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Pädiatrie

Aortenisthmusstenose

Steckbrief

Synonyme: Coarctatio aortae (CoA), Koarktation der Aorta, ISTA.

Die infantile Aortenisthmusstenose ist eine angeborene Einengung der Aorta in der Isthmusregion des Aortenbogens.

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Präduktale Aortenisthmusstenose

(Quelle: Schünke, Schulte, Schumacher. Prometheus Innere Organe. Illustrationen: Voll, Wesker. Thieme, 2018)

Die Versorgung des Systemkreislaufs wird bei der kritischen Form über den noch offenen Ductus arteriosus sichergestellt. Sobald sich dieser verschließt, werden die Kinder über die zunehmende Herzinsuffizienz symptomatisch. Therapeutisch wird daher zunächst der Ductus arteriosus medikamentös offen gehalten, bis nach der Stabilisierung des Neugeborenen die operative Korrektur vorgenommen werden kann.

Die nicht kritische Form der Aortenisthmusstenose verläuft mit einer milderen Symptomatik und wird im Kleinkindalter korrigiert.

Die Aortenisthmusstenose beim Erwachsenen ist in der Inneren Medizin detailliert erläutert.

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    Definition

    Definition:
    Aortenisthmusstenose beim Kind

    Die Aortenisthmusstenose beim Kind ist eine angeborene Einengung der Aorta in der Isthmusregion des Aortenbogens. Während bei der kritischen Form des Neugeborenen die Versorgung der unteren Körperhälfte abhängig ist vom Offenbleiben des Ductus arteriosus, ist dies bei der nicht kritischen Form nicht der Fall.

    Epidemiologie

    Die Aortenisthmusstenose macht etwa aller angeborenen Herzfehler aus. sind ca. doppelt so häufig betroffen wie Mädchen. Häufig tritt sie in Assoziation mit weiteren kardialen Fehlbildungen (z.B. bikuspide Aortenklappe oder Aortenbogenhypoplasie) und/oder mit Syndromen (z.B. Turner-Syndrom) auf.

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    Rippenusuren bei postduktaler Aortenisthmusstenose

    Es fallen die Einkerbungen des Aortenbogenschattens an typischer Stelle (Pfeil) sowie Rippenusuren (Pfeilspitzen, s.a. Ausschnittsvergrößerung) auf.

    (Quelle: Reiser, Kuhn, Debus, Duale Reihe Radiologie, Thieme, 2017)
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      zuletzt bearbeitet: 29.07.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Alexander M. Sattler, 15.07.2020
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