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        1. Steckbrief
        2. Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)
        3. Sekundärer und tertiärer Hyperparathyreoidismus (sHPT und tHPT)
        4. IMPP-Fakten im Überblick
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Hyperparathyreoidismus

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 17 min
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Steckbrief

Man unterscheidet den primären, sekundären und tertiären Hyperparathyreoidismus.

Ursächlich für die primäre Form ist in den meisten Fällen ein solitäres Adenom der Nebenschilddrüse, das unkontrolliert Parathormon ausschüttet. Es ist die häufigste Ursache für eine Hyperkalzämie. Meist sind die Patienten asymptomatisch. Typisch ist die Trias Nierensteine, Knochenschmerzen und Magenulzera („Stein-, Bein-, Magenpein“), die heute nur noch selten beobachtet wird. Eine schwere Komplikation ist die hyperkalzämische Krise, die mit einer hohen Letalität einhergeht. In der Diagnostik ist der Laborbefund wegweisend, der erhöhtes Serumkalzium und erhöhtes Parathormon aufweist. Mit Hilfe apparativer Diagnostik kann die Beteiligung des Skeletts und der Niere beurteilt werden. Therapie der Wahl ist die operative Entfernung des autonomen Gewebes.

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Knochenveränderungen bei Hyperparathyreoidismus

Frühestes und spezifisches radiologisches Zeichen für einen Hyperparathyreoidismus ist die subperiostale Knochenresorption. Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung kommt es zur Auflösung der Knochenstruktur (Akroosteolyse). Gefäßverkalkungen im Bereich kleiner Fingergefäße sind beim Hyperparathyreoidismus häufig nachweisbar (Atherosklerose vom Mönckeberg -Typ, Mediasklerose).

(Quelle: Greten, Rinninger, Greten, Innere Medizin, Thieme, 2010)

Die Hauptursache des sekundären Hyperparathyreoidismus ist eine chronische Niereninsuffizienz. Durch die folgende Hypokalzämie und dem Mangel an Kalzitriol sezerniert die Nebenschilddrüse vermehrt Parathormon. Im Vordergrund stehen die Symptome der Grunderkrankung, typisch sind auch Knochenschmerzen und knöcherne Deformitäten. In der Diagnostik ist der Laborbefund wegweisend, gesichert wird die Diagnose mittels Röntgenbefund. Die Therapie besteht in der Behandlung der Grunderkrankung und ggf. der Gabe von Kalzitriol.

Der tertiäre Hyperparathyreoidismus entsteht nach einem langjährigen sekundären Hyperparathyreoidismus, bei dem es trotz Normo- oder Hyperkalzämie zur erhöhten Sekretion des Parathormons kommt. Auch hier ist, analog zur primären Form, ein chirurgisches Vorgehen die Therapie der Wahl.

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    Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)

    Synonym: autonomer Hyperparathyreoidismus (HPT)

    Definition

    Definition:
    Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)

    Beim primären Hyperparathyreoidismus handelt es sich um einen Überfunktionszustand der Nebenschilddrüsen mit autonomer Produktion und Sekretion von Parathormon.

    Epidemiologie

    Der primäre Hyperparathyreoidismus ist mit einer Inzidenz von 25−30/100 000 Einwohner/Jahr eine häufige Erkrankung. Er ist die häufigste Ursache für eine Hyperkalzämie. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

    Ätiologie

    Folgende Ursachen können zugrunde liegen:

    • ca. 80% solitäre Adenome der Nebenschilddrüsenzellen

    • ca. 15% nichtneoplastische Hyperplasie der Nebenschilddrüse

    • ca. 5% multiple Adenome

    • < 1% Nebenschilddrüsenkarzinom.

    Ein primärer Hyperparathyreoidismus kann zudem mit einer multiplen endokrinen Neoplasie (MEN 1 oder 2) kombiniert sein.

    Sehr selten kann ein neonataler schwerer primärer Hyperparathyreoidismus vorliegen, eine genetische Erkrankung mit rascher Demineralisation des Skeletts → Thoraxdeformierungen, Rippenfrakturen → Ateminsuffizienz.

    Hyperkalzämie

    Erhöhter Gesamt-Calcium-Spiegel im Serum. Von Hyperkalzämie spricht man bei einem Serumkalzium > 2,7 mmol/l bzw. ionisiertem Kalzium > 1,3 mmol/l.

    Nephrolithiasis

    Die Nephrolithiasis bezeichnet das Vorliegen von Nierensteinen.

    Nephrokalzinose

    Die Nephrokalzinose ist gekennzeichnet durch diffuse Verkalkungen des Nierenparenchyms und der distalen Tubuli. Sie ist eine Spätfolge einer chronischen Kalziumüberladung der Nieren.

    Diabetes insipidus

    Ein Diabetes insipidus entsteht durch ADH-Mangel (zentraler Diabetes insipidus) oder ADH-Rezeptorresistenz (renaler Diabetes insipidus) und resultiert in einer herabgesetzten Fähigkeit zur Harnkonzentrierung in der Niere.

    Polyurie

    Unter einer Polyurie versteht man eine massiv gesteigerte Harnausscheidung (beim Erwachsenen > 2,5–3 l/d). Eine Polyurie geht mit einem gesteigerten Durstgefühl und vermehrtem Trinken (Polydipsie) einher.

    Herzrhythmusstörungen

    „Herzrhythmusstörungen“ (kardiale Arrhythmien) ist der Oberbegriff für alle Rhythmusänderungen, die vom normalen, vom Sinusknoten ausgehenden Herzrhythmus abweichen.

    Osteoporose

    Die Osteoporose ist ein generalisierter pathologischer Schwund an Knochenmasse mit gestörter Mikroarchitektur und verminderter Dichte und Qualität des Knochens, wodurch es häufig zu Frakturen kommt.

    Depression

    Die Hauptmerkmale einer Depression sind eine Veränderung der Affektivität, des Antriebs, sowie ein Freud- und Interessenverlust. Je nach Ausprägung der Symptomatik wird zwischen leichten, mittelgradigen und schweren depressiven Episoden unterschieden. Treten wiederholt depressive Episoden mit symptomfreiem Intervall dazwischen auf, wird von einer rezidivierenden depressiven Störung gesprochen. Dauert eine depressive Episode länger als 2 Jahre, liegt eine chronische Depression vor.

    Hypophosphatämie

    Eine Hypophosphatämie liegt bei einem Absinken des Serumphosphats auf < 2,5 mg/dl (< 0,8 mmol/l) vor.

    Hypokaliämie

    Erniedrigte Kalium-Konzentration im Blut. Von Hypokaliämie spricht man bei einem Serumkalium < 3,6 mmol/l.

    Bronchialkarzinom

    Das Bronchialkarzinom ist ein häufiger maligner Tumor, der meist vom Bronchialepithel, seltener vom Alveolarepithel, ausgeht.

    Morbus Paget

    Der vulväre Morbus Paget ist eine Sonderform der VIN und die häufigste Manifestation des extramammären Morbus Paget. Es handelt sich um eine von den Schweißdrüsen ausgehende vulväre intraepitheliale Neoplasie.

    Sarkoidose

    Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.

    Tuberkulose

    Die Tuberkulose ist eine Infektionserkrankung, die inapparent, akut oder chronisch verlaufen kann und sich bevorzugt an der Lunge (Morbus Koch), aber auch an anderen Organen (Haut, lymphatisches System, Pleura, Knochen, Urogenitaltrakt, ZNS, Magen-Darm-Trakt) manifestiert. Sie wird durch Keime des Mycobacterium-tuberculosis-Komplexes (MTK) verursacht. Dazu zählen u.a. das Mycobacterium tuberculosis (> 98% der Fälle in Mitteleuropa), M. bovis und M. africanum.

    Chronische Niereninsuffizienz (CNI)

    Als chronische Niereninsuffizienz bezeichnet man eine irreversible Verminderung der glomerulären, tubulären und endokrinen Nierenfunktion über einen Zeitraum von 3 Monaten.

    Hyperphosphatämie

    Eine Hyperphosphatämie liegt bei einem Anstieg des Serumphosphats auf > 5,0 mg/dl (> 1,6 mmol/l) vor.

    Osteomalazie

    Die Osteomalazie ist eine Hypomineralisation am bestehenden Knochen.

    Leberzirrhose

    Die Leberzirrhose ist das irreversible Endstadium verschiedener chronisch-progredient verlaufender Lebererkrankungen.

    Azotämie

    Azotämie bezeichnet einen Anstieg stickstoffhaltiger Stubstanzen (wie Harnstoff, Kreatinin und Harnsäure) im Blut.

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      zuletzt bearbeitet: 13.02.2023
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Stefan Fischli, 19.04.2020
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