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Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

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  • Lesezeit: 14 min
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Steckbrief

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Synonym: HVL-Insuffizienz, Hypopituitarismus

Eine Hypophysenvorderlappeninsuffizienz (HVL-Insuffizienz) kann partiell oder total, mit Funktionsverlust aller hormonellen Achsen, auftreten. Die häufigste Ursache sind Tumoren und hier vor allem das Hypophysenadenom.

Image description
Hypophysenadenom

Dargestellt ist ein MRT (T1-Wichtung) im Sagittalschnitt mit prominentem Makroadenom (M), der Pfeil deutet auf die Kompression des Chiasma opticum hin.

(nach Reiser, Kuhn, Debus, Duale Reihe Radiologie, Thieme, 2017)

Der Ausfall der hormonellen Achsen erfolgt meist in einer typischen Reihenfolge: GH > LH > FSH > TSH > ACTH. Typische klinische Symptome lassen auf die betroffene Achse zurückschließen. Beispielsweise macht sich ein Funktionsverlust der gonadotropen Achse durch Libidoverlust, Verlust der sekundären Körperbehaarung und sekundärer Amenorrhö bemerkbar. In Stresssituationen besteht die Gefahr eines hypophysären Komas, das klinisch einer Addison-Krise entspricht und notfallmäßig therapiert werden muss.

Die Diagnose kann meist klinisch gestellt werden, gesichert wird sie mittels Laboruntersuchungen. Dazu zählt die Bestimmung von Hormonkonzentrationen, sowie Stimulationstests mit Hilfe derer die Funktion der Hypophyse überprüft werden kann.

Die Therapie besteht in der Beseitigung der auslösenden Erkrankung, wenn möglich, sowie der Substitution der entsprechend zu gering vorhandenen peripheren Hormone. Am wichtigsten ist die Gabe von Hydrokortison und L-Thyroxin.

Die Prognose der Patienten ist bei regelrechter Hormonsubstitution sehr gut, sie haben eine normale Lebenserwartung.

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    Definition

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    Definition:
    Hypophysenvorderlappeninsuffizienz

    Eine Hypophysenvorderlappeninsuffizienz entsteht durch einen partiellen oder totalen (Morbus Simmonds) Funktionsverlust des Hypophysenvorderlappens (HVL).

    Epidemiologie

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    Die Prävalenz der HVL-Insuffizienz liegt bei ca. 2–10/100 000 Einwohner.

    Ätiologie

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    Es gibt eine primäre und eine sekundäre HVL-Insuffizienz. Bei der primären HVL-Insuffizienz sind die Zellen des Hypophysenvorderlappens direkt betroffen.
    Zur sekundären HVL-Insuffizienz kommt es bei Störungen des Hypothalamus oder des Hypophysenstiels. Mögliche Ursachen sind:

    • (am häufigsten): Hypophysenadenome (meist endokrin aktiv), Kraniopharyngeome (typisch: HVL-Insuffizienz + Diabetes insipidus centralis + Sehstörungen), Meningeome, Lymphome, Metastasen

    Kraniopharyngeom

    Das Kraniopharyngeom ist ein gutartiger, endokrin inaktiver Tumor, der sich von ektodermalen Überresten der Rathke-Tasche (embryonaler Vorläufer des Hypophysenvorderlappens) ableitet und im Bereich der Sella turcica entsteht.

    Diabetes insipidus

    Ein Diabetes insipidus entsteht durch ADH-Mangel (zentraler Diabetes insipidus) oder ADH-Rezeptorresistenz (renaler Diabetes insipidus) und resultiert in einer herabgesetzten Fähigkeit zur Harnkonzentrierung in der Niere.

    Meningeom

    Meningeome sind überwiegend benigne, langsam und verdrängend wachsende Tumoren, die von den Deckzellen der Arachnoidea ausgehen und sich daher überall dort manifestieren können, wo die Meningen das ZNS auskleiden.

    Lymphom

    Lymphome sind primär monoklonale Neoplasien lymphatischer Zellen, die sich sowohl in den Lymphknoten (= nodale Lymphome) als auch extranodal (z.B. Haut, Niere, Leber) manifestieren können. Im Frühstadium handelt es sich um lokale Erkrankungen, die auf die Lymphknoten beschränkt sind. Im fortgeschrittenen Stadium entwickelt sich durch Dissemination eine maligne Systemerkrankung.

    Aneurysma

    Ein Aneurysma ist eine segmentale, irreversible Ausweitung der Arterienwand auf das mehr als 1,5-Fache des normalen Lumens.

    Tuberkulose

    Die Tuberkulose ist eine Infektionserkrankung, die inapparent, akut oder chronisch verlaufen kann und sich bevorzugt an der Lunge (Morbus Koch), aber auch an anderen Organen (Haut, lymphatisches System, Pleura, Knochen, Urogenitaltrakt, ZNS, Magen-Darm-Trakt) manifestiert. Sie wird durch Keime des Mycobacterium-tuberculosis-Komplexes (kurz: MTK) verursacht. Dazu zählen u.a. das Mycobacterium tuberculosis (> 98% der Fälle in Mitteleuropa), M. bovis und M. africanum.

    Sarkoidose

    Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.

    Hämochromatose

    Eine Hämochromatose ist eine erblich bedingte vermehrte Eisenablagerung mit resultierender Organschädigung.

    Hypothyreose

    Bei der Hypothyreose handelt es sich um eine Unterversorgung des Körpers mit den Schilddrüsenhormonen T3 und T4.

    Hyponatriämie

    Von einer Hyponatriämie spricht man bei einem Serumnatrium < 135 mmol/l (bei Kindern < 130 mmol/l).

    Morbus Perthes

    Der Morbus Perthes ist eine idiopathische, aseptische Knochennekrose des kindlichen Hüftkopfs.

    Hypoparathyreoidismus

    Beim Hypoparathyreoidismus handelt es sich um eine Unterfunktion der Nebenschilddrüsen mit einer Mangelsekretion von Parathormon.

    Hashimoto-Thyreoiditis

    Die Hashimoto-Thyreoiditis ist eine chronische, autoimmun bedingte Entzündung der Schilddrüse mit Zerstörung des Schilddrüsengewebes und konsekutiver Hypothyreose.

    Diabetes mellitus

    Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin gekennzeichnet ist. Leitsymptom ist die Hyperglykämie.

    Hypogonadismus

    Hypogonadismus bezeichnet eine Unterfunktion der Gonaden.

    Hypothyreose

    Bei der Hypothyreose handelt es sich um eine Unterversorgung des Körpers mit den Schilddrüsenhormonen T3 und T4.

    Anorexia nervosa

    Anorexia nervosa ist eine Essstörung, mit starkem selbstverursachtem Gewichtsverlust. Kennzeichen sind ein Body-Mass-Index (BMI) ≤ 17,5 kg/m² bzw. ein Körpergewicht, das ≥ 15 % unter der dem Alter und der Körpergröße entsprechenden Norm liegt. Daneben besteht eine ausgeprägte Angst vor Gewichtszunahme.

    Hypothyreose

    Bei der Hypothyreose handelt es sich um eine Unterversorgung des Körpers mit den Schilddrüsenhormonen T3 und T4.

    Turner-Syndrom

    Das Turner-Syndrom bezeichnet einen Symptomkomplex, der auf dem kompletten oder partiellen Fehlen eines Geschlechtschromosoms beruht. Der häufigste Karyotyp ist 45,X, der Phänotyp der Patienten ist immer weiblich.

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      zuletzt bearbeitet: 10.01.2021
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Stefan Fischli, 19.04.2020
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