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Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

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  • Lesezeit: 4 min
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Steckbrief

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronisch progrediente, sklerosierende Destruktion der extra- und intrahepatischen Gallenwege.

Die genaue Ätiopathogenese ist unbekannt. Es besteht eine starke Assoziation mit der Colitis ulcerosa und den HLA-Merkmalen B8 und DR3.

Goldstandard zum Nachweis einer PSC ist die ERCP oder MRCP. Sie zeigt das charakteristische Bild mit perlschnurartigen Gangunregelmäßigkeiten.

Image description
Primär sklerosierende Cholangitis

Darstellung der irregulären Kontur und Weite der intrahepatischen Gallenwege ("perlschnurartig") in der ERCP.

(Quelle: Baenkler, Goldschmidt, Hahn et al., Kurzlehrbuch Innere Medizin, Thieme, 2015)

Die Therapie erfolgt rein symptomatisch, eine Heilung ist nicht möglich. Im Endstadium ist die Lebertransplantation die Ultima Ratio.

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    Definition

    Definition:
    Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

    Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronisch progrediente, sklerosierende Destruktion der extra- und intrahepatischen Gallenwege, die im Spätstadium zu einer biliären Zirrhose führt.

    Epidemiologie

    Die Inzidenz beträgt etwa 1/100 000 Neuerkrankungen/Jahr. Männer sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Frauen. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.

    Ätiopathogenese

    Die genaue Ätiopathogenese ist unbekannt. Eine Assoziation mit den B8 und DR3 weist auf eine hin. Außerdem besteht eine ausgeprägte mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, insbesondere mit . Diese Assoziation und das Auftreten von Autoantikörpern deuten auf eine hin.

    Colitis ulcerosa

    Die Colitis ulcerosa ist eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung, die vom Rektum ausgehend den Dickdarm befällt, aber auch extraintestinale Manifestationen auslösen kann.

    Ikterus

    Ikterus bezeichnet eine Gelbfärbung der Skleren, der Haut und der Schleimhäute infolge einer Gewebeeinlagerung von Bilirubin.

    Maldigestion

    Bei der Maldigestion ist die Vorverdauung des Speisebreis im Magen, die enzymatische Aufspaltung der Nahrung in ihre Bestandteile sowie die Fettemulgierung gestört.

    Steatorrhö

    Die Steatorrhö („Fettstühle“) bezeichnet eine erhöhte Ausscheidung von Fett mit dem Stuhl (> 7 g/d).

    Akute Cholangitis

    Bei einer akuten Cholangitis handelt es sich um eine akute Entzündung der Gallenwege unterschiedlicher Genese.

    Leberzirrhose

    Die Leberzirrhose ist das irreversible Endstadium verschiedener chronisch-progredient verlaufender Lebererkrankungen.

    Gallengangskarzinom und Klatskin-Tumor

    Das Gallengangskarzinom ist ein vom Gallengangsepithel ausgehender maligner Tumor. Der Klatskin-Tumor ist ein Gallengangskarzinom im Bereich der Hepatikusgabel.

    Kolorektales Karzinom (KRK)

    Kolorektale Karzinome sind maligne, epitheliale Tumoren des Kolons oder des Rektums, die von der Schleimhaut des Dickdarms ausgehen.

    Endoskopische retrograde Cholangiopankreatikografie (ERCP)

    Eine ERCP ist eine endoskopische Methode, mit der die intra- und extrahepatischen Gallengänge sowie der Ductus pancreaticus radiologisch dargestellt werden können. Zudem besteht bei einer ERCP die Möglichkeit, endoskopisch-therapeutische Eingriffe (wie Steinextraktionen oder Stenteinlagen) durchzuführen. Werden lediglich die Gallengänge dargestellt, so spricht man von einer ERC (Endoskopische retrograde Cholangiografie).

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      zuletzt bearbeitet: 11.10.2022
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