Definition
Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison)
Bei der primären NNR-Insuffizienz handelt es sich um eine chronisch verminderte Produktion von NNR-Hormonen infolge einer primären Zerstörung des NNR-Gewebes.
Epidemiologie
Der Morbus Addison ist eher selten: Die Inzidenz beträgt ca. 0,5/100 000 Einwohner/Jahr.
Ätiologie
Autoimmunadrenalitis (ca. 80% d.F.): Das NNR-Gewebe wird zerstört, weil Autoantikörper gegen Enzyme der Steroidsynthese gebildet werden, z.B. gegen die 17α-Hydroxylase oder die 21-Hydroxylase. Es bestehen Assoziationen mit anderen Autoimmunerkrankungen (z.B. Diabetes mellitus Typ 1 oder Hashimoto-Thyreoiditis), u.U. im Rahmen eines .
Die Hashimoto-Thyreoiditis ist eine chronische, autoimmun bedingte Entzündung der Schilddrüse mit Zerstörung des Gewebes und konsekutiver Hypothyreose.
Die Tuberkulose ist eine Infektionserkrankung, die inapparent, akut oder chronisch verlaufen kann und sich bevorzugt an der Lunge (Morbus Koch), aber auch an anderen Organen (Haut, lymphatisches System, Pleura, Knochen, Urogenitaltrakt, ZNS, Magen-Darm-Trakt) manifestiert. Sie wird durch Keime des Mycobacterium-tuberculosis-Komplexes (MTK) verursacht. Dazu zählen u.a. das Mycobacterium tuberculosis (> 98% der Fälle in Mitteleuropa), bovis und africanum.
Beim Adrenogenitalen Syndrom handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die gekennzeichnet sind durch eine autosomal-rezessiv vererbte Störung der Cortisol- und evtl. auch der Mineralocorticoidsynthese bei gleichzeitig erhöhter Androgenbildung.
Das maligne Melanom ist ein bösartiger Tumor, der von den Melanozyten ausgeht und überwiegend in der Haut entsteht. Charakteristisch ist eine frühzeitige Metastasierung und hohe Mortalität.
AIDS (acquired immunodeficiency syndrome) ist das Spätstadium der HIV-Infektion (Kategorie C, CDC) und ist insbesondere durch das Auftreten opportunistischer Infektionserkrankungen charakterisiert. Die Erkrankung ist kausal nicht therapierbar und endet immer letal.
Unter einem Waterhouse-Friderichsen-Syndrom versteht man eine perakute Sepsis mit disseminierter intravasaler Koagulopathie (DIC), akuter Nebennierenrindeninsuffizienz und Multiorganversagen, meist verursacht durch eine Infektion mit Neisseria meningitidis.
Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.
Von einer Hyponatriämie spricht man bei einem Serumnatrium < 135 mmol/l (bei Kindern < 130 mmol/l).
Erhöhte Kalium-Konzentration im Blut. Von einer Hyperkaliämie spricht man ab einem Serumkalium > 5,0 mmol/l.
Erhöhter Gesamt-Calcium-Spiegel im Serum. Bei einer Hyperkalzämie ist das Serumkalzium > 2,7 mmol/l bzw. ionisiertes Kalzium > 1,3 mmol/l.
Eine metabolische Azidose entsteht durch eine pH-Erniedrigung (Abfall des pH-Wertes < 7,36) aufgrund metabolischer Störungen.
Eine Hypophysenvorderlappeninsuffizienz entsteht durch einen partiellen oder totalen (Morbus Simmonds) Funktionsverlust des Hypophysenvorderlappens (HVL).
Das SIADH ist eine Störung der Osmoregulation, die durch eine pathologisch erhöhte Sekretion von antidiuretischem Hormon (ADH) zustandekommt. Infolge dessen kommt es zu einer Wasserretention und einer Verdünnungshyponatriämie.
Das Insulinom (Inselzelltumor) ist ein NET, der von den Inselzellen (β-Zellen) des Pankreas abstammt und durch eine autonome Insulinproduktion gekennzeichnet ist.