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Definition
Kongenitale Pulmonalstenose
Die kongenitale Pulmonalstenose ist eine angeborene Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts.
Epidemiologie und Einteilung
Auftreten isoliert (9–10% aller angeborenen Herzfehler) oder in Verbindung mit anderen Herzfehlern.
valvuläre Pulmonalstenose (mit 90% die häufigste Form): Stenose durch trikuspid oder bikuspid angelegte Pulmonalklappe mit verwachsenen Kommissuren. Die deformierten Taschenklappen öffnen sich aufgrund der Verwachsungen trichterförmig und unvollständig. Eine seltene Sonderform sind myxomatös verdickte Taschen (dysplastische Pulmonalklappe) mit hypoplastischem Klappenring.
(infundibuläre) Pulmonalstenose: Verengung des rechtsventrikulären Ausflusstrakts infolge einer Hypertrophie der rechtsventrikulären Muskulatur, v.a. bei . Sonderform „“ (sehr selten): Ein unverhältnismäßig großes Muskelbündel unterhalb des Infundibulums teilt den rechten Ventrikel in zwei Anteile auf. Verläuft progredient.
Pathophysiologische Definition: Herzinsuffizienz ist die Unfähigkeit des Herzens, den Organismus seinen Bedürfnissen entsprechend mit Blut (bzw. Sauerstoff) zu versorgen. Je nach Ausprägung ist der Gewebestoffwechsel bei Belastung oder bereits schon in Ruhe nicht mehr sichergestellt.
Klinische Definition: Bei der Herzinsuffizienz bestehen typische Symptome wie Atemnot, Erschöpfbarkeit, Müdigkeit und Flüssigkeitsretention aufgrund einer kardialen Funktionseinschränkung.
