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          1. Steckbrief
          2. Allgemeine Diagnostik
          3. Kraniopharyngeom
          4. Prolaktinom
          5. GH-produzierendes Adenom und Akromegalie
          6. IMPP-Fakten im Überblick
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Hypophysentumoren

  •  IMPP-Relevanz
  • Lesezeit: 27 min
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Steckbrief

Man unterscheidet endokrin aktive von endokrin inaktiven Hypophysentumoren. Die endokrin aktiven Tumoren fallen früh durch die überschießende Hormonproduktion auf, wohingegen die endokrin inaktiven meist erst durch Zeichen der intrakraniellen Raumforderung auffallen. Das MRT ist Mittel der Wahl zur Diagnosesicherung.

Ein häufiger endokrin inaktiver Tumor ist das Kraniopharyngeom. Es tritt vor allem bei Kindern auf. Diese fallen durch Symptome wie verlangsamtes Wachstum, vermehrtes Durstgefühl und Sehstörungen auf. Therapie der Wahl ist die operative Entfernung des Tumors.

Der häufigste endokrin aktive Tumor ist das Prolaktinom und kommt vor allem bei Frauen in der 3. bis 4. Lebensdekade vor. Typische Symptome bei Frauen sind Amenorrhö, Spannungsgefühl in den Mammae, sowie Galaktorrhö, bei Männern kann sich eine Gynäkomastie entwickeln. Der Laborbefund zeigt eine Hyperprolaktinämie. Therapie der Wahl ist die Gabe von Dopaminagonisten.

Zweithäufigster endokrin aktiver Tumor ist das GH-produzierende Adenom, das die sog. Akromegalie auslöst. Abhängig davon, wann sie auftreten kommt es bei Kindern zum Gigantismus und bei Erwachsenen zur Akro- und Viszeromegalie. Typisch sind eine Vergröberung der Gesichtszüge, eine Makroglossie und das Auseinanderweichen der Zähne. In der Labordiagnostik findet sich ein erhöhter IGF-1-Wert, sowie eine fehlende GH-Suppression im oralen Glukosetoleranztest. Auch hier besteht die Therapie der Wahl in der operativen Entfernung des Tumors.

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    Allgemeine Diagnostik

    Einteilung und Ätiologie

    Hypophysentumoren sind selten (3 bis 4/100 000/Jahr) und meist gutartig. Sie können endokrin aktiv (60%) oder inaktiv (40%) sein. Gemeinsames Merkmal der endokrin aktiven Tumoren ist die autonome Ausschüttung von Hormonen, da sie keinem Regulationsmechanismus unterliegen. Je nach Tumorgröße unterscheidet man Mikroadenome (< 1 cm Durchmesser, meist hormonaktiv, intrasellär und selten invasiv) von Makroadenomen (> 1 cm Durchmesser, meist hormoninaktiv, häufig invasiv, Gefahr der Chiasmakompression).

    Endokrin inaktive Tumoren
    • Kraniopharyngeome

    • endokrin inaktive Adenome

    • (Epi-)Dermoidzysten

    • Teratome

    • Metastasen.

    Endokrin aktive Tumoren
    • Prolaktinom

    • GH-produzierende Adenome → Akromegalie

    • ACTH-produzierende Adenome → Morbus Cushing

    • TSH- bzw. Gonadotropin-produzierende Adenome (sehr selten).

    Symptomatik

    Endokrin aktive Tumoren werden relativ früh durch die klinisch manifest. Tumoren, die keine Hormone produzieren, fallen erst später durch Zeichen der auf. Je größer die Tumoren, desto eher kommt es zu Symptomen wie Kopfschmerzen, , eingeschränkter Augenmotorik, sowie einer . Ihre Symptomatik erklärt sich v.a. durch die anatomische Nähe zu relevanten Strukturen:

    Akromegalie

    Die Akromegalie bezeichnet ein Phänomen, das durch einen Tumor der Hypophyse übermäßig produziertes Wachstumshormon, in Erscheinung tritt und sich durch das Leitsymptom der Vergrößerung der Akren (Gesicht: prominente Supraorbitalwülste, Nase, Kinn; Hände: dickere Finger, Ring passt nicht mehr; Füße: größere Schuhnummer erforderlich) auszeichnet.

    Kraniopharyngeom

    Das Kraniopharyngeom ist ein gutartiger, endokrin inaktiver Tumor, der sich von ektodermalen Überresten der Rathke-Tasche (embryonaler Vorläufer des Hypophysenvorderlappens) ableitet und im Bereich der Sella turcica entsteht.

    Prolaktinom

    Das Prolaktinom ist ein gutartiges, Prolaktin-produzierendes Hypophysenadenom, das zur Hyperprolaktinämie führt.

    Morbus Cushing

    Der Morbus Cushing ist die ACTH-abhängige, zentrale (hypophysäre) Form des Cushing-Syndroms.

    Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

    Eine Hypophysenvorderlappeninsuffizienz entsteht durch einen partiellen oder totalen (Morbus Simmonds) Funktionsverlust des Hypophysenvorderlappens (HVL).

    Hypothyreose

    Bei der Hypothyreose handelt es sich um eine Unterversorgung des Körpers mit den Schilddrüsenhormonen T3 und T4.

    Diabetes insipidus

    Ein Diabetes insipidus entsteht durch ADH-Mangel (zentraler Diabetes insipidus) oder ADH-Rezeptorresistenz (renaler Diabetes insipidus) und resultiert in einer herabgesetzten Fähigkeit zur Harnkonzentrierung in der Niere.

    Perimetrie

    Als Perimetrie werden Verfahren zur Prüfung des Gesichtsfeldes bzw. zur Untersuchung von Gesichtsfeldausfällen bezeichnet.

    Galaktorrhö

    Unter Galaktorrhö versteht man eine milchige Sekretion aus der Mamille außerhalb der Laktationsperiode.

    Osteoporose

    Die Osteoporose ist ein generalisierter pathologischer Schwund an Knochenmasse mit gestörter Mikroarchitektur und verminderter Dichte und Qualität des Knochens, wodurch es häufig zu Frakturen kommt.

    Gynäkomastie

    Die Gynäkomastie ist eine ein- oder beidseitige Vergrößerung (Hypertrophie) des Brustdrüsengewebes beim Mann. Bei einer reinen Vermehrung von Fettgewebe spricht man von Lipomastie (sog. Pseudogynäkomastie).

    Karpaltunnelsyndrom

    Das Karpaltunnelsyndrom ist das häufigste periphere Nervenkompressionssyndrom, bei dem der N. medianus im Bereich der Handwurzel geschädigt wird, was mit Schmerzen und spezifischen Ausfallerscheinungen einhergeht.

    Temporallappenepilepsie (TLE)

    Eine der häufigsten Epilepsien im Erwachsenenalter ist die Temporallappenepilepsie, die meist auf organische Ursachen, wie z.B. Hippocampus-Sklerose/-Atrophie, Z.n. Ischämie, Blutung, Trauma, zurückgeht.

    Chronische Niereninsuffizienz (CNI)

    Als chronische Niereninsuffizienz bezeichnet man eine irreversible Verminderung der glomerulären, tubulären und endokrinen Nierenfunktion über einen Zeitraum von 3 Monaten.

    Mammakarzinom

    Das Mammakarzinom ist eine von den Brustdrüsen oder den Milchgängen ausgehende maligne Neoplasie der Brust.

    Hypogonadismus

    Hypogonadismus bezeichnet eine Unterfunktion der Gonaden.

    Arterielle Hypertonie

    Eine arterielle Hypertonie ist eine andauernde Erhöhung des Blutdrucks auf ≥ 140 mmHg systolisch und/oder ≥ 90 mmHg diastolisch bei Praxismessung oder auf ≥ 135 mmHg systolisch und/oder > 85 mmHg diastolisch bei Selbstmessung.

    Diabetes mellitus

    Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.

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      zuletzt bearbeitet: 10.02.2023
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Stefan Fischli, 19.04.2020
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