ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung, die vom Rektum ausgehend den Dickdarm befällt, aber auch extraintestinale Manifestationen auslösen kann.
Ikterus bezeichnet eine Gelbfärbung der Skleren, der Haut und der Schleimhäute infolge einer Gewebeeinlagerung von Bilirubin.
Bei der Maldigestion ist die Vorverdauung des Speisebreis im Magen, die enzymatische Aufspaltung der Nahrung in ihre Bestandteile sowie die Fettemulgierung gestört.
Die Steatorrhö („Fettstühle“) bezeichnet eine erhöhte Ausscheidung von Fett mit dem Stuhl (> 7 g/d).
Die Leberzirrhose ist das irreversible Endstadium verschiedener chronisch-progredient verlaufender Lebererkrankungen.
Kolorektale Karzinome sind maligne, epitheliale Tumoren des Kolons oder des Rektums, die von der Schleimhaut des Dickdarms ausgehen.
Eine ERCP ist eine endoskopische Methode, mit der die intra- und extrahepatischen Gallengänge sowie der Ductus pancreaticus radiologisch dargestellt werden können. Zudem besteht bei einer ERCP die Möglichkeit, endoskopisch-therapeutische Eingriffe (wie Steinextraktionen oder Stenteinlagen) durchzuführen. Werden lediglich die Gallengänge dargestellt, so spricht man von einer ERC (Endoskopische retrograde Cholangiografie).
Bei einer akuten Cholangitis handelt es sich um eine akute Entzündung der Gallenwege unterschiedlicher Genese.
