![thieme-via-medici-logo](assets/via-medici-logo.svg"){kind=logo}
Definition
Kongenitale Aortenstenose
Die kongenitale Aortenstenose ist eine angeborene Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts.
Epidemiologie
6–10% aller angeborenen Herzfehler. Männliche Neugeborene sind etwa 4-mal häufiger betroffen als weibliche.
Einteilung
Valvuläre Aortenstenose
Stenose einer trikuspid (→ Normalbefund) bzw. bikuspid oder monokuspid (→ Normvarianten) angelegten Aortenklappe mit verwachsenen Kommissuren (mit > 70% die häufigste Form der Aortenstenose). Eine valvuläre Aortenstenose führt zu einer verminderten Koronardurchblutung.
Valvuläre Aortenstenose
Verdickte, stenosierte Aortenklappe. Hypertrophie des linken Ventrikels.
(Quelle: Gortner, Meyer, Duale Reihe Pädiatrie, Thieme, 2018)Bei 1% der Bevölkerung liegt als eine vor. Mit zunehmendem Alter kommt es häufiger durch Verkalkungen oder Endokarditis zu einer .
Das Williams-Beuren-Syndrom ist ein seltener Gendefekt infolge einer Mikrodeletion auf Chromosom 7, bei dem es zu Gesichtsdysmorphien, geistiger Retardierung, Herzfehlern und Hyperkalzämie kommen kann.
Bei einer Synkope handelt es sich um eine Form des transienten Bewusstseinsverlusts, die auf einer vorübergehenden Minderperfusion des Gehirns beruht, charakteristischerweise plötzlich auftritt, von kurzer Dauer ist und eine spontane, vollständige Erholung zeigt.
Der plötzliche Herztod (PHT) (Syn.: Sekundenherztod, Sekundentod; Sudden cardiac Death, SCD) ist ein Tod kardialer Ursache (→ infolge eines Herzstillstandes), der plötzlich – bei bezeugtem Beginn innerhalb von 1 h nach Auftreten der ersten Symptome – eintritt. Bei Beginn ohne Zeugen umfasst die Definition auch unerwartete Todesfälle kardialer Genese, bei denen der Betroffene in den vorausgegangenen 24 h keine gesundheitlichen Beschwerden hatte.
Das hypoplastische Linksherzsyndrom ist ein angeborenes Syndrom mit folgenden kardiovaskulären Fehlbildungen:
-
Hypoplasie des linken Ventrikels
-
Stenose oder Atresie von Mitral- und Aortenklappe
-
Hypoplasie der Aorta ascendens und des Arcus aortae vor der Mündung des Ductus arteriosus
-
Shunt auf Vorhofebene.
