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Definition
Kongenitale Pulmonalstenose
Die kongenitale Pulmonalstenose ist eine angeborene Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts.
Epidemiologie und Einteilung
Auftreten isoliert (9–10% aller angeborenen Herzfehler) oder in Verbindung mit anderen Herzfehlern.
valvuläre Pulmonalstenose (mit 90% die häufigste Form): Stenose durch trikuspid oder bikuspid angelegte Pulmonalklappe mit verwachsenen Kommissuren. Die deformierten Taschenklappen öffnen sich aufgrund der Verwachsungen trichterförmig und unvollständig. Eine seltene Sonderform sind myxomatös verdickte Taschen (dysplastische Pulmonalklappe) mit hypoplastischem Klappenring.
(infundibuläre) Pulmonalstenose: Verengung des rechtsventrikulären Ausflusstrakts infolge einer Hypertrophie der rechtsventrikulären Muskulatur, v.a. bei . Sonderform „“ (sehr selten): Ein unverhältnismäßig großes Muskelbündel unterhalb des Infundibulums teilt den rechten Ventrikel in zwei Anteile auf. Verläuft progredient.
Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, die Organe mit genügend Blut und somit auch genügend Sauerstoff zu versorgen. Der Gewebestoffwechsel ist in Ruhe oder bei Belastung nicht mehr sichergestellt.
Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.
