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Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)
Synonym: autonomer Hyperparathyreoidismus (HPT)
Definition
Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT)
Beim primären Hyperparathyreoidismus handelt es sich um einen Überfunktionszustand der Nebenschilddrüsen mit autonomer Produktion und Sekretion von Parathormon.
Epidemiologie
Der primäre Hyperparathyreoidismus ist mit einer Inzidenz von 25−30/100 000 Einwohner/Jahr eine häufige Erkrankung. Er ist die häufigste Ursache für eine Hyperkalzämie
Ätiologie
Folgende Ursachen können zugrunde liegen:
ca. 80% solitäre Adenome der Nebenschilddrüsenzellen
ca. 15% nichtneoplastische Hyperplasie der Nebenschilddrüse
ca. 5% multiple Adenome
< 1% Nebenschilddrüsenkarzinom.
Ein primärer Hyperparathyreoidismus kann zudem mit einer multiplen endokrinen Neoplasie (MEN 1 oder 2) kombiniert sein.
Sehr selten kann ein neonataler schwerer primärer Hyperparathyreoidismus vorliegen, eine genetische Erkrankung mit rascher Demineralisation des Skeletts → Thoraxdeformierungen, Rippenfrakturen → Ateminsuffizienz.
Erhöhter Gesamt-Calcium-Spiegel im Serum. Bei einer Hyperkalzämie ist das Serumkalzium > 2,7 mmol/l bzw. ionisiertes Kalzium > 1,3 mmol/l.
Die Nephrokalzinose ist gekennzeichnet durch diffuse Verkalkungen des Nierenparenchyms und der distalen Tubuli. Sie ist eine Spätfolge einer chronischen Kalziumüberladung der Nieren.
Ein Diabetes insipidus entsteht durch ADH-Mangel (zentraler Diabetes insipidus) oder ADH-Rezeptorresistenz (renaler Diabetes insipidus) und resultiert in einer herabgesetzten Fähigkeit zur Harnkonzentrierung in der Niere.
Unter einer Polyurie versteht man eine massiv gesteigerte Harnausscheidung (beim Erwachsenen > 2,5–3 l/d). Eine Polyurie geht mit einem gesteigerten Durstgefühl und vermehrtem Trinken (Polydipsie) einher.
Die Osteoporose ist ein generalisierter pathologischer Schwund an Knochenmasse mit gestörter Mikroarchitektur und verminderter Dichte und Qualität des Knochens, wodurch es häufig zu Frakturen kommt.
Die Hauptmerkmale einer Depression sind eine Veränderung der Affektivität, des Antriebs, sowie ein Freud- und Interessenverlust. Je nach Ausprägung der Symptomatik wird zwischen leichten, mittelgradigen und schweren depressiven Episoden unterschieden. Dauert eine depressive Episode länger als 2 Jahre, liegt eine chronische Depression vor.
Eine Hypophosphatämie liegt bei einem Absinken des Serumphosphats auf < 2,5 mg/dl (< 0,8 mmol/l) vor.
Erniedrigte Kalium-Konzentration im Blut. Von Hypokaliämie spricht man bei einem Serumkalium < 3,6 mmol/l.
Das Bronchialkarzinom ist ein häufiger maligner Tumor, der meist vom Bronchialepithel, seltener vom Alveolarepithel, ausgeht.
Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.
Die Tuberkulose ist eine Infektionserkrankung, die inapparent, akut oder chronisch verlaufen kann und sich bevorzugt an der Lunge (Morbus Koch), aber auch an anderen Organen (Haut, lymphatisches System, Pleura, Knochen, Urogenitaltrakt, ZNS, Magen-Darm-Trakt) manifestiert. Sie wird durch Keime des Mycobacterium-tuberculosis-Komplexes (MTK) verursacht. Dazu zählen u.a. das Mycobacterium tuberculosis (> 98% der Fälle in Mitteleuropa), bovis und africanum.
Als chronische Niereninsuffizienz bezeichnet man eine irreversible Verminderung der glomerulären, tubulären und endokrinen Nierenfunktion oder Zeichen eines Strukturschadens der Niere über einen Zeitraum von ˃ 3 Monaten.
Eine Hyperphosphatämie liegt bei einem Anstieg des Serumphosphats auf > 5,0 mg/dl (> 1,6 mmol/l) vor.
Die Osteomalazie ist eine Hypomineralisation am bestehenden Knochen.
Die Leberzirrhose ist das irreversible Endstadium verschiedener chronisch-progredient verlaufender Lebererkrankungen.
