thieme-via-medici-logo
  • Menü
  • Anmelden
thieme-via-medici-logo
Navigation
Innere

  • Leitsymptome
  • Herz (Kardiologie)
  • Gefäße (Angiologie)
  • Atmungssystem (Pneumologie)
  • Blut und blutbildendes System (Hämatologie)
  • Verdauungssystem (Gastroenterologie)
  • Endokrines System und Stoffwechsel
    • Grundlagen
    • Hypothalamus und Hypophyse
    • Schilddrüse
    • Nebenschilddrüse
    • Nebenniere
      • Auffrischer: Anatomie und Physiologie der Nebenniere K
      • Nebenniere: Allgemeine Diagnostik K
      • Hyperkortisolismus (Cushing-Syndrom) K
      • Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison) K
      • Primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) K
      • Hypoaldosteronismus K
      • Adrenogenitales Syndrom (AGS) K
      • Endokrin aktive Tumoren der Nebenniere: Überblick K
      • Nebennierenrindenkarzinom K
      • Phäochromozytom K
        1. Steckbrief
        2. Definition
        3. Epidemiologie
        4. Ätiologie
        5. Pathophysiologie
        6. Symptomatik
        7. Diagnostik
        8. Pathologie
        9. Differenzialdiagnosen
        10. Therapie
        11. Prognose
        12. IMPP-Fakten im Überblick
      • MEN-Syndrom und polyglanduläre Syndrome K
    • Stoffwechselerkrankungen
  • Niere, Wasser- und Elektrolythaushalt
  • Immunsystem
  • Rheumatologie
  • Infektiologie
  • Onkologie

Phäochromozytom

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 11 min
  • alles schließen

Steckbrief

Synonym: Überfunktion des Nebennierenmarks

Das Phäochromozytom ist ein neuroendokriner, katecholaminproduzierender Tumor, der häufig im Nebennierenmark (NNM) lokalisiert ist. Meist tritt er sporadisch auf, kann aber auch familiär bedingt sein.

Das Überangebot an Katecholaminen führt zu den typischen Symptomen. Verdächtig sind eine therapierefraktäre Hypertonie und hypertensive Krisen mit Palpitationen, Kopfschmerzen und Schweißausbrüchen.

Image description
Folgen einer Sympathikusaktivierung

(Quelle: Lüllmann, Mohr, Hein, Taschenatlas Pharmakologie, Thieme, 2014)

Zur Diagnostik werden im Plasma und Urin die Katecholamine bzw. deren Metabolite bestimmt. Die Lokalisation kann mittels bildgebender bzw. nuklearmedizinischer Verfahren erfolgen.

Die Therapie der Wahl besteht in der operativen Entfernung des Tumors. Wichtig ist eine Vorbehandlung mit einem α-Rezeptor-Blocker zur Blutdruckkontrolle, Prävention hypertensiver Krisen und Verhinderung eines postoperativen Blutdruckabfalls.

Bei rechtzeitiger Behandlung benigner Tumoren ist die Prognose gut. Maligne Phäochromozytome können nur schlecht therapiert werden.

    Abbrechen Speichern

    Definition

    Definition:
    Phäochromozytom

    Das Phäochromozytom ist ein neuroendokriner, katecholaminproduzierender Tumor, der im Nebennierenmark (NNM) oder seltener extraadrenal im Bereich der Paraganglien (Paragangliom) lokalisiert ist.

    Epidemiologie

    Das Phäochromozytom ist insgesamt ein seltenes Krankheitsbild (Inzidenz 1:100 000), das aber bei der sekundären Hypertonie (0,2–0,4%) mit hypertensiver Krise differenzialdiagnostisch in Betracht gezogen werden sollte. Das mediane Alter bei Erstmanifestation liegt bei 40–50 Jahren. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen.

    Sekundäre Hypertonie

    Als sekundäre Hypertonie wird eine arterielle Hypertonie infolge einer anderen Erkrankung bezeichnet.

    MEN-Syndrom (MEN)

    Das Syndrom multipler endokriner Neoplasien (MEN), bezeichnet eine Gruppe seltener Erkrankungen, die zur Entstehung verschiedener benigner und maligner Tumoren in endokrinen Organen führen. Häufig verursachen die Tumoren hormonelle Überfunktionszustände.

    Von-Hippel-Lindau-Syndrom

    Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom ist eine seltene, autosomal-dominant vererbte neuroektodermale Systemerkrankung aus der Gruppe der Phakomatosen. Die Erkrankung ist typischerweise mit einer Angiomatosis retinae und/oder ZNS-Hämangioblastomen assoziiert. Begleitend können Nierenzellkarzinome und Nierenzysten, Phäochromozytome, Pankreaszysten und Zystadenome in Pankreas oder Nebenhoden bestehen.

    Arterielle Hypertonie

    Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.

    Kardiomyopathie (KMP, CM)

    Kardiomyopathien sind eine Gruppe primärer oder sekundärer Erkrankungen des Myokards, die von einer mechanischen oder auch elektrischen Dysfunktion begleitet sind und je nach Ausprägung eine ventrikuläre Hypertrophie oder Dilatation bedingen.

    Diabetes mellitus

    Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.

    Chronische Niereninsuffizienz (CNI)

    Als chronische Niereninsuffizienz bezeichnet man eine irreversible Verminderung der glomerulären, tubulären und endokrinen Nierenfunktion oder Zeichen eines Strukturschadens der Niere über einen Zeitraum von ˃ 3 Monaten.

    Hyperthyreose

    Die Hyperthyreose ist ein Überfunktionszustand der Schilddrüse mit vermehrter Hormonproduktion, der zu einem pathologisch gesteigerten Stoffwechsel im gesamten Organismus führt.

      Abbrechen Speichern
      paywall image

      Erfolgreich in jeder Prüfung! Mit via medici, der Lernplattform von Thieme

      Individuelle Lerntiefen mit Speed Mode für jedes Lernmodul
      Kreuze die passenden IMPP-Fragen je Lernmodul
      Vertiefe dein Wissen in über 120 Thieme Lehrbüchern
      Ergänze dein Wissen mit Lernkursen und Lernplänen

      IMPP-Fakten im Überblick

      Voriger Artikel
      Nebennierenrindenkarzinom
      Nächster Artikel
      MEN-Syndrom und polyglanduläre Syndrome

      Phäochromozytom

      Fallbeispiele zum Thema

      Das Thema in der via medici Bibliothek

      Zeige Treffer in „Kurzlehrbuch Innere Medizin“
      Zeige Treffer in „Checkliste Innere Medizin“
      Zeige Treffer in „Duale Reihe Anamnese und klinische Untersuchung“
      Zeige Treffer in „Duale Reihe Innere Medizin“
      Zeige Treffer in „Checkliste Intensivmedizin“
      Springe in „Kurzlehrbuch Innere Medizin“ direkt zu:
      Phäochromozytom/Paragangliom

      Phäochromozytom Paragangliom Kurzlehrbuch Innere Medizin Endokrinologie und Stoffwechsel Erkrankungen der Nebenniere Phäochromozytom Paragangliom Phäochromozytom Paragangliom Phäochromozytom Paragangliom Definition Phäochromozytome sind selten und gehen von den enterchromaffinen Zellen des Nebennier...

      Erkrankungen der Nebenniere

      Erkrankungen der Nebenniere Kurzlehrbuch Innere Medizin Endokrinologie und Stoffwechsel Erkrankungen der Nebenniere Erkrankungen der Nebenniere NN Nebenniere Key Point Durch verschiedene entzündliche tumoröse oder lokale Erkrankungen kann es zu Veränderungen der Nebennierenfunktion z T mit der Überp...

      Leitsymptome bei Störungen der endokrinologischen Regelkreise

      Leitsymptome bei Störungen der endokrinologischen Regelkreise Kurzlehrbuch Innere Medizin Endokrinologie und Stoffwechsel Leitsymptome bei Störungen der endokrinologischen Regelkreise Leitsymptome bei Störungen der endokrinologischen Regelkreise Störungen endokrinologische Leitsymptome bei Störungen...

      Vernetzung mit weiteren Modulen

      zuletzt bearbeitet: 01.08.2023
      Fachlicher Beirat: Dr. Zoran Erlic, 02.08.2022
      Lerntools
      • standard
        kurz gefasst
        standard
        vertieft

      • Navigation
      • Home
      • Datenschutz
      • Nutzungsbedingungen
      • Kontakt
      • FAQ
      • Impressum
      • Cookie-Einstellungen
      • © 2023 Georg Thieme Verlag KG
      Du hast noch keine Fragen zu diesem Modul falsch beantwortet