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Kongenitale Pulmonalstenose

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Steckbrief

Die kongenitale Pulmonalstenose ist mit einem Anteil von ca. 10% an allen angeborenen Herzfehlern recht häufig. Es gibt verschiedene Formen, von denen die valvuläre Pulmonalstenose den weitaus überwiegenden Teil ausmacht. Pathogenetisch führt die Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts zu einer Hypertrophie des rechten Ventrikels. In leichten Fällen besteht keinerlei Symptomatik, in höhergradiger Ausprägung kann es zur Rechtsherzinsuffizienz kommen.

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Lokalisation der kongenitalen Pulmonalstenose

Ao = Aorta, LA = linker Vorhof, LV = linker Ventrikel, PA = Pulmonalarterie, RA = rechter Vorhof, RV = rechter Ventrikel.

(Quelle: Henne-Bruns, Duale Reihe Chirurgie, Thieme, 2012)

Diagnostisch weist bereits die Auskultation mit dem typischen Herzgeräusch auf die Pulmonalstenose hin. Die Therapie erfolgt interventionell über eine Ballondilatation oder operativ über eine Kommissurotomie.

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    Definition

    Definition:
    Kongenitale Pulmonalstenose

    Die kongenitale Pulmonalstenose ist eine angeborene Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts.

    Epidemiologie und Einteilung

    Auftreten isoliert (9–10% aller angeborenen Herzfehler) oder in Verbindung mit anderen Herzfehlern.

    Formen:
    • valvuläre Pulmonalstenose (mit 90% die häufigste Form): Stenose durch trikuspid oder bikuspid angelegte Pulmonalklappe mit verwachsenen Kommissuren. Die deformierten Taschenklappen öffnen sich aufgrund der Verwachsungen trichterförmig und unvollständig. Eine seltene Sonderform sind myxomatös verdickte Taschen (dysplastische Pulmonalklappe) mit hypoplastischem Klappenring.

    • (infundibuläre) Pulmonalstenose: Verengung des rechtsventrikulären Ausflusstrakts infolge einer Hypertrophie der rechtsventrikulären Muskulatur, v.a. bei . Sonderform „“ (sehr selten): Ein unverhältnismäßig großes Muskelbündel unterhalb des Infundibulums teilt den rechten Ventrikel in zwei Anteile auf. Verläuft progredient.

    Herzinsuffizienz

    Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, die Organe mit genügend Blut und somit auch genügend Sauerstoff zu versorgen. Der Gewebestoffwechsel ist in Ruhe oder bei Belastung nicht mehr sichergestellt.

    Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.

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      zuletzt bearbeitet: 13.12.2022
      Fachlicher Beirat: Dr. med. Alexander M. Sattler, 15.07.2020
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