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Bland-White-Garland-Syndrom

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Steckbrief

Synonym: ALCAPA-Syndrom (anomalous left coronary artery from the pulmonary artery)

Das Bland-White-Garland-Syndrom ist eine Fehlbildung der Koronargefäße, bei der die linke Koronararterie fälschlicherweise von der Pulmonalarterie abgeht. Pathogenetisch ist dabei weniger das sauerstoffarme Blut ein Problem für die Versorgung des Myokards, sondern der niedrige Druck in der Pulmonalarterie. Es resultiert eine chronische Minderversorgung des linksventrikulären Myokards mit Ischämie.

Image description
Bland-White-Garland-Syndrom

(Quelle: Haas, Kleideiter, Kinderkardiologie, Thieme, 2011)

Die Kinder werden meist dann symptomatisch, wenn einige Wochen nach der Geburt der Lungenwiderstand und damit der Druck in der Pulmonalarterie fällt. Diagnostisch ist das EKG mit den Zeichen der linksventrikulären Ischämie bis hin zum Infarkt wegweisend, die Angiografie bestätigt den Verdacht. Die Therapie erfolgt operativ mittels der Implantation der linken Koronararterie in die Aorta.

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    Definition

    Definition:
    Bland-White-Garland-Syndrom

    Das Bland-White-Garland-Syndrom ist eine Fehlbildung der Koronargefäße mit Abgang der linken Koronararterie aus der Pulmonalarterie.

    Image description
    Bland-White-Garland-Syndrom

    Die linke Koronararterie entspringt aus der Pulmonalarterie. Die rechte Koronararterie entspringt in der Regel normal aus dem rechten Sinus valsalva der Aorta.

    (Quelle: Haas, Kleideiter, Kinderkardiologie, Thieme, 2011)

    Epidemiologie

    Mit weniger als 0,5% aller angeborenen Herzfehler ist das Bland-White-Garland-Syndrom eine seltene Fehlbildung.

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      zuletzt bearbeitet: 08.08.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Alexander M. Sattler, 15.07.2020
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