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          4. Einteilung
          5. Pathogenese
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Kongenitale Aortenstenose

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  • Lesezeit: 8 min
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Steckbrief

Synonym: Angeborene Aortenstenose

Die kongenitale Aortenstenose ist eine angeborene Fehlbildung des linksventrikulären Ausflusstrakts. Je nach Lokalisation gibt es verschiedene Formen: die valvuläre, subvalvuläre und supravalvuläre Aortenstenose. Die valvuläre Form kommt am häufigsten vor und wird bei extremer Ausprägung als kritische Aortenstenose des Neugeborenen bezeichnet.

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Valvuläre Aortenstenose

Verdickte, stenosierte Aortenklappe. Hypertrophie des linken Ventrikels.

(Quelle: Gortner, Meyer, Duale Reihe Pädiatrie, Thieme, 2018)

Milde Formen verlaufen ohne auffällige Symptomatik. Diagnostisch weist die Auskultation des typischen Herzgeräusches (→ Systolikum mit P.m. im 2. ICR parasternal rechts mit Schwirren im Jugulum und Fortleitung in die Karotiden) auf die Fehlbildung hin.

Die Therapie ist abhängig von der Lokalisation und Ausprägung der Stenose: Bei der kritischen Aortenstenose des Neugeborenen muss sofort gehandelt werden, um die Versorgung des Systemkreislaufs aufrechtzuerhalten, bevor die chirurgische Korrektur möglich wird: Der Ductus arteriosus Botalli wird mit Prostaglandin E1offen gehalten. Bei den milderen Formen kann zur Verbesserung der hämodynamischen Situation oft interventionell vorgegangen werden.

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    Definition

    Definition:
    Kongenitale Aortenstenose

    Die kongenitale Aortenstenose ist eine angeborene Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts.

    Epidemiologie

    6–10% aller angeborenen Herzfehler. Männliche Neugeborene sind etwa 4-mal häufiger betroffen als weibliche.

    Einteilung

    Valvuläre Aortenstenose

    Stenose einer trikuspid (→ Normalbefund) bzw. bikuspid oder monokuspid (→ Normvarianten) angelegten Aortenklappe mit verwachsenen Kommissuren (mit > 70% die häufigste Form der Aortenstenose). Eine valvuläre Aortenstenose führt zu einer verminderten Koronardurchblutung.

    Image description
    Valvuläre Aortenstenose

    Verdickte, stenosierte Aortenklappe. Hypertrophie des linken Ventrikels.

    (Quelle: Gortner, Meyer, Duale Reihe Pädiatrie, Thieme, 2018)
    Merke:

    Bei 1% der Bevölkerung liegt als eine vor. Mit zunehmendem Alter kommt es häufiger durch Verkalkungen oder Endokarditis zu einer .

    Williams-Beuren-Syndrom

    Das Williams-Beuren-Syndrom ist ein seltener Gendefekt infolge einer Mikrodeletion auf Chromosom 7, bei dem es zu Gesichtsdysmorphien, geistiger Retardierung, Herzfehlern und Hyperkalzämie kommen kann.

    Synkope

    Bei einer Synkope handelt es sich um eine Form des transienten Bewusstseinsverlusts, die auf einer vorübergehenden Minderperfusion des Gehirns beruht, charakteristischerweise plötzlich auftritt, von kurzer Dauer ist und eine spontane, vollständige Erholung zeigt.

    Plötzlicher Herztod (PHT)

    Der plötzliche Herztod (PHT) (Syn.: Sekundenherztod, Sekundentod; Sudden cardiac Death, SCD) ist ein Tod kardialer Ursache (→ infolge eines Herzstillstandes), der plötzlich – bei bezeugtem Beginn innerhalb von 1 h nach Auftreten der ersten Symptome – eintritt. Bei Beginn ohne Zeugen umfasst die Definition auch unerwartete Todesfälle kardialer Genese, bei denen der Betroffene in den vorausgegangenen 24 h keine gesundheitlichen Beschwerden hatte.

    Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

    Das hypoplastische Linksherzsyndrom ist ein angeborenes Syndrom mit folgenden kardiovaskulären Fehlbildungen:

    • Hypoplasie des linken Ventrikels

    • Stenose oder Atresie von Mitral- und Aortenklappe

    • Hypoplasie der Aorta ascendens und des Arcus aortae vor der Mündung des Ductus arteriosus

    • Shunt auf Vorhofebene.

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      zuletzt bearbeitet: 13.12.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Alexander M. Sattler, 15.07.2020
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