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Definition
Primär biliäre Cholangitis (PBC)
Bei der primär biliären Cholangitis (PBC) handelt es sich um eine chronische, immunvermittelte, granulomatöse, entzündliche Erkrankung der Gallenwege. Diese führt im Verlauf zur Gallengangsdestruktion und kann in eine Leberzirrhose münden.
Der frühere Begriff primär biliäre Zirrhose wird nicht mehr verwendet, da die Zirrhose erst das Endstadium der Erkrankung darstell und es durch Verwendung des Begriffes zu Missverständnissen kam.
Epidemiologie
Die primär biliäre Cholangitis verursacht etwa 1 % aller Leberzirrhosefälle. Die Inzidenz liegt bei 5/100 000. In etwa 90 % der Fälle sind Frauen im mittleren Lebensalter betroffen.
Die Leberzirrhose ist das irreversible Endstadium verschiedener chronisch-progredient verlaufender Lebererkrankungen.
Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung aus der Gruppe der systemischen Autoimmunopathien des Bindegewebes. Sie manifestiert sich an den exokrinen Drüsen, am häufigsten sind die Tränen- und Speicheldrüsen betroffen (Sicca-Syndrom).
Die rheumatoide Arthritis ist eine chronisch-entzündliche, autoimmune Systemerkrankung, die ausgehend von einer destruierenden Synovialitis zu einer progredienten Zerstörung des Gelenks führt und mit extraartikulären Manifestationen einhergehen kann.
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche, schubweise verlaufende Systemerkrankung, die durch das Auftreten charakteristischer Autoantikörper sowie die Bildung von Immunkomplexen gekennzeichnet ist.
Ikterus bezeichnet eine Gelbfärbung der Skleren, der Haut und der Schleimhäute infolge einer Gewebeeinlagerung von Bilirubin.
Die Hepatomegalie ist eine Vergrößerung der Leber, häufig in Kombination mit einer Milzvergrößerung (Hepatosplenomegalie).
Als Cholestase bezeichnet man jede Störung der Gallebildung, der Gallesekretion oder des Galleabflusses. Durch die unterschiedlichen Ursachen kommt es zu einer verminderten Ausscheidung von Bilirubin, Gallensäuren und anderen Gallenbestandteilen über den Darm mit konsekutivem Übergang der Substanzen in die Blutbahn und Ausscheidung über den Urin.
Bei der Maldigestion ist die Vorverdauung des Speisebreis im Magen, die enzymatische Aufspaltung der Nahrung in ihre Bestandteile sowie die Fettemulgierung gestört.
Die Steatorrhö („Fettstühle“) bezeichnet eine erhöhte Ausscheidung von Fett mit dem Stuhl (> 7 g/d).
Als portale Hypertension bezeichnet man eine Erhöhung des Pfortaderdrucks (Normbereich < 3–6 mmHg). Die permanente Druckerhöhung im Pfortaderkreislauf führt zu zahlreichen Komplikationen.
Die Ösophagus- und Fundusvarizenblutung ist eine akute obere Gastrointestinalblutung aus varikös erweiterten Venen des Ösophagus bzw. Magenfundus.
Das hepatozelluläre Karzinom (HCC) ist ein hochmaligner Tumor, der von den Leberparenchymzellen (Hepatozyten) ausgeht.
Die Hypergammaglobulinämie bezeichnet einen erhöhten Gehalt an Gammaglobulinen im Serum.
Die monoklonale Hypergammaglobulinämie bezeichnet die Erhöhung eines isolierten Antikörpers eines bestimmten Plasmazell-Klons.
Bei der polyklonalen Hypergammaglobulinämie sind viele verschiedene Antikörper verschiedener Plasmazell-Klone diffus vermehrt.
Eine oligoklonale Hypergammaglobulinämie besteht, wenn zwei bis zehn Plasmazell-Klone vermehrt Antikörper ausschütten. Die Plasmazellen aktivieren sich dabei gegenseitig über Zytokinausschüttung.
