Definition
Hypophysenvorderlappeninsuffizienz
Eine Hypophysenvorderlappeninsuffizienz entsteht durch einen partiellen oder totalen (Morbus Simmonds) Funktionsverlust des Hypophysenvorderlappens (HVL).
Epidemiologie
Die Prävalenz der HVL-Insuffizienz liegt bei ca. 2–10/100 000 Einwohner.
Ätiologie
Es gibt eine primäre und eine sekundäre HVL-Insuffizienz. Bei der primären HVL-Insuffizienz sind die Zellen des Hypophysenvorderlappens direkt betroffen. Zur sekundären HVL-Insuffizienz kommt es bei Störungen des Hypothalamus oder des Hypophysenstiels. Mögliche Ursachen sind:
Tumoren (am häufigsten): Hypophysenadenome (meist endokrin aktiv), Kraniopharyngeome, Meningeome, Lymphome, Metastasen
Das Kraniopharyngeom ist ein gutartiger, endokrin inaktiver Tumor, der sich von ektodermalen Überresten der Rathke-Tasche (embryonaler Vorläufer des Hypophysenvorderlappens) ableitet und im Bereich der Sella turcica entsteht.
Ein Diabetes insipidus entsteht durch ADH-Mangel (zentraler Diabetes insipidus) oder ADH-Rezeptorresistenz (renaler Diabetes insipidus) und resultiert in einer herabgesetzten Fähigkeit zur Harnkonzentrierung in der Niere.
Meningeome sind überwiegend benigne, langsam und verdrängend wachsende Tumoren, die von den Deckzellen der Arachnoidea ausgehen und sich daher überall dort manifestieren können, wo die Meningen das ZNS auskleiden.
Lymphome sind primär monoklonale Neoplasien lymphatischer Zellen, die sich sowohl in den Lymphknoten (= nodale Lymphome) als auch extranodal (z.B. Haut, Niere, Leber) manifestieren können. Im Frühstadium handelt es sich um lokale Erkrankungen, die auf die Lymphknoten beschränkt sind. Im fortgeschrittenen Stadium entwickelt sich durch Dissemination eine maligne Systemerkrankung.
Ein Aneurysma ist eine segmentale, irreversible Ausweitung der Arterienwand auf das mehr als 1,5-Fache des normalen Lumens.
Die Tuberkulose ist eine Infektionserkrankung, die inapparent, akut oder chronisch verlaufen kann und sich bevorzugt an der Lunge (Morbus Koch), aber auch an anderen Organen (Haut, lymphatisches System, Pleura, Knochen, Urogenitaltrakt, ZNS, Magen-Darm-Trakt) manifestiert. Sie wird durch Keime des Mycobacterium-tuberculosis-Komplexes (MTK) verursacht. Dazu zählen u.a. das Mycobacterium tuberculosis (> 98% der Fälle in Mitteleuropa), bovis und africanum.
Die Sarkoidose ist eine Multisystemerkrankung unklarer Ursache, bei der epitheloidzellige, nicht verkäsende Granulome entstehen. Sie können in jedem Organ auftreten, in ca. 90% d. F. sind die Lunge sowie die Hiluslymphknoten betroffen.
Eine Hämochromatose ist eine erblich bedingte vermehrte Eisenablagerung mit resultierender Organschädigung.
Eine Meningitis ist eine Hirnhautentzündung mit Kopfschmerzen, Meningismus, hohem Fieber, Verwirrtheit, Bewusstseinsstörungen, Hirnnervenparesen, Photophobie, Erbrechen sowie gestörter Blutdruckregulation.
Bei der Hypothyreose handelt es sich um eine Unterversorgung des Körpers mit den Schilddrüsenhormonen T3 und T4.
Von einer Hyponatriämie spricht man bei einem Serumnatrium < 135 mmol/l (bei Kindern < 130 mmol/l).
Beim Hypoparathyreoidismus handelt es sich um eine Unterfunktion der Nebenschilddrüsen mit einer Mangelsekretion von Parathormon.
Die Hashimoto-Thyreoiditis ist eine chronische, autoimmun bedingte Entzündung der Schilddrüse mit Zerstörung des Gewebes und konsekutiver Hypothyreose.
Diabetes mellitus ist eine chronische Stoffwechselerkrankung, die durch einen absoluten (Typ 1) oder relativen (Typ 2) Mangel an Insulin
Hypogonadismus bezeichnet eine Unterfunktion der Gonaden.
Anorexia nervosa ist eine Essstörung, mit starkem selbstverursachtem Gewichtsverlust. Kennzeichen sind ein Body-Mass-Index (BMI) ≤ 17,5 kg/m² bzw. ein Körpergewicht, das ≥ 15 % unter der dem Alter und der Körpergröße entsprechenden Norm liegt. Daneben besteht eine ausgeprägte Angst vor Gewichtszunahme.